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过刊目录

    2018年, 第33卷, 第11期
    刊出日期:2018-11-06
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    指南.标准.共识
    述评
    专题笔谈
    论著
    综述
    病例报告
    全选选: 隐藏/显示图片
    指南.标准.共识
    中国儿童胃镜 结肠镜检查规范操作专家共识
    2018, 33(11): 817-820.  DOI: 10.19538/j.ek2018110601
    摘要 ( )  
    述评
    儿童消化内镜发展的过去  现在与将来
    王宝西
    2018, 33(11): 821-824.  DOI: 10.19538/j.ek2018110602
    摘要 ( )  

    消化内镜在儿童胃肠道疾病的诊断和治疗中发挥着举足轻重的作用。在过去的几十年中,儿童消化内镜发展迅速,实施儿童消化内镜的患儿数量迅速增加,年龄范围覆盖新生儿至儿童各年龄段,从单纯性诊断工具逐渐转变为诊治一体的先进手段。儿童消化内镜的进步使其在儿童消化道疾病的诊断敏感性和诊断范围上不断提高和扩大,且为消化道疾病患儿提供了更加安全、微创、经济的治疗。但与成人消化内镜进展相比,它的发展仍然是缓慢的,建立规范化的内镜培训基地、培养专业的现代化儿科消化内镜医师,是我们亟待解决的问题。

    专题笔谈
    无痛消化内镜在儿童消化道疾病诊治中的优势
    郭 城, 张 琳
    2018, 33(11): 825-828.  DOI: 10.19538/j.ek2018110603
    摘要 ( )  

    随着消化内镜的发展,其在儿童消化系统疾病中发挥的作用越来越大,解除患儿的病痛同时也避免了手术之苦,提高了儿童消化道疾病的整体诊治水平。因患儿年龄小,常因恐惧、疼痛或不适而导致烦躁和抵抗,给操作过程带来风险。无痛消化内镜的使用大大减少了患儿的痛苦,提高了患儿对消化内镜的接受度。

    儿童消化道异物的内镜下取出技巧及注意事项
    任晓侠,方 莹
    2018, 33(11): 828-831.  DOI: 10.19538/j.ek2018110604
    摘要 ( )  

    消化道异物是指误吞或故意吞入消化道的各种物体,既不能被消化,又不能及时通过消化道排出的物体,是儿科门诊常见的急症之一。因儿童天性好奇而误吞,是儿童意外伤害的主要原因之一。依靠病史、临床表现及X线检查一般可以明确诊断,特殊异物需要CT及内镜诊断。对于不能自行排出的异物,目前内镜治疗已经是消化道异物的首要诊疗手段,治疗成功率高、并发症少、简便易行,受到临床广泛应用。

    儿童结直肠息肉的内镜治疗
    李小芹,王跃生
    2018, 33(11): 831-836.  DOI: 10.19538/j.ek2018110605
    摘要 ( )  

    儿童结直肠息肉是临床中无痛性便血、腹痛和肛门肿物突出最主要的就诊原因。根据临床表现和组织学结构上的差异分类,早期诊治不影响生长发育及营养吸收。发现息肉应行内镜下息肉切除,若幼年性息肉合并腺瘤或为腺瘤性息肉,需定期行结肠镜复查。目前内镜下高频电凝电切术联合金属钛夹是治疗儿童结直肠息肉的主要方法之一。

    隧道内镜技术在儿科消化系统疾病诊治中的应用
    韩亚楠1,方 莹1,周平红2
    2018, 33(11): 836-840.  DOI: 10.19538/j.ek2018110606
    摘要 ( )  

