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    2020年, 第35卷, 第8期
    刊出日期:2020-08-06
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    专题笔谈
    论著
    短篇论著
    综述
    病例报告
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    专题笔谈
    晕厥的急诊处理流程
    黄玉娟a,黄 敏b
    2020, 35(8): 577-580.  DOI: 10.19538/j.ek2020080601
    摘要 ( )  
    晕厥是指由于大脑低灌注导致的短暂意识丧失,其特点为突发、短暂、可自行恢复。晕厥是常见的儿童急症,占儿科急诊的1%~3%。晕厥的急诊处理流程包括三个方面:晕厥的诊断及与其他短暂意识丧失的鉴别诊断,晕厥的初步评估(详细的病史询问、体格检查、心电图检查)和基于危险分层的急诊晕厥管理。
    儿童体位性心动过速综合征的诊断
    李 艳
    2020, 35(8): 580-582.  DOI: 10.19538/j.ek2020080602
    摘要 ( )  
    儿童体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome, POTS)是儿童时期晕厥最常见的病因之一, 主要表现为体位改变或直立后头晕、 头痛、 心悸、面色改变、视物模糊、 乏力、 晕厥等。通过直立或直立倾斜试验(HUTT), 可以对儿童体位性心动过速综合征(POTS)作出明确诊断, 从而达到有效的早期治疗, 减少儿童晕厥的发生。
    心理健康与儿童心因性假性晕厥
    田 宏
    2020, 35(8): 582-585.  DOI: 10.19538/j.ek2020080603
    摘要 ( )  
    心因性假性晕厥(psychogenic pseudosyncope,PPS)貌似存在明显的短暂性意识丧失(TLOC),实际上为转换障碍所致,因存在显著的焦虑、抑郁等心理问题,患者生活质量受到严重影响。临床上,PPS与血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)的晕厥先兆及发病诱因有相似之处,有时两者难以区分。另一方面,临床医师对PPS的心理问题认识不充分,可能导致诊断率被低估。因此,重视PPS的病史特点,早期识别并治疗,对儿童心理健康尤为重要。
    儿童自主神经介导性晕厥的治疗
    王圆圆,金红芳,杜军保
    2020, 35(8): 585-588.  DOI: 10.19538/j.ek2020080604
    摘要 ( )  
    自主神经介导性晕厥是儿童常见疾病,严重影响患儿的身心健康,给予及时有效的治疗尤为重要。儿童自主神经介导性晕厥的治疗在国内外学者的共同努力下取得了巨大的进展,特别是个体化治疗策略的提出,显著提高了治疗的疗效。今后仍需探索干预及预防新策略,不断优化个体化治疗的预测技术,为不断提高儿童身心健康水平付出不懈的努力。
    昼夜节律与儿童直立不耐受研究进展
    王 成,蔡 虹
    2020, 35(8): 588-592.  DOI: 10.19538/j.ek2020080605
    摘要 ( )  
    昼夜节律普遍存在于生物体中,主要由生物钟控制,使生命活动表现为近似24 h的振荡周期。越来越多研究表明生物钟与心血管生理功能密切相关,血压、心率、自主神经功能、激素分泌、血管内皮功能以及血管收缩和舒张均受生物钟的调节。临床上,晕厥发作是在上午达到高峰,大多数直立不耐受(OI)患儿血压昼夜节律异常,模拟失重大鼠模型提示心血管节律紊乱,提示OI的发生、发展与昼夜节律关系密切。该文介绍了昼夜节律与OI的关系及其可能机制的研究进展。
    儿茶酚胺与儿童直立不耐受的关系
    赵翠芬,孔清玉
    2020, 35(8): 592-595.  DOI: 10.19538/j.ek2020080606
    摘要 ( )  
    直立不耐受最常见类型是血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征。儿茶酚胺包括去甲肾上腺素和多巴胺等。去甲肾上腺素主要由交感神经的末端作为化学传递物质而被分泌,可致心率增快、心肌及血管收缩增强;多巴胺是体内合成NE的前体物质,由中枢神经系统及神经节分泌的神经递质之一,与人体的情绪及感觉有关。该文主要介绍儿茶酚胺与血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征发病之间的关系。
