中国实用儿科杂志

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儿童常用雾化吸入药物处方审核建议

国家儿童医学中心（北京）,《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2020, 35(2): 81-87. DOI: 10.19538/j.ek2020020601

摘要 ( )

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通窍鼻炎颗粒治疗儿童鼻炎及鼻-鼻窦炎临床应用专家共识

中国医师协会儿科医师分会儿童耳鼻咽喉专业委员会

2020, 35(2): 88-92. DOI: 10.19538/j.ek2020020602

摘要 ( )

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支气管肺发育不良定义和诊断标准的演变、现状及思考

朱建幸

2020, 35(2): 93-97. DOI: 10.19538/j.ek2020020603

摘要 ( )

支气管肺发育不良（BPD）是早产儿特别是极低出生体重儿和超低出生体重儿的常见并发症并造成极高的相关疾病发病率和病死率。自从BPD的定义和诊断标准提出以来不断被修改更新。不同的定义标准造成了BPD临床诊断和流行病学数据的差异；也因此出现了很多对这些定义标准的研究和争议，对推动BPD的相关研究和临床诊断的规范起到了积极作用。2018年和2019年分别发表了美国国家儿童和人类发展研究所（NICHD）共识研讨会和Jensen等新的BPD定义和诊断标准，对以往沿用的各种定义和标准特别是2001年NICHD标准做了修改和完善。

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肺脏超声在早产儿支气管肺发育不良诊断中的应用

刘　敬，邱如新，高月乔

2020, 35(2): 97-100. DOI: 10.19538/j.ek2020020604

摘要 ( )

支气管肺发育不良（BPD）是早产儿常见的严重呼吸问题，影像学检查对其诊断具有重要参考意义。近年来，超声已经成功用于新生儿肺疾病的诊断和鉴别诊断，对预测BPD的发生和诊断也具有一定价值，BPD的超声影像学特点主要包括胸膜线异常（虫蚀样改变）、肺间质综合征和囊泡充气征等。了解并掌握以上相关问题，将对儿科医生具有重要意义。

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糖皮质激素在支气管肺发育不良防治中的应用与困惑

杨晓燕，母得志

2020, 35(2): 100-104. DOI: 10.19538/j.ek2020020605

摘要 ( )

支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）是早产儿的常见并发症。糖皮质激素治疗是防治BPD的手段之一，但亦可导致近期或远期并发症，临床尚缺乏公认兼具有效性和安全性的成熟给药方案。现有的证据显示，生后晚期（＞7 d）全身使用低剂量、短疗程糖皮质激素可起到防治BPD的作用；生后早期（≤7 d）给予氢化可的松也可能减少BPD的发生，但仍需要进一步的密切随访以明确远期神经系统不良预后事件。早期雾化吸入或以肺表面活性物质为载体气道内注入糖皮质激素是新近提出的给药方案，但仍需要更多的临床数据及随访结果印证该方案的优缺点。进行设计严谨的、多中心随机对照研究以确立最佳给药方案，明确糖皮质激素剂型、药物及给药时机对于BPD的防治极为重要。

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早产儿支气管肺发育不良面临的营养挑战

丁国芳

2020, 35(2): 104-107. DOI: 10.19538/j.ek2020020606

摘要 ( )

支气管肺发育不良（BPD）是极低和超低出生体重儿常见的并发症之一。BPD不仅会导致呼吸功能障碍，而且会影响神经系统的发育。虽然BPD的发病机制比较复杂，影响因素也较多，但出生早期的营养问题在BPD的形成过程中越来越引起人们的重视。该文就营养在肺发育过程中的作用以及BPD在出生早期对营养的依赖性和出生早期和出院后对BPD高风险人群的营养管理和营养建议进行了讨论。

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吸入和微吸入——早产儿支气管肺发育不良防治中不可忽略的问题

石永言，富建华

2020, 35(2): 107-111. DOI: 10.19538/j.ek2020020607

摘要 ( )

胃食管反流（GER）是早产儿常见的临床表现，反流引起的吸入和微吸入，通过引发气道与喉痉挛、气道阻塞、肺部炎症等多种方式，诱发或加重早产儿支气管肺发育不良（BPD）的肺部损伤。故临床治疗上应尽量避免吸入与微吸入，必要时可采取适当干预措施，对防治BPD有一定的作用。