    隧道内镜技术(tunnel endoscopy,TE)是近年来新兴并得以快速发展的内镜治疗技术之一。在成人内镜领域, 隧道技术因其具有安全、 微创、 恢复快和住院时间短等优点, 发展很快, 成果丰硕。在儿童内镜领域, 由于其在消化道解剖结构及疾病谱方面与成人存在诸多差异, 决定了该技术在儿科消化系统中的应用有所不同, 该文对隧道内镜技术在儿科消化系统中的应用做一介绍, 以期增进儿科医师对该技术的认识, 促进其临床应用, 使更多患儿受益于该技术。

    儿童食管狭窄的内镜治疗
    徐俊杰,朱立平,张 乐
    2018, 33(11): 840-845.  DOI: 10.19538/j.ek2018110607
    摘要 ( )  

    儿童食管狭窄主要是良性狭窄。明确狭窄部位病因、病变性质及病变部位的形态结构,制定适宜的内镜下治疗策略是保证成功治疗的关键。食管狭窄内镜治疗包括内镜下球囊扩张术、内镜下放射状切开术、药物注射、内镜下支架置入术、磁性压榨吻合等方法。所有这些方法各有其优缺点。良性狭窄的治疗需要重复多次,存在一定风险。应根据病变特点综合运用各种治疗方法从而达到最佳治疗效果。因此,术前做好食管狭窄评估,选择适宜的治疗方式,对减少并发症的发生,降低成本,保证患儿基本营养供给有重要意义。

    儿童非静脉曲张性上消化道出血的内镜下诊治进展
    游洁玉, 姜 娜
    2018, 33(11): 845-848.  DOI: 10.19538/j.ek2018110608
    摘要 ( )  

    儿童上消化道出血病因复杂,并随年龄不同而不同,可分为非静脉曲张性上消化道出血和静脉曲张性出血两大类。患儿临床表现从无症状性贫血到失血性休克变化多样。由于儿童总血容量相对较小,对失血耐受较差,即使是少量的出血,也易发生严重并发症,故需要合理的诊断及治疗。内镜检查可对患儿上消化道出血进行诊断并进行止血治疗,具有简便快捷、创伤小、见效快等优点。随着内镜技术的发展,上消化道出血的手术率和病死率明显下降。

    儿童消化内镜术的围手术期管理
    朱忠生,王朝霞
    2018, 33(11): 848-852.  DOI: 10.19538/j.ek2018110609
    摘要 ( )  

    消化内镜诊疗技术是消化道疾病最常用、 最可靠的方法。消化内镜作为一种先进的医疗诊治手段在儿科已有较广泛的应用, 对儿科消化系统疾病的诊治起到了很好的治疗效果。消化内镜诊治具有一定外科择期手术的特点。但儿童对内镜操作的耐受力较差,自身调节及应变能力较低, 术前术后病情变化较快, 所以, 应认真做好围手术期管理。儿童消化内镜操作术前、 术中及术后对病人病情的系统化评估和管理是儿科内镜医师需要关注的问题。

    儿童消化内镜诊治的常见并发症及其处理原则
    刘志峰,金 玉
    2018, 33(11): 852-855.  DOI: 10.19538/j.ek2018110610
    摘要 ( )  

    消化内镜在儿科胃肠道疾病的诊治中起着不可替代的作用。在内镜操作过程中发生并发症是不可避免的,一般儿童诊断性内镜的并发症发生率极低,但近年来随着儿童内镜下治疗的广泛开展,并发症的发生率明显升高。严格掌握消化道内镜诊治的适应证和禁忌证、严格按照操作流程、由熟练的儿科内镜医师操作是减少并发症的关键。对内镜诊治的并发症早期识别并及时处理,对确保患儿的医疗安全、维持良好的医患关系至关重要。

    内镜下营养管置入术在肠内营养支持中的作用
    江 逊
    2018, 33(11): 855-858.  DOI: 10.19538/j.ek2018110611
    摘要 ( )  

