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2019年, 第34卷, 第4期
刊出日期：2019-04-06 上一期    下一期
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指南.标准.共识
指南解读
述评
论著
短篇论著
综述
病例报告
住院医师规范化培训专栏


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指南.标准.共识

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氨茶碱在儿童安全合理使用的专家共识 中华医学会变态反应学分会儿童过敏和哮喘学组，中华医学会儿科学分会临床药理学组，《中国实用儿科杂志》编辑委员会 2019, 34(4): 249-255.  DOI: 10.19538/j.ek2019040601 摘要 ( )

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中国儿童慢性湿性咳嗽的诊断与治疗专家共识（2019年版） 中华医学会儿科学分会呼吸学组慢性咳嗽协作组，《中国实用儿科杂志》编辑委员会 2019, 34(4): 256-264.  DOI: 10.19538/j.ek2019040602 摘要 ( )

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特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十六——肾脏疾病与预防接种 苏州市疾病预防控制中心，上海市疾病预防控制中心，杭州市疾病预防控制中心，中国儿童免疫与健康联盟 2019, 34(4): 265-266.  DOI: 10.19538/j.ek2019040603 摘要 ( )

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特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十七——白血病化疗与预防接种 苏州市疾病预防控制中心，上海市疾病预防控制中心，杭州市疾病预防控制中心，中国儿童免疫与健康联盟 2019, 34(4): 266-267.  DOI: 10.19538/j.ek2019040604 摘要 ( )

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特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十八——儿童贫血与预防接种 苏州市疾病预防控制中心，上海市疾病预防控制中心，杭州市疾病预防控制中心，中国儿童免疫与健康联盟 2019, 34(4): 268-269.  DOI: 10.19538/j.ek2019040605 摘要 ( )

指南解读

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《氨茶碱在儿童安全合理使用的专家共识》药学部分解读 李智平1，王广飞1，朱　琳1，黄怡蝶1，陆　权2 2019, 34(4): 270-276.  DOI: 10.19538/j.ek2019040606 摘要 ( )   茶碱已经在临床上使用80多年，至今仍是治疗哮喘和慢性阻塞性肺病（COPD）最广泛使用的处方药之一。但是由于其不良反应较多，安全治疗窗窄，特别是在吸入型糖皮质激素和β2受体激动剂广泛应用于哮喘临床治疗并取得很好的疗效后，茶碱类药物在哮喘治疗中的临床地位逐渐降低。然而随着对哮喘发病机制的进一步阐明及茶碱作用机制的深入探索，以及茶碱缓释、控释剂型等制剂的开发，使茶碱在儿童哮喘治疗中的地位得到巩固和重新认识。文章对《儿童安全合理使用氨茶碱专家共识》中药理学、药物代谢动力学部分进行详细的解读，以便为儿科临床合理应用氨茶碱提供参考。

述评

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把握大健康方向  积极稳妥推进毕业后儿科医师培训 赵正言，邹朝春 2019, 34(4): 277-279.  DOI: 10.19538/j.ek2019040607 摘要 ( )   医学是一门实践性很强的科学，培养一名合格、高素质的临床医生，必须经过严格的院校教育、毕业后教育，以及后续的继续教育。2014年全面推行住院医师规范化培训以来，儿科住院医师规范化培训工作取得很大成绩，住院医师规范化培训工作得到了高度重视，全国共建了近500个儿科专业培训基地，技能中心和师资培训等软硬件得到提升。自2017年始，国家逐步开展专科医师培训试点。在住院医师规范化培训和专科医师培训推进期间，也暴露出了一些问题。因此，儿科医师培养需要与国家大健康顶层设计相符合，如分级诊疗、家庭签约医师制度等；处理好医学教育不同阶段的阶段性和连续性；学习国外优秀经验一定要基于我国社会主义初级阶段的国情。有了良好顶层设计、医教协同、基于国情借鉴国际先进经验，定能构建中国特色标准化和规范化医学人才培养体系，提升医师队伍的整体水平。