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早产儿支气管肺发育不良的家庭氧疗及管理

胡黎园，周文浩

2020, 35(2): 111-115. DOI: 10.19538/j.ek2020020608

摘要 ( )

早产儿较足月儿更易出现反复发作的低氧血症而导致不良预后。家庭氧疗（HOT）可以改善预后。超未成熟儿、小于胎龄儿、长时间机械通气、严重的支气管肺发育不良（BPD）的早产儿是需要HOT的高危人群。由于国内HOT尚处于起步阶段，因此，实施HOT的临床意义、如何识别需要HOT的高危人群以及HOT实施及随访管理等方面内容是儿科医生需要关注的问题。

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血友病关节健康评分在学龄前儿童血友病关节评价中的应用—— 一项多中心儿童重型血友病A临床数据分析

王　岩1a，艾　迪1b，李晓静2，姚婉茹1b，张宁宁c，唐　凌b，丁　平3，陈振萍1b，吴润晖1b

2020, 35(2): 116-119. DOI: 10.19538/j.ek2020020609

摘要 ( )

目的　探讨血友病关节健康评分（hemophilia joint health score，HJHS）在重型血友病A（hemophilia A，HA）患儿关节病变评价及早期发现关节功能障碍的意义。方法　本研究为观察性队列研究，以中国血友病个体化预防研究（China hemophilia individualized prophylaxis study，CHIPS）为背景，分析2016年8月至2017年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院和成都市妇女儿童中心医院血友病门诊的患儿基本资料，入组的20例4～7岁曾有关节出血史的重型HA患儿进行双侧肘、膝、踝6个目标关节进行血友病关节健康评分（HJHS）及超声（US）检查；并回顾性收集入组前3个月关节出血情况数据。对上述数据进行统计分析。结果　对20例中位年龄4.75（4.00～7.58）岁重型HA病例，共进行了120个目标关节HJHS及US检查：其中26.7%（32/120）的关节有出血记录；入组前3个月内20例中位关节出血次数1（0～6）次，有出血的关节HJHS评分与无出血的关节HJHS评分差异有统计学意义（Z＝-2.608，P＝0.009），即有出血的关节HJHS评分分数高。HJHS评分与US评分结果存在差异（χ2＝24.221，P＜0.001）。故两者不能互相替代。88个无出血记录的关节中有22.7%（20/88）US评分异常、36.3%（33/88）HJHS评分异常，其中12个关节（17.6%）US评分正常，但HJHS评分异常，此12个关节与有关节出血伴HJHS评分和US评分异常的关节HJHS评分差异有统计学意义（Z＝-2.513，P＝0.012）。关节异常部位以膝关节（50%，6/12）最多，肿胀（58.3%，7/12）为最常见的评分异常项目。结论　对学龄前重型血友病A患儿开展HJHS检查，可发现无出血关节早期病变史，且HJHS评分与US评分结果存在差异，因此对患儿关节应进行综合评估，以保持患儿关节健康状态提供保障。

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小百肽营养配方粉在急性淋巴细胞白血病患儿营养支持中的有效性和安全性分析

李欣瑜，翁文骏，王静文，韩黠蔚，许吕宏，徐宏贵，黄　科，周敦华，黎　阳，方建培

2020, 35(2): 120-125. DOI: 10.19538/j.ek2020020610

摘要 ( )

目的　评价化疗期间急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）患儿使用小百肽营养配方粉（简称小百肽）在营养支持方面的有效性及安全性。方法　对中山大学孙逸仙纪念医院儿科2015年6月至2017年12月88例确诊急性淋巴细胞白血病患儿行随机对照研究。受试者分配到治疗组及对照组，治疗组接受标准剂量小百肽营养干预，两组均同时诱导缓解化疗。观察两组在营养评价指标及化疗不良反应的差异。结果　88例患儿平均年龄别体重Z值-1 SD～-2 SD 21例（23.86%），-2 SD以下 6例（6.82%）。化疗结束，治疗组低钠血症（P＝0.03）、低钙血症（P＝0.047）发生率显著低于对照组，血清总蛋白水平高于对照组（P＝0.046）。急性胰腺炎、凝血功能紊乱发生率差异无统计学意义。治疗组人血白蛋白平均输注量为21.57（16.02，27.10） g，对照组为34.59（26.33，42.86） g，P＝0.011。治疗组患儿体重维持稳定，而对照组患儿体重为下降趋势。结论　小百肽在ALL诱导缓解化疗中具有安全性。小百肽可维持患儿体重稳定，改善低白蛋白血症、低蛋白血症，减少人血白蛋白输注量，减少电解质紊乱的发生。