    营养支持是危重病患儿必不可少的一种治疗手段, 其中肠内营养符合机体的生理状态, 能维持肠道黏膜结构以及功能的完整性, 从而能保证机体足够的热卡和蛋白的摄入, 有效防治肠道细菌易位的发生。内镜辅助下营养管置管术是目前临床上建立肠内营养通道简单、 直接且准确的方法, 该方法成功率高, 操作相对简单, 是实施肠内营养置管的一种安全有效的治疗手段, 值得临床中推广应用。

    小肠镜检查技术在儿童小肠病变中的诊断及治疗价值
    王玉环,黄 瑛
    2018, 33(11): 858-862.  DOI: 10.19538/j.ek2018110612
    摘要 ( )  

    小肠镜在成人小肠疾病中有很高的诊断和治疗价值,是一种安全有效的检查和治疗手段。但小肠镜在儿童中应用较少,目前小肠镜被用于儿童不明原因消化道出血、小肠息肉、克罗恩病、小肠狭窄、胆道狭窄等的诊断和治疗,该文介绍了小肠镜检查技术在儿童小肠疾病中的临床应用。

    胶囊内镜在儿童消化道疾病中的诊断价值
    冯玉灵,刘海峰
    2018, 33(11): 862-866.  DOI: 10.19538/j.ek2018110613
    摘要 ( )  

    胶囊内镜在临床中的应用日益广泛,随着其技术日益成熟,在成人中几乎可覆盖全消化道的检测,包括健康人的体检,疾病的筛查、监测等。胶囊内镜也逐渐应用于儿童,儿童与成人疾病谱不尽相同,儿童消化道疾病中胶囊内镜的应用有其年龄段特征的诊断和问题。文章就胶囊内镜技术在儿童消化道疾病中的诊断、利弊及未来发展趋势进行了讨论。

    新生儿胃肠镜的难点与展望
    耿岚岚,龚四堂
    2018, 33(11): 866-869.  DOI: 10.19538/j.ek2018110614
    摘要 ( )  

    目前国内一些儿童医院和少数大型医院开展了新生儿胃肠镜检查,经验丰富的消化内镜医师运用超细胃镜可顺利地完成新生儿胃肠镜检查。早年检查的适应证主要是上消化道出血,而胃镜下发现病变绝大多数是应激性胃十二指肠黏膜损伤,对这部分病人可根据经验先使用质子泵抑制剂,可以使很多病人避免胃镜检查。这一领域的难点主要是设备的改进、适应证的扩展,从而提高对新生儿消化道疾病的诊断和治疗水平。针对先天性消化道畸形的内镜下治疗是该领域未来的发展方向。

    论著
    建立中国6岁以下儿童哮喘诊断标准的探讨
    2018, 33(11): 870-876.  DOI: 10.19538/j.ek2018110615
    摘要 ( )  

    目的 探讨建立适用于中国儿科临床实践的6岁以下儿童哮喘诊断标准。 方法 纳入2016年10月至2017年7月于上海交通大学医学院附属新华医院儿童哮喘门诊6岁以下患有喘息症状的儿童785例,采用问卷形式,收集相关变量,建立数据库。通过文献研究和德尔菲法专家征询的方法,获得可用于哮喘诊断的有效参数,进行数据库分析。先行单因素分析,筛选出有统计意义的变量,再行多因素Logistic回归分析的方法建立儿童哮喘/非哮喘的诊断模型,并根据模型中各变量的β值赋予分值,建立评分系统。通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)下面积评价该模型及其评分系统的诊断效能。结果 经上述方法筛选出5项参数纳入多因素Logistic回归模型,并根据模型中各参数的β值赋予分值,初步建立6岁以下儿童哮喘诊断标准:喘息发作频率累计≥ 4次(3分)、是否存在可逆性气流受限(3分)、是否存在过敏性鼻炎和(或)特应性皮炎(1分)、一级亲属中是否存在过敏史(1分)、体内或体外变应原检测结果是否阳性(1分)。该模型及其评分系统ROC曲线下面积为0.908,总体具有诊断价值。根据ROC曲线可知,最佳诊断界值为4分,此时诊断灵敏度为0.958,特异度为0.859。结论 诊断模型及评分系统指标简化、实用性强,可作为中国6岁以下儿童哮喘诊断标准,下一步计划拟进行大规模的验证研究,在再优化的条件下临床推广应用。

