中国实用儿科杂志

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儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之六——环磷酰胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会，《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2020, 35(9): 665-672. DOI: 10.19538/j.ek2020090601

摘要 ( )

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儿童脑性瘫痪疼痛管理专家共识

中华医学会儿科学分会康复学组

2020, 35(9): 673-677. DOI: 10.19538/j.ek2020090602

摘要 ( )

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关注儿童肺血管疾病的研究

刘瀚旻

2020, 35(9): 678-680. DOI: 10.19538/j.ek2020090603

摘要 ( )

由于循环系统在个体生存和生长发育中的重要地位，以及肺脏是人体惟一具备体循环和肺循环两套系统的器官，肺血管疾病一直以来都是血管疾病研究的热点领域之一。随着儿科各亚专业临床技术的发展，儿童肺血管疾病获得了越来越多的关注。该文从儿童与成人肺血管疾病谱的差异、儿童肺高压的研究方向、儿童肺栓塞的疾病规律和早产后慢性肺疾病中的血管异常这四个方面对儿童肺血管疾病目前的研究进展和关注焦点进行综述，以期能够展示儿童肺血管疾病研究的重要性，在未来能够聚合多学科和多专业的交叉融合，以开展更为系统的研究。

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肺血管的发育及解剖生理特点

王亚如，金红芳

2020, 35(9): 681-683. DOI: 10.19538/j.ek2020090604

摘要 ( )

肺血管血容量约占心血管系统的9%，对维持人体呼吸功能和心脏循环的稳定起着重要作用。肺血管的先天发育异常和解剖生理功能的紊乱均可导致肺血管疾病，如肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。因此，了解肺血管的发育及解剖生理学特征对肺血管疾病的发病机制研究至关重要。

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先天性肺血管病

李海燕a，陈　博b，张海邻a

2020, 35(9): 684-688. DOI: 10.19538/j.ek2020090605

摘要 ( )

先天性肺血管病指在人体胚胎发育过程中，肺动脉、肺静脉和肺血管丛形成或连接异常而引起的结构畸形。近年来，关于先天性肺血管病的病例报告日益增多，但尚无统一分类，影响了该类疾病的临床诊疗。该文介绍了先天性肺血管病的分类、临床表现、诊断方法和治疗进展。

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儿童肺高压

王文棣，范文文

2020, 35(9): 688-693. DOI: 10.19538/j.ek2020090606

摘要 ( )

儿童肺高压是一组复杂且并不罕见的疾病，主要表现为肺血管压力升高，可导致换气功能障碍及心力衰竭。可发生于各年龄段，病因很多，临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，部分病例在确诊前即发生右心衰竭、猝死，病死率高。加强儿科医师对本病的认识对早期诊治及改善预后尤为重要。

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儿童肺血管栓塞性疾病

赵德育，张佳敏

2020, 35(9): 693-699. DOI: 10.19538/j.ek2020090607

摘要 ( )

近年来，儿童肺血管栓塞性疾病在临床的发生率有所增长。儿童肺栓塞跟成人不同，其临床表现无明显特异性，血流动力学不稳定少见，容易误诊漏诊，病死率较高。治疗上大部分经验来自于成人，儿科医生对本病的药物使用经验不足。该文对儿童肺栓塞的流行病学、风险因素、临床表现、诊断、治疗、预防及预后等方面的诊治进展进行综述，以提高临床医生对本病的认识，做到早诊断、早治疗，降低病死率。

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儿童肺血管炎

魏　庆，农光民

2020, 35(9): 699-704. DOI: 10.19538/j.ek2020090608

摘要 ( )

肺血管炎是一组以肺血管壁及周围组织炎症细胞浸润为特征，伴肺血管壁损伤的疾病的总称，多为系统性疾病在肺部的表现之一，也可以是孤立性肺血管炎。儿童肺血管炎属少见病，其病因繁杂。因受累血管不同，肺血管炎的呼吸系统临床表现多样，可并发肺动脉狭窄、肺动脉瘤、肺动脉血栓、肺梗死、肺泡出血、肺动脉高压等。治疗目标包括控制血管炎症、处理肺部并发症。糖皮质激素仍是多数原发性肺血管炎治疗的一线药物，而联合恰当的免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。近年，生物制剂的应用也得到了较好疗效。

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儿童肺血管疾病的影像学诊断

段晓岷，于　彤

2020, 35(9): 704-711. DOI: 10.19538/j.ek2020090609

摘要 ( )