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慢性肉芽肿病8例临床分析

朱莹莹1a，刘　炜1a，郭明发1b，段勇涛1a，管玉洁1a，王天有2

2020, 35(2): 126-131. DOI: 10.19538/j.ek2020020611

摘要 ( )

目的　探讨慢性肉芽肿病的临床特征及基因突变特点。方法　回顾性分析2015年1月至2018年6月在郑州大学附属儿童医院确诊的8例慢性肉芽肿病患儿的临床资料，包括临床表现、中性粒细胞呼吸爆发试验、基因测序、治疗及预后。结果　男性7例，女性1例，中位起病年龄和中位诊断年龄分别为17 d和44 d。全部病例病初均有发热症状。肺炎8例，卡介苗接种后异常反应3例；反复腹泻、血便合并肛瘘者1例；肛周脓肿1例；化脓性淋巴结炎2例；皮肤脓疱疹2例。病原学结果：分枝杆菌4例（50%），其中包括3例卡介苗感染，1例结核分枝杆菌感染；金黄色葡萄球菌1例（12.5%）；烟曲霉菌1例（12.5%）；烟曲霉菌合并白色念珠菌1例（12.5%）；洋葱伯克霍尔德菌1例（12.5%）。全部病例中性粒细胞呼吸爆发试验活化率均＜20%。7例患儿明确基因突变类型，其中6例男性患儿CYBB基因突变，1例女性患儿NCF2基因突变。3例死亡，5例存活。结论　慢性肉芽肿病起病早，病死率高，肺部感染最常见，卡介苗接种后异常反应对慢性肉芽肿病诊断具有重要提示意义。中性粒细胞呼吸爆发试验及基因测序有助于早期诊断。

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胎儿介入治疗肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整（附10例报告）

罗　刚a，刘　娜a，刘　爱a，孙　越b，王葵亮a，陈涛涛c，泮思林a

2020, 35(2): 132-136. DOI: 10.19538/j.ek2020020612

摘要 ( )

目的　总结评价超声引导下胎儿肺动脉瓣成形术（FPV）治疗宫内肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）的临床效果。方法　2018年7月至2019年1月青岛市妇女儿童医院成功为10例PA/IVS胎儿实施FPV手术，手术胎龄中位数为27+3周（26+2～28+4周），总结分析右心室形态和功能参数、并发症以及部分胎儿生后结局。结果　10例PA/IVS胎儿均于全身麻醉下成功实施FPV手术，术中均伴一过性心动过缓，部分胎儿心内注射肾上腺素、阿托品治疗。1例术后出现持续胎儿心动过缓，终止妊娠。其余9例胎儿随访2周超声心动图示胎儿三尖瓣瓣环/二尖瓣瓣环、右心室长径/左心室长径、肺动脉瓣瓣环/主动脉瓣瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期中位数由术前0.81（0.44～0.88）、 0.56（0.52～0.80）、 0.69（0.58～1.00）、 0.35（0.26～0.43）升至0.92（0.80～1.08）、 0.83（0.68～0.88）、 0.98（0.85～1.12）、 0.45（0.37～0.53），差异有统计学意义（P＜0.05）；三尖瓣反流速度中位数由术前3.9 m/s（3.2～4.6 m/s）降至3.2 m/s（2.6～4.0 m/s），差异具有统计学意义（P＜0.05）。例1、例5生后重度肺动脉狭窄，均行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）及动脉导管支架置入术。例2、例3生后超声心动图示跨肺动脉瓣压力梯度分别为55 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）、 52 mmHg，动脉导管均持续开放，早期未予手术干预。余胎儿规律随访，相关右心室指标无恶化。结论　孕早、中期为PA/IVS胎儿实施FPV干预治疗，手术操作安全，可有效为右心室减压，促进右心室发育，明显增加生后双心室循环机会，甚至可避免早期手术干预，该技术值得进一步推广。

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炎症性肠病患儿血清Th17相关细胞因子表达及其意义

方　莹1，孙丽娜1，韩亚楠1，2，王　峰1，祁海峰1，高天娇1，吴开春2，党永辉3

2020, 35(2): 137-141. DOI: 10.19538/j.ek2020020613

摘要 ( )