    5-羟色胺、催乳素及皮质醇与血管迷走性晕厥
    石 琳,邓燕骏
    2020, 35(8): 595-599.  DOI: 10.19538/j.ek2020080607
    摘要 ( )  
    血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)的发病机制尚不明确。中枢5-羟色胺(serotonin,5-HT)是一种神经递质,由色氨酸合成,储存于囊泡中。5-HT释放后与突触后膜不同的5-HT受体(serotonin receptor,5-HTR)结合,发挥不同的生物效应。参与心血管调节的中枢5-HTR主要包括5-HT1AR、5-HT2AR、5-HT3R、5-HT7R,其中5-HT1AR激活,降低交感神经反射,增高迷走神经反射,引起血压及(或)心率下降;5-HT3R参与Bezold-Jarisch反射。中枢5-HT可通过与5-HT1A、5-HT1B、5-HT2A/2C等受体结合促进催乳素(prolactin,PRL)释放,同时中枢5-HT与5-HT1A、5-HT1B、5-HT2A/2C、5-HT4受体结合促进皮质醇(cortisol,Cor)释放。因此,PRL及Cor水平与中枢5-HT成正相关性。VVS患者在晕厥或晕厥先兆时PRL及Cor浓度显著增高,提示中枢5-HT可能与VVS发病过程有一定的相关性。
    维生素D与儿童自主神经介导性晕厥
    董湘玉,肖 要
    2020, 35(8): 599-603.  DOI: 10.19538/j.ek2020080608
    摘要 ( )  
    维生素D(vitamin D,VD)是一类亲脂性甾体类固醇衍生物的统称,是人体所必需的营养素之一,参与体内多种生物学过程的调节。VD除具有调节钙磷代谢、脂肪代谢及自身免疫系统等功能外,还可能是一种调节自主神经系统平衡的中枢神经活性激素,其不足或缺乏可参与自主神经介导性晕厥(neurally mediated syncope,NMS)的发病及病理生理过程。
    儿童冠状动脉病变相关晕厥
    肖燕燕
    2020, 35(8): 603-606.  DOI: 10.19538/j.ek2020080609
    摘要 ( )  
    儿童晕厥在临床常见,严重影响儿童的身心健康。心源性晕厥虽然仅占晕厥病因一小部分, 但因其可引起严重后果而引起临床重视。除神经介导性晕厥外冠状动脉异常所致心源性晕厥/猝死造成了较大的家庭和社会负担。该文介绍了儿童冠状动脉病变相关晕厥的相关问题。
    儿童心源性晕厥的诊断与治疗进展
    袁 越,褚馨远
    2020, 35(8): 606-609.  DOI: 10.19538/j.ek2020080610
    摘要 ( )  
    儿童晕厥是小儿常见病之一。根据其病因可分为自主神经介导性晕厥、 心源性晕厥和少部分原因不明性晕厥。流行病学显示, 心源性晕厥为儿童晕厥的第二位病因。因其临床危急、 重症, 需尽快精准积极抢救, 且猝死率高、 风险大、 预后较差等因素, 近年来, 逐渐受到更多临床医师的关注。该文综合分析了儿童心源性晕厥诊断与治疗的进展, 旨在为临床医师对心源性晕厥提供更深刻的认识, 以提高患儿晕厥后的存活率及生存质量。
    论著
    儿童心肌炎危险分层和预后分析
    杨 曦,李 佳,刘桂英
    2020, 35(8): 610-614.  DOI: 10.19538/j.ek2020080611
    摘要 ( )  
    目的 分析心脏磁共振成像(CMR)高危心肌炎儿童的临床特点、治疗和预后。方法 选择首都医科大学附属北京安贞医院儿科自2018年1月至2019年7月收治的70例心肌炎儿童进行回顾性队列研究,CMR显示为心肌水肿和(或)晚期钆增强的患儿为CMR高危组(29例),CMR未见明显异常的患儿为CMR对照组(41例),比较两组心肌炎儿童的临床资料、 治疗情况和随访时不良心血管事件发生率。Cox回归分析影响预后的危险因素。结果 70例心肌炎儿童中,男43例(61.4%),女27例(38.6%),平均年龄(7.6±5.3)岁(5~18岁)。两组的胸痛、 乏力和胸闷等临床症状发生率差异无统计学意义(均P>0.05),但基础肌酸激酶-MB、 心肌肌钙蛋白Ⅰ和左心室射血分数等差异均有统计学意义(均P<0.05),应用激素和卡托普利治疗的比例差异亦有统计学意义(均P<0.05)。平均随访3.7个月,17例患儿发生不良心血管事件,两组间不良心血管事件的发生率差异有统计学意义(31.0% vs. 19.5%,P<0.05)。Cox回归分析结果显示,高危CMR表现和心肌肌钙蛋白Ⅰ是影响不良心血管事件的危险因素。结论 CMR高危心肌炎儿童的临床表现虽多不典型,但病情重;虽加用激素和卡托普利等积极治疗,但短期随访时的不良心血管事件发生率仍较高,因此,需重视CMR高危心肌炎儿童的筛查、 监护、 治疗和随访。