论著

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脑电图额-枕同步放电现象的电临床研究 杨海坡，卢娇杨，管　巧，贾晨露，张意萍，刘晓燕，杨志仙 2019, 34(4): 280-283.  DOI: 10.19538/j.ek2019040608 摘要 ( )   目的　分析癫痫患儿发作间期脑电图（EEG）额-枕同步放电现象的临床特征。方法　对2013年7月至2018年1月在北京大学第一医院儿科行视频脑电图（VEEG）检查且存在额-枕同步放电现象的患儿临床及EEG资料进行回顾性分析。结果　55例存在额-枕同步放电现象，其中男34例、女21例。EEG记录到额-枕同步放电年龄为2岁6个月至14岁，中位年龄6岁6个月。12例为额-枕同侧同步放电，12例为对侧同步放电，17例为双侧同步放电，7例为双侧同步偏同侧同步放电以及7例双侧同步偏对侧同步放电。额-枕同步放电在位相上存在时间差，42例枕区放电较额区提前出现，3例额区放电在枕区放电之前，10例不易分辨前后。结合病因学，33例诊断为Panayiotopoulos 综合征、13例为结构性病因导致癫痫、1例抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎后继发癫痫、2例代谢性疾病导致癫痫及6例为病因不明性癫痫。结论　额-枕同步放电现象常在儿童期出现或由早期其他放电形式演变而来。该现象可表现为同侧同步或双侧交叉同步模式，多数为枕区放电较额区提前出现。该放电现象在Panayiotopoulos综合征中最常见，也可见于其他不同病因导致的癫痫。

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高功能孤独症青少年健康相关危险行为分析 高紫琳1，2，刘　靖1，李　雪1，王　慧1 2019, 34(4): 284-289.  DOI: 10.19538/j.ek2019040609 摘要 ( )   目的    探讨高功能孤独症青少年健康相关危险行为特点。方法　2017年4月至11月于北京大学第六医院门诊或病房诊治的高功能孤独症患儿50例，均符合《美国精神障碍诊断与统计手册》第4版（DSM-Ⅳ）孤独症诊断标准，年龄12～18岁，智商均≥70分。选取同性别、年龄相匹配的正常青少年50名作为对照组。两组均完成青少年健康相关危险行为问卷（AHRBI）评定，同时由孤独症组家长完成青少年健康相关危险行为问卷父母版的评定。结果　高功能孤独症组AHRBI自评问卷总分与自杀自伤行为、健康妥协行为、攻击与暴力行为及破坏纪律行为4项因子评分均高于正常对照组（P均＜0.05）。在所有条目中，高功能孤独症组欺负、威胁、恐吓伙伴，故意对他人打、挤、推、踢，不喝牛奶或豆浆，不参加任何体育活动，逃课或逃学，离家出走，伤害自己项目评分高于正常对照组（P均＜0.05）。高功能孤独症组健康妥协行为总分、自杀自伤行为总分以及不喝牛奶或豆浆行为、因节食而出现躯体不适、斗殴、随身携带武器、饮酒作乐或喝醉酒条目自评分均高于家长评定结果（P均＜0.05）。 结论　高功能孤独症青少年存在较多健康相关危险行为，除吸烟、饮酒和无保护性行为较少外，其他健康相关危险行为均多于正常青少年。