肺血管疾病是一组累及包括各级肺动、静脉及肺毛细血管在内的肺循环疾病，其致病因素各异，病理改变多样。儿童与成人肺血管疾病从致病因素、发病机制、病理生理学，临床表现及预后等方面均存在较大差异。儿童肺血管性疾病包括以下几大类别：（1）先天性肺血管病变，包括各级别的肺动、静脉畸形、肺毛细血管发育异常、气管支气管畸形伴肺血管畸形、血管淋巴异常等；（2）肺血管栓塞性病变，包括炎症性栓塞，肿瘤性栓塞；（3）肺血管炎性病变；（4）肺动脉高压性病变；（5）肺部血管源性肿瘤。儿童常见肺血管疾病常用的影像学检查方法有胸部X线平片、超声心动图、胸部CT增强扫描、肺血管造影检查、核医学肺通气/灌注显像等。该文对上述儿童常见肺血管疾病影像学检查方法的选择及影像学诊断要点进行概述。

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2010—2019年温州医科大学附属第二医院637例先天性肺血管病患儿病因构成及临床特点分析

施林微a,吕芳芳b,李海燕b,张海邻b

2020, 35(9): 712-716. DOI: 10.19538/j.ek2020090610

摘要 ( )

目的　总结2010—2019年一组先天性肺血管病患儿的分类、诊断情况和临床特点。方法　回顾性分析2010年1月至2019年12月在温州医科大学附属第二医院收治的637例先天性肺血管病患儿的临床资料，进行总结。结果　637例中男368例，女269例。诊断年龄为0～13岁，中位年龄6月龄，420例≤1岁（65.93%）。637例患儿中肺动脉异常545例，肺静脉异常103例，循环间交通异常14例，其中25例存在2种肺血管异常。肺动脉闭锁、肺静脉异位引流诊断年龄比肺动脉发育不良、肺动脉狭窄、肺动脉吊带诊断年龄早，差异有统计学意义（χ2＝82.28，P＜0.05）。440例临床表现有呼吸道感染、发绀、咯血等，197例无明显临床症状。首发症状主要为呼吸道感染症状（32.65%）、心脏杂音（26.69%）、发绀（20.72%）、体检心脏B超发现（4.71%）。629例患儿行心脏B超检查，阳性诊断率91.73%；179例行CT血管造影（CTA）检查，阳性诊断率70.47%，心脏B超的总阳性检出率高于CTA检查（χ2＝59.10， P＜0.05）。手术治疗190例（29.83%），介入治疗62例（9.73%）。427例（67.03%）痊愈或好转，103例（16.17%）死亡或放弃治疗，53例（8.32%）转院失访，其余姑息未予手术治疗仍随访。结论　温州医科大学附属第二医院10年间637例先天性肺血管病患儿以肺动脉异常为主；前三位肺动脉血管异常类型为肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流；先天性肺血管病临床表现无特异性；心脏B超对肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺动脉发育不良等敏感；CTA可作为肺动脉吊带确诊的首选。

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儿童先天性肺动静脉畸形临床诊治分析

张书兰，田　曼，包玉玲，武开宏，陈金龙，姚　琼

2020, 35(9): 717-721. DOI: 10.19538/j.ek2020090611

摘要 ( )

目的　探讨儿童先天性肺动静脉畸形的临床特点，评估CT血管成像（CTA）和数字减影血管造影（DSA）术在其诊断中的价值。方法　回顾性分析2015年4月至2020年5月南京医科大学附属儿童医院收治的7例先天性肺动静脉畸形患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及治疗转归。结果　（1）肺动静脉瘘4例：以紫绀及杵状指为主要表现，CTA均提示肺动静脉畸形。1例手术切除右下肺；2例于胸腔镜下对累及肺动静脉瘘结扎；1例通过DSA对右下动静脉瘘处封堵栓塞。1例尚住院治疗，3例随访1～5年紫绀及杵状指明显改善。（2）支气管动脉-肺动脉瘘3例，均以咯血为主要表现。2例行CTA检查，其中1例提示右肺支气管动脉增粗迂曲，1例未发现异常支气管动脉；3例均行DSA术，术中均见异常支气管动脉分支显影及分流，2例予以支气管动脉封堵栓塞治疗，其中1例封堵2个月后又出现咯血，再次行封堵，随访3年无咯血，另有1例因分流较小，予临床观察，随访15个月无咯血。结论　不明原因咯血、紫绀、杵状指的患儿需考虑先天性肺动静脉畸形，CTA或DSA检查有利于明确诊断，DSA检查较CTA更能直观地观察到受累血管及其走行，并能对受累的血管范围及其复杂程度进行判断。

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上海市杨浦区两个社区儿童过敏性疾病横断面调查与分析

徐　敬1，王笑秋2，李文秀2，张平波2，蔡　英2，张思铭2，张　虹1，鲍一笑2

2020, 35(9): 722-726. DOI: 10.19538/j.ek2020090612

摘要 ( )

