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2020年, 第35卷, 第10期
刊出日期：2020-10-06 上一期    下一期
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指南.标准.共识
专题笔谈
论著
短篇论著
综述
病例报告


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指南.标准.共识

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中国儿童内科胸腔镜术专家共识 国家卫生健康委员会人才交流服务中心儿科呼吸内镜诊疗技术项目专家组，中国医师协会儿科医师分会内镜专业委员会，中国医师协会内镜医师分会儿科呼吸内镜专业委员会，等 2020, 35(10): 745-752.  DOI: 10.19538/j.ek2020100601 摘要 ( )

专题笔谈

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现代儿科呼吸介入技术在喉喘鸣中的应用进展 王丽娜，孟繁峥 2020, 35(10): 753-757.  DOI: 10.19538/j.ek2020100602 摘要 ( )   喉喘鸣是由多种病因引起、常伴多种临床表现的婴幼儿临床症状，病因不仅包括咽喉部疾病，亦可由声门下及气管病变引起，故纤细柔软的可弯曲支气管镜可对其进行全面评估及诊断，文章根据解剖部位对喉软化等13种疾病进行镜下诊断。且随着介入呼吸病学的快速发展，消融术、球囊扩张术及支架置入术等支气管镜介入技术为引起喉喘鸣的相关疾病提供了微创的治疗方法。未来随着越来越多的儿科呼吸介入医生关注咽喉部病变的诊疗，将会极大提升喉喘鸣的诊疗水平。

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现代儿科呼吸介入技术在喘息性疾病中的应用进展 朱春梅 2020, 35(10): 757-760.  DOI: 10.19538/j.ek2020100603 摘要 ( )   喘息是小儿常见的临床症状，可因气道腔内阻塞、管壁疾患、腔外压迫等原因引起。儿童喘息病因众多，临床医生诊治较为困难，常规治疗效果不佳。支气管镜是明确婴幼儿反复或持续性喘息病因的重要辅助检查，可直接观察到气管支气管局部病变，明确气道异常的类型、解剖位置以及病变严重程度，为儿童喘息性疾病病因诊断提供直观的诊断依据和有效呼吸介入治疗手段，值得在临床推广。

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现代儿科呼吸介入技术在咯血中的应用 黄　寒，钟礼立 2020, 35(10): 761-765.  DOI: 10.19538/j.ek2020100604 摘要 ( )   虽然咯血在儿童中并不常见， 但其可引起窒息、 呼吸衰竭、 休克甚至死亡， 是儿科危急重症之一。儿童咯血原因多样， 明确其病因是合理治疗的前提。现代儿科呼吸介入技术在明确咯血病因、 出血部位、 内镜下局部止血以及清除血凝块改善氧合等方面有着明显的优势， 但这些操作同样存在诱发出血的风险， 处理不当会加重患儿窒息甚至导致死亡，因此， 规范呼吸介入技术在咯血中的应用流程， 把握应用时机， 减少并发症和预防咯血复发尤为重要。

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现代儿科呼吸介入技术在肺不张中的应用进展 代继宏，付文龙，张　尹 2020, 35(10): 765-768.  DOI: 10.19538/j.ek2020100605 摘要 ( )   肺不张是儿童呼吸系统常见疾病，其病因复杂多样，治疗方式也多种多样。随着儿科支气管镜介入技术的发展，近年来其在儿童肺不张的治疗中发挥了越来越重要的作用。文章旨在简要阐述儿科支气管镜介入技术如支气管肺泡灌洗术、局部注药给药术、毛刷刷取术、球囊扩张术、消融术、支架置入术及异物钳取术等在儿童肺不张诊治中的进展。

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现代儿科呼吸介入技术在气管发育畸形中的应用进展 孙永烽，陈　敏，靳　蓉，徐　慧，王　琦，程　星，吴　炜 2020, 35(10): 768-771.  DOI: 10.19538/j.ek2020100606 摘要 ( )   气管发育畸形相对其他呼吸系统疾病并不多见，但可影响患儿生长发育，甚至危及生命，是儿童呼吸科重要诊治内容。随着支气管镜术及气道重建技术在儿科的广泛应用，小儿气道发育畸形诊断率逐渐增高。近年来，随着呼吸内镜微创医学的发展，新型支气管镜介入技术已逐渐用于临床，使患儿获得及时有效的诊治，在治疗上有很大进展。文章将现有的技术进行简要综述以帮助临床医生应用这些微创技术。