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婴儿胆汁淤积症142例病因及常见临床诊断方法评价 潘素香，吴　斌，陈素清，黄欢欢 2019, 34(4): 290-294.  DOI: 10.19538/j.ek2019040610 摘要 ( )   目的　分析婴儿胆汁淤积症病因构成，探讨常用临床诊断方法在诊断婴儿胆道闭锁（BA）中价值。方法　选择2012-01-01—2016-11-30福建医科大学附属第一医院儿科住院治疗的142例婴儿胆汁淤积症患儿为研究对象，回顾分析其临床表现、实验室检查、影像学检查及诊断。结果　99例（69.7%）明确诊断，其最常见病因依次为BA、巨细胞病毒感染、Citrin蛋白缺乏；37例（26.1%）诊断为特发性婴儿肝炎，6例（4.2%）病因未明；BA组排陶土样便例数高于非胆道闭锁（NBA）组，血γ-GT明显高于NBA组（P均＜0.01）。以排陶土样便为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为86.8%、63.4%及69.8%，γ-GT≥300 U/L为评判分界点诊断BA灵敏度、特异度及准确度分别为65.2%、91.8%、83.3%。81.2%BA患儿胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊体积小，NBA组仅13.8%（P＜0.01），以胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊体积小为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为68.8%、90.8%及84.9%。95.0%BA患儿未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚，5.0%为延迟胆囊显影或肠道有放射性浓聚，NBA组50.0%未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚，50.0%为延迟胆囊显影或肠道有放射性浓聚，两组间比较差异有统计学意义（P＜0.01）；以放射性核素肝胆显像未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为95%、50%及68.0%。结论　婴儿胆汁淤积症常见病因为BA、特发性肝炎、巨细胞病毒感染、Citrin蛋白缺乏等；如出现排陶土样便、肝肋下≥3 cm，血γ-GT≥300 U/L，腹部超声胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊大小形态异常，核素显像未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚，需高度怀疑婴儿胆道闭锁。

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粪便初  次级胆汁酸检测在诊治婴儿胆汁淤积性肝病中的意义 李　檬1，刘四香2，王明英2，胡红卫1，尹建雯3，刘　梅1，丁臻博1，黄永坤1 2019, 34(4): 295-298.  DOI: 10.19538/j.ek2019040611 摘要 ( )   目的    探讨婴儿胆汁淤积性肝病（infantile cholestatic hepatopathy，ICH）患儿粪便中初级和次级胆汁酸含量变化及其临床意义。方法　选取2014年11月至2015年11月在昆明医科大学第一附属医院儿科及昆明医科大学附属儿童医院消化内科住院诊断ICH患儿30例，选取同期来院体检的健康婴儿30例为对照组。收集ICH组治疗前、治疗后和正常对照组的粪便标本。应用液相色谱-质谱联用法定量测定各组婴儿粪便中初级胆汁酸及次级胆汁酸含量。结果　粪便初级胆汁酸中，ICH治疗前组及治疗后组胆酸、鹅去氧胆酸及甘氨鹅去氧胆酸含量均低于正常对照组，差异有统计学意义（P＜0.016）。治疗后组粪便胆酸及鹅去氧胆酸高于治疗前组，差异有统计学意义（P＜0.016）。粪便次级胆汁酸中，ICH治疗前组及治疗后组石胆酸含量均低于正常对照组；治疗前组熊去氧胆酸含量低于正常对照组及治疗后组，差异有统计学意义（P均＜0.016）。结论　ICH患儿治疗初期粪便中初次级胆汁酸的变化有其特点，可能为治疗时间短、疾病本身转归以及肠道功能包括菌群改变导致，临床须引起重视。

短篇论著

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基因诊断Gilbert综合征1例并文献复习 马天娇，张海婷，杨志亮，姜　红 2019, 34(4): 299-301.  DOI: 10.19538/j.ek2019040612 摘要 ( )   目的　总结分析Gilbert综合征（GS）患儿临床特征及基因突变热点区域，为GS患者的基因诊断提供参考。方法　收集中国医科大学附属第一医院儿科收治的1例自幼反复黄疸患儿临床资料，总结患儿的临床表现和检查，结合基因检测结果，临床确诊。对以往报道基因检测结果进行文献复习。结果　患儿反复黄疸15年，症状、 体征轻微， 排除溶血性因素， 以间接胆红素升高为主， 饥饿试验阳性，临床诊断GS。基因检测检测到受检者存在UGT1A1 1个错义复合杂合突变：位于第1外显子的c.211G＞A（p.Gly71Arg），位于第4外显子的c.1091C＞T（p.Pro364Leu），其中前者来源于母亲，后者来源于父亲，两个突变既往均有报道，但是作为复合杂合突变尚未有报道。结论　对于临床症状、体征轻微，以间接胆红素升高为主的黄疸患者，应完善饥饿试验及黄疸相关疾病基因检测，UGT1A1基因突变的检测有助于GS的诊断及鉴别诊断。

