中国实用儿科杂志

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儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之三——环孢素在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会，《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2020, 35(6): 417-423. DOI: 10.19538/j.ek2020060601

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儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之四——来氟米特在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会，《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2020, 35(6): 424-430. DOI: 10.19538/j.ek2020060602

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儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之五——沙利度胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会，《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2020, 35(6): 431-434. DOI: 10.19538/j.ek2020060603

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中国儿童康复质控管理专家共识

中华医学会儿科学分会康复学组

2020, 35(6): 435-438. DOI: 10.19538/j.ek2020060604

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2020年Current Neurology and Neuroscience Reports《2019年证据交通信号灯状况：儿童脑性瘫痪防治干预措施的系统评价》中国专家解读

中华医学会儿科学分会康复学组

2020, 35(6): 439-445. DOI: 10.19538/j.ek2020060605

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脑性瘫痪（脑瘫）是儿童最常见的身体残疾。近年来，脑瘫防治干预方法日益增多，证据库持续快速扩大，拓展了临床医师在临床决策中所需信息。2020年，Current Neurology and Neuroscience Reports杂志发表了一篇对近年来脑瘫防治干预措施的系统评价，汇总了该作者团队在2013年发表的脑瘫干预证据的系统评价，对脑瘫干预证据库进行了评级，旨在为家庭、临床医生、管理人员和政策制定者提供最佳防治干预证据。该文将结合国内脑瘫防治的实际情况对该系统评价进行解读，以期规范国内脑瘫防治现状，帮助临床医师及时掌握干预措施的最新研究进展，为临床决策提供信息。

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儿童颅咽管瘤术后内分泌评估及激素替代治疗

苗玉麒，吴　迪

2020, 35(6): 446-450. DOI: 10.19538/j.ek2020060606

摘要 ( )

颅咽管瘤为起源于Rathke囊残存细胞的鞍区良性肿瘤。儿童期为其好发年龄段，通常以头痛、呕吐等颅高压症状、视力损伤及下丘脑-垂体功能障碍等为主要临床表现。颅咽管瘤主要治疗方式为手术切除。患儿10年长期生存率可达80%。然而由于肿瘤位置的特殊性，患儿术后易出现垂体功能减退，严重影响患儿长期生活质量。了解颅咽管瘤患儿术后垂体功能减退发生情况，定期监测患儿下丘脑-垂体轴功能，进行规律、精准、个体化替代治疗，对于改善患儿预后、提升长期生活质量和适应社会性，有着至关重要的作用。

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21-羟化酶缺陷先天性肾上腺皮质增生症治疗与儿童生长平衡

王金玲，董关萍，黄　轲，吴　蔚，傅君芬

2020, 35(6): 450-455. DOI: 10.19538/j.ek2020060607

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21-羟化酶缺陷（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）是先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）最常见的类型。21-OHD对儿童生长发育有多方面的影响，包括成年身高低于正常、青春发育提前和代谢相关并发症等。获得尽可能正常的成年身高是21-OHD患者治疗的重要目标。通过尽早诊断、合理使用肾上腺皮质激素治疗、结合辅助药物治疗（如生长激素、促性腺激素释放激素类似物、芳香化酶抑制剂等），并进行规范的治疗监测，可有效减少身高损失，实现生长平衡。

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骨骺发育障碍与生长

朱　岷，熊　丰

2020, 35(6): 455-460. DOI: 10.19538/j.ek2020060608

摘要 ( )

正常的骨骼对维系人体正常体型及活动非常重要，任何骨骼疾病都会危及健康。骨骼生长发育是一个复杂的过程，受诸多通路的调控及因素影响。骨骺软骨承载的生长板是骨生长的重要部位，其发育障碍直接影响骨骼生长。该文就骨骺的正常生长发育及其障碍所引起的代表性骨病——脊柱骨骺发育不良及软骨发育不全综合征进行阐述。

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改善矮小儿童成年身高的药物研究进展

王春林1，傅君芬2，梁　黎1

2020, 35(6): 460-464. DOI: 10.19538/j.ek2020060609

摘要 ( )