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现代儿科呼吸介入技术在间质性肺疾病中的应用进展 陈德晖 2020, 35(10): 772-776.  DOI: 10.19538/j.ek2020100607 摘要 ( )   肺间质疾病（ILD）是一组病因广泛的异质性疾病，临床病因诊断遵从于临床-影像-病理诊断程序。儿科呼吸内镜介入对部分ILD的病因亚类有直接诊断价值，经取肺组织病理结果对弥漫肺泡出血症、肺泡蛋白沉积症有较高的诊断意义；在儿童ILD诊治的优势在于微创，恢复快，并发症少，即使不能直接明确间质性肺疾病亚类，也可以排除特殊感染，缩小诊断范围，为后续基因检测提供一定临床信息，应有较高的临床应用价值。

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现代儿科呼吸介入技术在呼吸系统肿瘤的应用进展 焦安夏 2020, 35(10): 776-778.  DOI: 10.19538/j.ek2020100608 摘要 ( )   儿童良恶性气道肿瘤并不少见，恶性气道肿瘤以原发性低恶性肿瘤为主，现代儿科呼吸内镜介入技术在儿童良恶性气道肿瘤全程管理方面具有重要作用。

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现代儿科呼吸介入技术在气管食管瘘中的应用进展 王忠弢，石永生，王永军，张婷婷 2020, 35(10): 779-783.  DOI: 10.19538/j.ek2020100609 摘要 ( )   气管和食管间存在异常沟通的瘘道称为气管食管瘘（TEF）。儿童绝大部分为先天原发性， 常合并食管闭锁（EA），少部分为后天获得性。TEF是儿科疑难少见病之一， 一直以来是临床诊疗的难点。现代儿科支气管镜呼吸介入技术的发展， 为该疾病的诊疗带来了新的思路和方法。

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现代儿科呼吸介入技术在心胸外科围手术期评估和管理中的应用进展 唐远平a，孙善权b 2020, 35(10): 783-786.  DOI: 10.19538/j.ek2020100610 摘要 ( )   现代儿科呼吸介入技术简便、安全、有效，合理、综合应用于心胸外科围手术期，可有力支持其气道诊断、评估和气道管理，有效降低手术并发症、提高手术成功率，改善预后。

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现代儿科呼吸介入技术在肺部感染性疾病病原学检测方法中的应用进展 吴亚斌，邓文华 2020, 35(10): 786-791.  DOI: 10.19538/j.ek2020100611 摘要 ( )   肺部感染是5岁以下儿童死亡的主要病因， 肺部感染特别是重症肺部感染 ，诊断和治疗成功的关键是找到病原进行针对性抗微生物治疗。现代儿科呼吸介入技术不仅能获得支气管肺部病灶的液体性标本； 也能获得气管腔内组织标本和肺组织标本， 同时联合导航技术又让这些镜下呼吸介入技术采样更加精准、 安全。加上病原微生物学检测技术的进步， 使得儿科肺部感染病原微生物得到明确诊断率大大提高。因此， 现代儿科介入肺科医生要熟悉和掌握这些儿科呼吸介入技术及其在儿科肺部感染病原学检测的优缺点， 在临床抉择过程中才能做出正确选择。

论著

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经皮内镜胃造瘘空肠置管术在反复吸入性肺炎患儿肠内营养中的应用 赵　泓，楼金玕，余金丹，罗优优，彭克荣，江丽琴，陈　洁 2020, 35(10): 792-795.  DOI: 10.19538/j.ek2020100612 摘要 ( )   目的　评价经皮内镜胃造瘘空肠置管术（PEG-J）在反复吸入性肺炎患儿肠内营养中应用疗效。方法　纳入2013年1月至2018年3月在浙江大学医学院附属儿童医院消化科行PEG-J的12例患儿。分析患儿的PEG-J手术并发症、肠内营养并发症，以及术后营养状况、原发疾病转归和拔管情况等。结果　12例患儿行PEG-J，其中男8例、女4例，平均年龄1岁5月龄（4月龄至6岁1月龄）。手术前平均病程7月龄（2月龄至2岁），所有患儿均存在反复吸入性肺炎，其中9例（75%）患儿生后就出现喂养障碍伴反复吸入性肺炎，合并重度营养不良4例（33.3%），中度营养不良3例（25.0%）。所有患儿手术均1次取得成功。3例（25%）出现手术相关的近期并发症。2例（16.7%）出现营养管相关并发症。在行PEG-J行空肠肠内营养后，11例患儿基本未发生吸入性肺炎，1例患儿（球麻痹合并胃食管反流患儿）吸入性肺炎发作次数明显减少。肠内营养前后年龄别体重Z评分显著增高（P＜0.05），年龄别身高Z评分显著增高（P＜0.05）。结论　PEG-J可用于反复吸入性肺炎患儿的肠内营养治疗，不仅可以减少吸入性肺炎的发作次数，改善营养状态，同时具有副反应少、并发症少以及适用于长期肠内营养支持治疗的优点。