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毛-发-鼻-指（趾） 综合征1例并文献复习 王雅婷，安云飞 2019, 34(4): 302-304.  DOI: 10.19538/j.ek2019040613 摘要 ( )   目的　探讨儿童毛-发-鼻-指（趾）综合征（TRPS）的临床表现、影像学特征及基因特点。方法　对2016年9月重庆医科大学附属儿童医院收治的1例TRPS男性患儿的临床表现、 实验室检查结果、 影像学表现及基因表现进行描述分析， 综合文献， 归纳TRPS特点。结果　TRPS以毛发稀疏、 细软， 眉毛外侧稀疏， 鼻大， 鼻翼扁平， 指（趾）节短， 指间关节粗大变形为主要临床表现， 影像学提示指（趾）骨干骺端膨大、 锥形骨骺形成为特点， 结合TRPS1基因突变可确诊， 本例患儿以关节改变为主要临床表现， 毛发稀疏不明显， TRPS1基因分析提示自发突变（c.2732A＞G，p.N911S）。结论　TRPS诊断可综合临床表现、 影像学检查结合基因检查结果明确诊断。

综述

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白细胞介素-6及其信号通路在中枢神经系统感染中的作用研究进展 陈笑兰1，2，王　阳2，曾其毅2 2019, 34(4): 305-308.  DOI: 10.19538/j.ek2019040614 摘要 ( )

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结节性硬化症TSC1  TSC2基因型与临床表型研究进展 梅道启1,2，符　娜2,秦　炯2 2019, 34(4): 309-314.  DOI: 10.19538/j.ek2019040615 摘要 ( )

病例报告

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儿童巨淀粉酶血症1例并文献复习 郭江波，罗优优 2019, 34(4): 315-316.  DOI: 10.19538/j.ek2019040616 摘要 ( )

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伴移码突变的Chediak-Higashi综合征1例报告 轩　帆，赵晓庆，马夫天，刘林林，张宝玺，吴晓莉 2019, 34(4): 317-318.  DOI: 10.19538/j.ek2019040617 摘要 ( )

住院医师规范化培训专栏

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基层儿科医师培养体系建设 黄　敏a，郭桂梅b 2019, 34(4): 319-320.  DOI: 10.19538/j.ek2019040618 摘要 ( )   基层儿科医师培养体系包括4个层面的建设模式：住院医师规范化培训（住培）中全科医师的儿科专业训练、 普儿科专科医师规范化培训（专规培）、 社区在职全科医师技能培训和全科儿科专委会组织的全科医生继续教育， 规范化、 同质化的培养将有助于完善各级儿童卫生服务体系， 改变目前基层儿科临床医师短缺现象。

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项目化管理在儿科住院医师规范化培训专业基地的运行实践 齐建光，姜玉武 2019, 34(4): 321-324.  DOI: 10.19538/j.ek2019040619 摘要 ( )   加强住院医师规范化培训的组织管理工作，对于保证培训工作的运行和培训质量至关重要。在儿科学二级学科层面，成立包括项目主任、主要轮转站点负责人和住院医师代表在内的住院医师项目委员会，负责住院医师的招录、培训、评估和项目质量控制等。通过实行项目主任负责制、项目委员会例会制度、定期座谈等，对儿科住院医师规范化培训专业基地进行项目化管理，保证培训工作各个环节的顺畅进行，有效实现了住院医师规范化培训临床教学的专业化，保证了住院医师规范化培训的质量。

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儿科毕业后医学教育面临的问题与对策探讨 王爱华，焦莉平，李　哲，王天有 2019, 34(4): 325-328.  DOI: 10.19538/j.ek2019040620 摘要 ( )   儿科毕业后医学教育是儿科医学毕业生成长为合格儿科临床医师的必经之路，在儿科医师成才过程中起到关键作用。我国毕业后医学教育在不断地制度化、规范化发展并取得了显著成效，但在具体实施过程中仍存诸多问题。笔者从国家政策、基地建设、师资建设及学员自身不同视角进行深入剖析，并针对现存问题提出对策与建议，为形成儿科人才培养的高效可持续机制提供思路。