目的　探讨儿童IBD患者血清中Th17相关细胞因子的表达水平及其临床意义。方法　收集2017年4月至2019年5月在西安交通大学附属儿童医院消化科住院治疗的儿童IBD患者40例，以同期21例非炎症性疾病儿童作为对照组。采集受检者血清标本，通过酶联免疫吸附试验检测白细胞介素-17A（IL-17A）、 IL-17F、 IL-21、 IL-22、 IL-25的表达水平。结果　IL-17A、 IL-17F、 IL-21和IL-22在溃疡性结肠炎（UC）及克罗恩病（CD）患儿血清中表达明显升高，IL-25明显降低（P＜0.05）；IL-17A、 IL-17F及IL-21血清水平与UC患儿疾病活动度呈正相关（P＜0.05）；IL-21在UC患儿血清中的表达与IL-17A和IL-17F的表达呈正相关（P＜0.05）。结论　Th17相关细胞因子在IBD患儿血清中表达失调，为进一步研究Th17细胞在儿童IBD中的作用提供了依据；IL-17A、 IL-17F、 IL-21血清水平与UC患儿疾病活动度呈正相关，表明其可能是Th17细胞触发儿童UC的重要促炎细胞因子。

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不同严重程度鼻炎患者尘螨舌下特异性免疫治疗临床效果观察

庞　冲a，梁洁琼a，刘传合b，谷庆隆a

2020, 35(2): 142-146. DOI: 10.19538/j.ek2020020614

摘要 ( )

目的　评估不同严重程度变应性鼻炎（allergic rhinitis，AR）患儿进行规范化舌下特异性免疫治疗（sublingual immunotherapy， SLIT）的疗效。方法　选取2017年5—12月首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻喉科就诊的3～14岁对粉尘螨过敏的AR患儿181例，按治疗方式不同分为对照组（n＝92，给予常规药物治疗）和SLIT组（n＝89，给予尘螨特异性免疫治疗）；采用AR评分标准，根据患儿鼻部症状总评分（total nasal symptoms score， TNSS），将对照组分为轻度组（n＝35）、中度组（n＝28）和重度组（n＝29）；将SLIT分为轻度组（n＝27）、中度组（n＝33）和重度组（n＝29）。收集第6个月、 1年、 2年的随访数据，分别对患儿进行TNSS、鼻炎用药评分（total rhinitis medication scores， TRMS）和视觉模拟量表（visual analogue scale，VAS）评分。结果　（1）治疗2年后， SLIT组与对照组患儿TNSS评分分别为0.61±0.73、 1.61±1.17， TRMS分别为0.21±0.41、 0.59±0.70， VAS分别为0.63±0.70、 1.53±1.24，两组间差异有统计学意义， Z值分别为6.269、 4.139、5.174， P值均＜0.05；（2）轻度组（n＝62）组内分析： SLIT组（n＝27）与对照组（n＝35）比较，治疗6个月、 1年，两组的TNSS、 TRMS、 VAS差异均无统计学意义（Z值分别为-0.108、 0.232、 0.788， 0.774、 0.033、 -0.718； P值均＞0.05）；治疗2年时两组的TRMS、 VAS差异无统计学意义（Z值分别为0.230、 1.255， P＞0.05）， TNSS在两组间差异有统计学意义（Z值为2.528， P值均＜0.05）；（3）中度组（n＝61）组内分析：与对照组（n＝28）比较， SLIT组（n＝33）治疗6个月， TRMS、 VAS在两组间差异均无统计学意义（Z值分别为-0.413、 0.412， P值均＞0.05），但两组的TNSS差异有统计学意义（Z值为2.397， P＜0.05）；治疗1年、2年的TNSS、 TRMS、 VAS两组间比较，差异均有统计学意义（Z值分别为4.952、 2.740、 3.293； 4.743、 2.505、 3.330； P值均＜0.05）；（4）重度组（n＝58）组内分析：与对照组（n＝29）比较， SLIT组（n＝29）治疗6个月、 1年、 2年的TNSS、 TRMS、 VAS在两组间差异均有统计学意义（Z值分别为2.567、 2.086、 2.781， 4.996、 4.264、 2.756， 4.253、 4.480、 4.515， P值均＜0.05）。结论　采用标准化粉尘螨滴剂舌下治疗尘螨致敏AR患儿，治疗2年可获得较单纯药物治疗更佳的疗效，尤其在病情严重患儿，其获益更大。