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儿童伤寒56例临床分析及并发症相关因素研究 唐　嫣1，姜　慧2，詹　学1 2020, 35(10): 796-801.  DOI: 10.19538/j.ek2020100613 摘要 ( )   目的　了解儿童伤寒的临床特点及并发症相关因素分析。方法　回顾性分析2009—2018年重庆医科大学附属儿童医院确诊为伤寒住院患儿56例临床资料，总结近10年儿童伤寒临床特点及病原菌药敏模式表现。另回顾1993—2008年笔者医院确诊为伤寒住院儿童（138例）并发症及相关资料，了解儿童伤寒并发症情况及其危险因素。结果　儿童伤寒表现不典型，从发病到确诊时间平均（12.0±8.3） d。74.1%（23/31）的腹泻出现于发热后1～5 d内。细菌培养阳性率从高至低依次为：血培养63.8%、骨髓培养41.7%、粪便培养39.0%，且不同病程时期各培养阳性率不同。肥达反应阳性率仅为8.8%。伤寒患儿有73.8%出现嗜酸性粒细胞下降，其中40.5%嗜酸性粒细胞数消失。伤寒患儿易出现电解质紊乱（低钠、低钾、低钙血症），在婴幼儿（≤3岁）中表现更为明显。在培养阳性病例中有12.2%呈现多重耐药（MDR），临床分离菌株对头孢他啶、头孢吡肟、头孢曲松、头孢噻肟、环丙沙星、左氧氟沙星的敏感度较1993—2008年无明显变化，仍普遍敏感。伤寒患儿有78.9%（71.7%～86.1%）发生并发症。并发症的发生与血小板减少和患儿年龄有关。同时，血小板情况、发病年龄对并发症系统个数也有提示作用。结论　儿童伤寒临床表现不典型，从发病到确诊时间较长且易误诊，但仍以发热及腹泻为主要表现，且腹泻大多数出现于发热后1～5 d内。培养阳性率以血培养最高，对于培养阴性者，肥达反应仍有补充、提示的作用。近20年来，临床所分离的菌株对头孢三代及三代喹诺酮类药物仍普遍敏感。儿童伤寒易发生并发症，出现血小板降低及年龄越大的患儿更易发生并发症，同时也更易发生多个并发症。

短篇论著

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癫痫患儿5例基因型表型分析及临床研究 郭廷宜1，滕紫藤1，李文博2，王　华1 2020, 35(10): 802-804.  DOI: 10.19538/j.ek2020100614 摘要 ( )   目的　分析5例癫痫患儿的临床资料，探究SCN9A基因突变相关性脑病的临床特点。方法　选取2017年9月至2018 年12月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科就诊的80例癫痫患儿，完善二代测序检测存在SCN9A基因突变且SCN9A基因考虑为致病相关基因，对测序结果进行致病性分析，观察并记录患儿临床表现。结果　5例患儿均存在SCN9A基因突变，且均为错义突变，患儿存在局灶性发作，全面强直阵挛发作及肌阵挛发作，部分患儿存在智力或运动发育落后。结论　SCN9A基因突变多为杂合突变，本研究中发作形式为局灶性发作较多，可与发热相关，临床表型多样。

综述

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儿童线粒体相关性癫痫研究进展 韩萧迪，方　方 2020, 35(10): 805-811.  DOI: 10.19538/j.ek2020100615 摘要 ( )

病例报告

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甲型流感相关急性坏死性脑病2例影像特征及诊治体会 段丽芬a，e，肖曙芳b，张　林c，王惠萍a，郑宇霞a，孙　莹a，王春霞a，沈　茹d 2020, 35(10): 812-815.  DOI: 10.19538/j.ek2020100616 摘要 ( )

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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征并重度肺动脉高压  多脏器功能衰竭1例报告 陈兰勤，殷　菊，王　华，贾鑫磊，许志飞，徐保平 2020, 35(10): 816-818.  DOI: 10.19538/j.ek2020100617 摘要 ( )

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植物固醇血症被误诊为家族性高胆固醇血症1例 温文慧a，吴　月a，徐丽媛b，王　旭c，武文峰c，匡泽民d，杨　娅c，王绿娅a 2020, 35(10): 819-821.  DOI: 10.19538/j.ek2020100618 摘要 ( )

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早期诊断Lesch-Nyhan综合征1例 辛庆刚a，赵　澎a，舒剑波b，牛　岩a，陈淑娟a，徐　刚a，盛倩倩a 2020, 35(10): 822-824.  DOI: 10.19538/j.ek2020100619 摘要 ( )