目的　比较上海市杨浦区两个社区儿童过敏性疾病的患病情况，分析发病因素和疾病控制水平，提高临床医师对儿童过敏性疾病的认识和诊疗水平。方法　于2019年12月至2020年1月对杨浦区两个社区（较新社区为新江湾城社区；老旧社区为五角场社区）0～5岁的儿童家长进行过敏性疾病问卷调查，问卷包括国际儿童哮喘和过敏研究（ISAAC）问卷哮喘、鼻炎、湿疹的核心问题并添加儿童家庭背景信息、室内外环境、生活习惯等问题。对收集到的儿童过敏性疾病相关数据进行分析研究。结果　本次问卷调查共收到新江湾城社区及五角场社区有效问卷1247份（新江湾城社区590名，男298名，女292名；五角场社区657名，男346名，女311名）。喘息发生率分别为：新江湾城社区20.4%，五角场社区12.6%，P＜0.001；鼻炎发生率分别为：新江湾城社区40.0%，五角场社区28.0%，P＜0.001；湿疹发生率分别为：新江湾城社区17.5%，五角场社区8.5%，P＜0.001；食物过敏发生率分别为：新江湾城社区23.3%，五角场社区16.6%，P＝0.004；过敏性疾病家族史阳性率分别为：新江湾城社区34.2%，五角场社区23.0%，P＜0.001。结论　上海市杨浦区新江湾城社区儿童过敏性疾病的发生率明显高于五角场社区；外界环境因素和生活方式的改变在儿童过敏性疾病发生发展中起到越来越重要的作用。

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颅脑损伤患儿血浆内毒素变化及其临床意义分析

崔甜甜，关文贺，王丽杰

2020, 35(9): 727-730. DOI: 10.19538/j.ek2020090613

摘要 ( )

目的　研究颅脑损伤患儿血浆内毒素水平的变化及其临床意义。方法　以2017年10月1日至2018年12月31日中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护室（PICU）住院的颅脑损伤患儿29例为病例组，分别于颅脑损伤后1 d、3 d和5 d采集外周血；以10例健康体检儿童为对照组。采用内毒素鳌定实验动态检测血浆内毒素水平，比较其颅脑损伤后1 d、3 d和5 d的内毒素水平变化情况；同时收集患儿发热情况、住院时间、喂养方式、手术史、机械通气等资料，评估影响血浆内毒素水平的临床因素。结果　颅脑损伤后1 d、3 d及5 d的病例组内毒素水平均明显高于对照组（P＜0.05），且损伤后3 d及5 d的内毒素水平高于1 d（P＜0.05）。昏迷评分（GCS）与内毒素水平呈负相关（P＜0.05）。重型颅脑损伤组内毒素水平高于轻型及中型组。多器官功能障碍综合征（MODS）组内毒素水平高于非MODS组。胃肠功能障碍组内毒素水平高于非胃肠功能障碍组。入院时肠内喂养、GCS是内毒素血症的独立影响因素（P＜0.05），小儿危重症评分（PCIS）与内毒素血症呈负相关，但不是其独立影响因素。结论　颅脑损伤患儿损伤后3 d内毒素水平明显升高，颅脑损伤越重，内毒素水平越高；胃肠功能障碍及MODS患儿血浆内毒素水平明显升高；入院时予肠内喂养可降低内毒素水平，GCS及PCIS越低，内毒素水平越高。

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婴幼儿肺部miRNA表达研究

邹心仪1，章杭湖2，李才学3，刘　敏4，曾玲晖1，唐兰芳4

2020, 35(9): 731-735. DOI: 10.19538/j.ek2020090614

摘要 ( )

目的　通过检测婴幼儿支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞中的microRNA（miRNA）水平，探讨miRNA在婴幼儿肺部的生理功能。方法　收集2017年6月至9月浙江大学医学院附属儿童医院13例支气管异物患儿标本，其异物均在24 h内取出，将其中4例患儿BALF细胞送miRNAs芯片检测，并对部分miRNA进行实时荧光定量聚合酶链反应（qPCR）验证。结果　miRNA芯片发现BALF细胞中有800多种miRNA表达。在最丰富的100个miRNA中，除miR-6800为82个碱基的发卡形状的pre-miRNA外，其余均为成熟miRNA。分析BALF细胞中表达丰富的100种miRNA，发现let-7家族非常丰富，在最丰富100个miRNA中有6个let-7家族、6个miR-17家族、5个miR-34/449家族、4个miR-320家族、3个miR-378和2个miR-146家族。miR-34/449家族miRNA的PCR结果与miRNA芯片类似。结论　研究发现婴幼儿BALF大量miRNA表达，包括let-7、miR-17、miR-34/449、和miR-146家族等，说明miRNA不仅参与正常肺部细胞新陈代谢，还参与免疫调控等生理功能的维持。

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呼吸道抗病毒药物作用机制研究进展

丁　玮，曹　玲

2020, 35(9): 736-740. DOI: 10.19538/j.ek2020090615

摘要 ( )

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儿童系统性红斑狼疮与调节性T细胞研究进展

鲁　琳，卢美萍

2020, 35(9): 741-744. DOI: 10.19538/j.ek2020090616

摘要 ( )

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