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假性Bartter综合征表现的囊性纤维化2例并文献复习

李志川1，鲍燕敏1，池巧梅1，王文建1，郑跃杰1，申昆玲2

2020, 35(2): 147-151. DOI: 10.19538/j.ek2020020615

摘要 ( )

目的　总结两例假性Bartter综合征（pseudo-Bartter syndrome，PBS）表现的囊性纤维化的临床特点并文献复习。方法　回顾性分析2017—2018年在深圳市儿童医院呼吸科确诊的2例囊性纤维化患儿的临床资料，总结合并PBS表现的囊性纤维化的临床特点并复习相关文献。结果　例1男，1岁；例2男，7个月；均有慢性咳嗽表现，都有间断发作性频繁呕吐，合并有低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒，呈PBS表现，其中例1反复发作PBS 2次，常年脂肪泻，汗液试验氯离子浓度102 mmol/L，采用二代测序方法证实患儿存在CFTR基因复合杂合突变（c.1423delC/ c.1657C＞T），并且分别来源于父母亲；例2反复发作PBS 5次，汗液试验氯离子浓度91 mmol/L和97 mmol/L，采用二代测序方法证实患儿存在CFTR基因复合杂合突变（c.595C＞T/c.95T＞G），并且分别来源于父母亲，均确诊囊性纤维化。文献回顾发现我国合并假性Bartter综合征的囊性纤维化患者共有11例，均同时有营养不良，10例有慢性或反复呼吸道感染，2例有慢性腹泻，大部分病例（9/11）发生在我国南方和沿海气候温暖地区，确诊年龄中位数是11月龄。结论　在中国，对有假性Bartter综合征表现的患儿，伴慢性呼吸道感染时需警惕囊性纤维化，应及早行汗液试验和CFTR基因检测进一步明确诊断。

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槐杞黄颗粒辅助治疗儿童系统性红斑狼疮对血清BAFF和IL-10及免疫功能的影响

杨永昌1, 刘　蕾2, 赵成广1,吴玉斌1

2020, 35(2): 152-156. DOI: 10.19538/j.ek2020020616

摘要 ( )

目的　探讨槐杞黄颗粒（HQH）辅助治疗儿童系统性红斑狼疮（SLE）的疗效及对血清BAFF、IL-10和免疫功能的影响。方法　选取2017年1月至2018年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科收治的SLE患儿为研究对象，随机分为A、B两组，A组为槐杞黄组（16例），给予槐杞黄颗粒联合糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗；B组为常规组（15例），给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对照组（C组）为同一时期健康体检儿童（10名）；分别于治疗前、治疗3个月后留取血清检测BAFF、IL-10水平，记录SLEDAI评分及各项临床实验室指标。结果　（1）A、B组治疗前，SLEDAI评分差异无统计学意义（P＞0.05），治疗后SLEDAI评分、ANA、抗-dsDNA、24h尿蛋白均下降，A组下降更加明显。（2）治疗前血清IgG、B淋巴细胞明显高于对照组，治疗3个月后A、B组血清IgG、B淋巴细胞明显下降，A组下降更加明显。（3）初发SLE患儿血清BAFF、IL-10水平明显高于对照组（P＜0.05），治疗前BAFF与血清IL-10、SLEDAI评分正相关；治疗3个月后BAFF、IL-10均明显下降，A组下降更加明显，治疗后血清IL-10与治疗后SLEDAI评分正相关。结论　BAFF、 IL-10参与了SLE的发病过程，槐杞黄颗粒可辅助降低SLE患儿B细胞数目，降低血清BAFF、IL-10水平，更好地缓解SLE的免疫紊乱。槐杞黄颗粒可能通过减少BAFF进而使B淋巴细胞活化减少，自身抗体水平下降。

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疫苗使用前后百日咳的流行病学变化

刘丹丹a，潘跃娜b，焦安夏b，姚开虎a

2020, 35(2): 157-162. DOI: 10.19538/j.ek2020020617

摘要 ( )

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新生儿持续性肺动脉高压药物治疗的应用进展

陈亿仙，富建华

2020, 35(2): 163-168. DOI: 10.19538/j.ek2020020618

摘要 ( )

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