    婴儿危重型肺动脉瓣狭窄球囊扩张轨道建立操作策略探讨
    邴 振,泮思林,罗 刚,纪志娴,王葵亮
    2020, 35(8): 615-619.  DOI: 10.19538/j.ek2020080612
    摘要 ( )  
    目的 探讨婴儿危重型肺动脉瓣狭窄经皮球囊肺动脉瓣成形术轨道建立的操作策略及其影响因素。 方法 回顾性分析2014年6月至2018年6月在青岛市妇女儿童医院接受经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗的30例危重型肺动脉瓣狭窄婴儿的临床资料,依据轨道建立方法不同分为A组、B组和C组(A组:应用常规方法建立输送轨道;B组:常规方法未能建立轨道而转为应用冠状动脉导丝建立轨道;C组:应用冠状动脉导丝协助建立球囊输送轨道),比较不同组别患儿年龄、体重、体表面积、肺动脉瓣环直径、瓣口直径、球囊瓣环比、术前跨肺动脉瓣压差、手术前后脉搏血氧饱和度(SpO2)、手术前后右心室压力(RVSP)、手术时间及轨道建立过程有无并发症等资料的差异。 结果 所有患儿均成功建立球囊扩张轨道,未出现瓣膜损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。A组与C组、B组与C组间年龄、体重、体表面积差异存在统计学意义(P<0.05),A组与B组间年龄、体重、体表面积差异无统计学意义(P>0.05)。A、B、C三组患儿肺动脉的瓣环及瓣口直径进行比较,三组间差异存在统计学意义(P<0.05)。A、B、C三组患儿球囊瓣环比进行比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A、B、C三组患儿治疗前的SpO2、RVSP进行比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A组与B组、B组与C组间手术时间差异存在统计学意义(P<0.05),A组与C组间手术时间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 危重型肺动脉瓣狭窄的婴儿行经皮球囊肺动脉瓣成形术,年龄、体重、体表面积及肺动脉瓣环和瓣口直径是选择轨道建立方式的重要参考因素。常规方法不能建立轨道时,可应用冠状动脉导丝,尤其是双冠状动脉导丝,协助建立球囊扩张轨道,该方法安全、有效,值得推广应用。
    单中心原发性儿童IgA肾病临床及病理特征分析(附303例报告)
    鲍 毓,沈辉君,路智红,傅海东,毛建华
    2020, 35(8): 620-625.  DOI: 10.19538/j.ek2020080613
    摘要 ( )  
    目的 探讨儿童原发性IgA肾病的临床表现、病理特点及其相关关系。方法 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2014年1月至2019年12月经肾穿刺活检确诊的303例原发性IgA肾病患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型。结果 共纳入303例患儿,男196例(60.7%),女107例(35.3%),平均(10.2±2.4)岁,55.8%的患儿病前有诱因。临床分型中以孤立性血尿型占首位(199例),其次分别为血尿和蛋白尿型(31例)。临床分型中,病理改变总体以Ⅱ级为主;除慢性肾炎型的免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG为主和急进性肾炎型以IgA+IgG、 IgA+IgM+IgG为主外,其余各型的免疫复合物沉积均以IgA+IgG为主。病理分级中,Ⅰ级以IgA型最多,Ⅱ、Ⅲ级以IgA+IgG型最多,而Ⅳ、Ⅴ级以IgA+IgM+IgG型最多。牛津分类病理类型以M0E0S0T0C0最多见,1/3的患儿出现两种及以上病变。孤立性血尿型中M0E0S0T0C0为最常见的病理类型,血尿蛋白尿型、急性肾炎型、孤立蛋白尿型和慢性肾炎型中,非M0E0S0T0C0占大多数,肾病综合征型和急进性肾炎型中,所有病例均为非M0E0S0T0C0。Lee氏病理分级中Ⅰ级和Ⅱ级的病理改变均以M0E0S0T0C0为主,随着级别的增高,非M0E0S0T0C0所占的比例上升,Ⅳ级和Ⅴ级的所有患儿的病理改变均为非M0E0S0T0C0。结论 儿童原发性IgA肾病的临床表现形式多样,以孤立性血尿型者居多,以病理类型Ⅱ级为主,免疫复合物沉积与病理类型相关,级别高者免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG型多见,Lee氏病理分级与牛津分型之间有很好的相关性和一致性。IgA肾病临床表现的多样性及病理改变对指导治疗与控制其进展具有重要的意义。