儿童的身高问题越来越被社会、家长及广大儿科医生关注，该文重点介绍改善矮小儿童成年身高的药物研究进展。生长和最终身高与遗传、宫内发育、出生后的营养、环境和内分泌激素等均有关。重组人生长激素、长效人重组生长激素对已批准的适应证改善儿童成年终身高的疗效是确定的，目前主要进行长效人重组生长激素品种的研发上市以及扩大适应证的临床试验。重组人类胰岛素生长因子-1（IGF-1）是治疗IGF-1缺乏的主要药物，使用中要注意低血糖和肿瘤的风险。促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）、第三代非甾体类芳香化酶抑制剂等可有效延缓骨骺融合，联合长效人重组生长激素（rhGH）治疗对改善终身高有一定益处，但其疗效与病因、年龄、遗传身高、治疗疗程等因素有关，临床应综合考虑药物远期安全性、疗效以及经济等因素，谨慎评估、选择。修饰后的重组C型利钠肽已完成Ⅲ期临床试验，对改善软骨发育不全儿童的身高有一定获益。期望能继续开发出安全、有效、优质、稳定的新药用于改善儿童矮身材，促进矮小儿童的身心健康。

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重庆地区3～12岁儿童肺通气功能预计方程式的初步建立

刘　莎，符　州，龚财惠，刘　铮，刘芳君

2020, 35(6): 465-470. DOI: 10.19538/j.ek2020060610

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目的　建立学龄前期及小学阶段学龄期儿童的肺通气功能参数预计方程式。方法　采用德国JAEGER公司MasterScreen Pead肺功能仪，于2017年4月至2018年9月对重庆地区主城两所幼儿园及小学的458名3～12岁儿童进行肺通气功能测定。采用SAS9.4统计软件包，通过单因素线性回归模型分析各已知及潜在的影响因素与各肺功能参数的相关性，以各肺功能指标实测值为因变量，以性别、年龄、身高、体重为自变量，通过多元逐步回归建立线性回归方程。将构建的方程式与文献中相应年龄段的肺功能预计方程式进行比较，采用相对预测误差平均值评价各公式的适用性。结果　对于学龄前期儿童，肺功能各指标［剩余25%肺活量时的用力呼气流量（MEF25）除外］均与月龄、身高、体重相关，性别与用力肺活量（FVC）、第0.5秒用力呼气容积（FEV0.5）、第1秒用力呼气容积（FEV1）、呼气峰流速（PEF）、MEF75、MEF50和最大通气量（MVV）相关。对于学龄期儿童，年龄、身高、体重与除呼气中段流速（MMEF）外的各肺功能指标均有显著相关性，性别与FVC、FEV1、FEV0.5/FVC、MEF50、MVV显著相关。预计公式模型比较后显示，该次构建的模型对该研究群体有较好的适用性。结论　年龄、身高和体重为影响学龄前期和学龄期儿童肺通气功能参数的主要变量，性别对学龄前期儿童肺功能参数的影响多于学龄期儿童，应根据不同年龄段建立各项肺通气功能指标的预计公式。该模型的构建可为3～12岁儿童肺通气功能相关参数的预测提供帮助。

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不同年龄危重患儿血糖波动与预后关系的研究

杜语慧1，李　静2，刘成军2

2020, 35(6): 471-477. DOI: 10.19538/j.ek2020060611

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目的　探讨不同年龄危重患儿血糖波动对其预后的预测价值，观察年龄对血糖波动与病死率的影响。方法　回顾性收集2016年1月1日至2016年12月31日重庆医科大学附属儿童医院重症医学科（PICU） 410例危重患儿的资料，以入 PICU 后 28 d 转归情况分为生存组和死亡组，记录入住PICU后72 h生理参数及结局资料，运用单因素、相关性、受试者工作特征（ROC）曲线及Logistic回归分析等统计学方法进行统计分析。结果　（1）不同血糖波动指标中，血糖不稳定指数（GLI）对预后具有更好的评价效能［GLI： r＝0.404， P＜0.001；曲线下面积（AUC）＝0.626， 95%CI为0.558～0.693］。多因素Logistic回归分析亦显示：调整了疾病构成比、严重程度及平均血糖， GLI是PICU死亡的独立危险因素（OR＝1.069， 95%CI为1.018～1.122， P＜0.01）。（2）与成人不同，儿童血糖波动存在不均质性，年龄更小的患儿（小于36月龄组）在最低平均血糖、最高血糖波动组有更高的病死率（71.4%），而年龄更大的患儿（大于36月龄组）在最高平均血糖及血糖波动组病死率更高（69.2%）。结论　危重患儿血糖波动增加病死率， GLI比其他血糖波动参数对死亡风险的预测能力更好。该研究首次表明儿童血糖波动对预后的影响存在年龄差异性影响，不同年龄血糖波动对预后影响有差异。