    肺炎支原体感染性大叶性肺炎儿童耐药突变位点测定及临床分析
    吴冰霞a,张 丽a,章 伟a,李 翔a,柳俊吟b,谷 强a
    2020, 35(8): 626-630.  DOI: 10.19538/j.ek2020080614
    摘要 ( )  
    目的 了解儿童肺炎支原体(MP)感染性大叶性肺炎肺泡灌洗液(BALF)中23S rRNA V区耐药突变位点的检出情况,比较位点突变组及未突变组患儿的临床资料。方法 回顾性分析2018年1月至2019年1月石河子大学医学院第一附属医院儿科69例确诊为大叶性肺炎且行纤维支气管镜肺泡灌洗术患儿的临床资料。采用实时荧光定量PCR(RTQ-PCP)法对上述标本行MP-DNA及23 SrRNA V区突变位点(A2063G、A2064G、A2063C及A2063T)检测。根据结果将MP阳性患儿分为位点突变组及未突变组,比较两组患儿的临床资料。结果 48例MP感染性大叶性肺炎患儿中,共37例(77.1%)检测到位点突变,突变率由高到低依次为A2063G、A2064G、A2063C、A2063T;突变组患儿血清C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)及乳酸脱氢酶(LDH)水平较未突变组高,合并肺外并发症比例增多,发热持续时间、住院时间、大环内酯类抗生素应用天数及退热天数延长,且应用甲泼尼龙、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)比例显著增高,以上差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 该地区MP感染性大叶性肺炎患儿23S rRNA V区耐药突变位点检出率高,仍以A2063G、A2064G为主,且同一患儿体内存在多种耐药突变位点;对于血清CRP、PCT及LDH水平显著增高,肺外合并症多、平均发热及住院时间长的大叶性肺炎患儿应考虑MP耐药可能。
    注意缺陷多动障碍儿童和青少年反应抑制能力的Meta分析
    于晓辉,宋 涛,刘如岚,侯晓利
    2020, 35(8): 631-636.  DOI: 10.19538/j.ek2020080615
    摘要 ( )  
    目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿与正常儿童的反应抑制能力的差异。方法 通过检索中国知网(CNKI)、万方、维普和Pubmed、Embase、Cochrane Library共6个中英文数据库,系统收集了1988年8月至2020年2月关于ADHD儿童和青少年反应抑制的相关文献,并提取所有信号停止任务中停止信号反应时间(stop-signal-reaction time,SSRT)的有关数据。按照纽卡斯尔-渥太华文献质量评价量表(Newcastle-Ottawa Scale,NOS)的标准对所纳入的文献进行质量评价。采用RevMan5.3软件对纳入文献进行Meta分析。结果 最终纳入19篇文献,包括ADHD 病例826例,对照组574例。异质性检验结果显示,各研究间具有轻度异质性(χ2=47.18,P=0.02,I 2=36%)。采用固定效应模型进行统计分析,加权均数差(weighted mean difference,WMD)为55.77,95%CI为(48.36,63.17),差异具有统计学意义(χ2=14.76,P<0.00001)。亚组分析提示各亚组的ADHD患儿和对照组间SSRT的差异均具有统计学意义。Bgger’s检验提示不存在明显发表偏倚。结论 ADHD患儿反应抑制能力明显低于正常儿童,反应抑制能力不足可能是ADHD患儿行为、情绪管理不良的主要原因。
    多巴反应性肌张力障碍患儿临床特征及基因突变分析(附6例报告)
    韩 凤a,贺影忠a,周昀箐a,王翠锦a,王英燕a,王增阁b,王纪文a
    2020, 35(8): 637-641.  DOI: 10.19538/j.ek2020080616
    摘要 ( )  