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两种肺脏超声检测流程对呼吸困难患儿诊断价值比较分析

陈水文，周　刚，谢红波，罗育琼，金　萍，刘纯义

2020, 35(6): 478-481. DOI: 10.19538/j.ek2020060612

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目的　观察比较常规肺脏超声检查和急诊床边肺脏超声检查流程（BLUE）方案这两种方法对儿童重症监护室（PICU）呼吸困难患儿诊断的价值。方法　对2017年9月1日至2019年5月31日在深圳市宝安区妇幼保健院儿科住院的217例呼吸困难患儿进行常规肺脏超声检查和BLUE方案检查。结果　217例中有肺脏疾病者186例，占85.7％；无肺脏疾病者31例，占14.3%。186例肺脏疾病患儿中，重症肺炎89例（47.8％），毛细支气管炎43例（23.1%），支气管哮喘34例（18.3%），喉炎12例（6.5%），呼吸窘迫综合征（ARDS ）8例（4.3％）。32例呼吸困难患儿胸部X线检查未见肺水肿、斑片状、点状影等异常征象，但在常规超声下均发现肺实变和（或）肺间质综合征等异常征象。217例患儿中，因BLUE方案错误诊断者37例，常规肺脏超声结果和BLUE方案检查结果的差异有统计学意义（P＜0.001）。结论　肺脏超声在PICU呼吸困难患儿中的应用是可行的，但使用BLUE方案时要谨慎，以避免由此导致错误的诊疗方案。

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新生儿乙肝疫苗接种与一过性表面抗原血症相关性研究

曾　倩，高德强，李玉荣，司　璐，田建军

2020, 35(6): 482-484. DOI: 10.19538/j.ek2020060613

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目的　探讨新生儿乙肝疫苗接种对一过性乙肝病毒表面抗原（HBsAg）血症的影响。方法　收集2018年1月到6月出生即接种乙肝疫苗且HBsAg为反应性的新生儿共27例，收集其接种后1～14 d、2～3次的血清样本，最终共收集62例标本。采用罗氏和雅培HBsAg两种发光法试剂盒对样本进行检测，并对HBsAg结果为反应性的样本再分别用其对应的确认试剂盒进行检测。结果　（1）62例样本中罗氏试剂盒检测HBsAg反应性36例，不反应性26例；雅培试剂盒HBsAg反应性31例，不反应性31例。两种试剂盒的阳性符合率、阴性符合率和总符合率分别是100%、83.87%和91.94%。（2）罗氏试剂盒与其确认试验检测符合率为96.3%；雅培试剂盒与其确认试验检测符合率为92.59%。（3）半年接种疫苗的1～14 d新生儿共353例，经确认HBsAg阳性25例，HBsAg阳性检出率为7.08%，血清HBsAg平均含量0.16 IU/mL。（4）一过性HBsAg反应性持续时间结果显示接种后1 d HBsAg反应性最强，之后逐渐下降，5～7 d时下降至非反应性。结论　新生儿接种乙肝疫苗会引起一过性表面抗原血症，持续时间约为5～7 d。

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闭塞性细支气管炎发病机制研究进展

王　霞，李渠北

2020, 35(6): 485-489. DOI: 10.19538/j.ek2020060614

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DNA连接酶4缺乏症致反复肺炎1例报告

薛仁杰a,田　曼a,赵德育a,包玉玲a,顾海燕a,王娅萍b,王　筠b

2020, 35(6): 490-492. DOI: 10.19538/j.ek2020060615

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HMGCS2基因新突变致线粒体3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症1例报告

沈凌花，毋盛楠，王会贞，刘　芳，陈永兴，卫海燕

2020, 35(6): 493-496. DOI: 10.19538/j.ek2020060616

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