    目的 分析多巴反应性肌张力障碍(DRD)患儿临床及基因突变特点。方法 收集2016年8月至2019年3月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科就诊的6例DRD患儿临床表现、实验室检查及治疗效果进行回顾性分析。结果 6例患儿中男2例,女4例,就诊年龄1岁1月龄至11岁5月龄。首发症状多为下肢活动障碍,病情呈进行性进展,就诊时主要症状存在足内翻(3例)、姿势异常(4例)、不自主运动(3例)、痉挛性斜颈(1例)、癫痫样发作(1例)、智力及生长发育落后(1例);5例具有晨轻暮重特点。6例均行基因检测,5例检测到GCH1基因突变[4例为新发突变,分别为c.131C>G(p.Ala44Gly)、c.325T>C(p.Tyr109His)、c.225C>G(p.Tyr75*)与c.5dupA(p.Lys3Glufs*62)],1例为TH基因c.698G>A(p.Arg233His)和c.971_982dup的复合杂合突变,其中c.971_982dup为新发突变。6例均给予美多芭治疗,除1例效果不明显外,其余5例症状均明显好转。3例患儿治疗中出现兴奋、双下肢抖动表现,2例调整药物剂量后症状消失。结论 绝大多数DRD表现为晨轻暮重的肢体活动障碍和(或)步态异常,其临床表型与基因型之间尚无确切对应关系。新发现的4个GCH1突变和1个TH突变丰富了DRD基因突变谱。
    儿童严重脓毒症预后因素分析(附178例报告)
    王 义,唐小晶,张 华,杨雪峰,郭纪元
    2020, 35(8): 642-645.  DOI: 10.19538/j.ek2020080617
    摘要 ( )  
    目的 探讨影响儿童严重脓毒症预后的危险因素。方法 回顾性分析2018年4月至2019年6月在西安交通大学附属儿童医院重症医学科就诊的178例严重脓毒症患儿的临床资料。数据分析采用SPSS 20.0统计学软件,以预后为因变量,基础变量构成比采用χ2检验,对纳入满足正态分布的变量进行独立样本t检验,二元Logistic回归对各变量进行预后评价,对具有预测价值的变量采用受试者工作特征曲线(ROC)进行特异性预测,以曲线下面积(AUC)>0.5为具有预测价值。结果 共收集到严重脓毒症患儿178例,其中包括有脓毒性休克、脓毒症并急性呼吸窘迫综合征和脓毒症并多器官功能障碍综合征。存活组和死亡组在年龄、性别方面差异无统计学意义,在凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、国际标准化比值、血白蛋白、血尿素氮等方面无统计学差异,Logistic回归筛选发现肌酐、乳酸、前降钙素原、可能是影响预后的变量,通过ROC曲线发现肌酐敏感度0.736、特异度0.745、临界浓度148.5 mmol/L、AUC 0.625;前降钙素原敏感度0.679、特异度0.904、临界浓度16.7 ng/L、AUC 0.865;乳酸敏感度0.786、特异度0.862、临界浓度3.70 mmol/L、AUC 0.875,对预后具有预测价值,而且前降钙素原与乳酸的拟合度较好,特异度高于肌酐。结论 肌酐、前降钙素原、乳酸是影响儿童严重脓毒症预后的独立危险因素。
    短篇论著
    西藏那曲地区儿科住院患者疾病谱分析(附9901例报告)
    杨永昌1,2,吉美多布杰3,施 翼3,刘秀秀3,李玖军1,2
    2020, 35(8): 646-648.  DOI: 10.19538/j.ek2020080618
    摘要 ( )  
    目的 调查西藏自治区那曲市人民医院儿科住院患者的疾病谱特点。方法 回顾性分析那曲市人民医院儿科2011年1月至2019年12月住院患儿的临床资料。 结果 儿科住院患儿共9901例,1岁以下的患儿占总住院人数的81.6%,住院人数最多月份为每年的12月份,其中占前5位的疾病分别为支气管肺炎、腹泻病、新生儿窒息、新生儿高胆红素血症、新生儿肺炎。结论 西藏那曲地区儿科疾病以感染性疾病最多,新生儿疾病居疾病谱第2位。
    综述
    儿童鼻咽部微生态研究进展
    丁翊君,王天有
    2020, 35(8): 649-654.  DOI: 10.19538/j.ek2020080619
    摘要 ( )  
    新生儿肺部超声检查应用进展
    张 莹
    2020, 35(8): 655-659.  DOI: 10.19538/j.ek2020080620
    摘要 ( )  
    病例报告
    重症肺炎支原体肺炎合并中毒性表皮坏死松解症1例
    萨日娜,赵燕芳,王爱琼
    2020, 35(8): 660-663.  DOI: 10.19538/j.ek2020080621
    摘要 ( )