    心脏变时性功能在血管迷走性晕厥患儿中的临床意义
    张清友1,刘艳霞2,廖 莹1,杜军保1
    2018, 33(11): 877-880.  DOI: 10.19538/j.ek2018110616
    摘要 ( )  

    目的 研究血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)患儿的心脏变时性功能变化及其临床意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年1月在北京大学第一医院儿科39例不明原因晕厥患儿的临床资料。经详细病史询问及辅助检查,28例患儿确诊为VVS,其中血管抑制型15例,混合型9例,心脏抑制型4例,11例为不明原因晕厥患儿,比较VVS患儿与不明原因晕厥患儿及不同血流动力学类型的VVS患儿之间的一般情况及运动平板试验时心率变化及心脏变时功能等情况。进一步根据VVS患儿心脏变时性功能情况分为变时性功能正常组(10例)及变时性功能不全(chronotropic incompetence,CI)组(17例,1例患儿失访),通过随访2组患儿晕厥复发情况,观察心脏CI对VVS患儿预后的影响。结果 VVS患儿与不明原因晕厥患儿相比较,人口学指标均无显著性差异,在运动平板试验中VVS患儿运动时最快心率及心脏变时性指数显著低于不明原因晕厥患儿(P<0.05),VVS患儿的CI发生率显著高于不明原因晕厥患儿(64.3% vs. 27.3%,P<0.05)。不同血流动力学类型的VVS患儿比较,心脏抑制型及混合型患儿CI的发生率显著高于血管抑制型患儿。通过对27例VVS患儿随访发现,伴有CI的VVS患儿晕厥的复发率显著高于不伴有CI的患儿(P<0.05),以患儿晕厥复发的时间作为随访终点对VVS患儿进行生存分析,有CI的VVS患儿较无CI的患儿对治疗的反应不佳(Log-rank:P=0.028)。结论 心脏变时性功能在VVS患儿中有显著的改变,尤其常见于心脏抑制型和混合型患儿。伴有CI的VVS患儿对治疗的反应不佳。

    经皮介入治疗儿童主动脉缩窄疗效观察(附22例报告)
    孙春平,谢育梅,钱明阳,张智伟,李俊杰,谢兆丰
    2018, 33(11): 881-885.  DOI: 10.19538/j.ek2018110617
    摘要 ( )  

    目的 评估儿童主动脉缩窄经皮介入治疗的安全性和有效性。方法 回顾性分析2007年2月至2017年5月在广东省人民医院心儿科确诊并接受了经皮介入治疗的22例18岁以下主动脉缩窄患儿的病例资料。对一般临床资料、超声心动图、心脏增强CT、心导管检查、相关并发症、随访结果和预后进行分析。结果 22例患儿中男13例, 女9例, 年龄9个月至17岁(8.7±5.7岁), 体重9.5~80.0 kg[(30.7±20.0) kg]。16例主动脉缩窄行经皮球囊成形术,6例主动脉缩窄行经皮覆膜支架置入。缩窄处收缩压峰值压力阶差由术前(52.7±25.0) mmHg降至(9.7±11.4) mmHg(t=8.326,P=0.000,1 mmHg=0.133 kPa),缩窄处直径由术前(5.3±1.9) mm增加至(10.0±3.8) mm(t=-6.996,P=0.000)。2例术中出现局限主动脉夹层,随访3~6个月消失,无需干预;1例支架堵塞左侧锁骨下动脉需外科手术;无死亡病例。随访时间为3个月至9年,所有病例未行2次介入治疗或外科手术,支架未见变形及再狭窄。结论 对于治疗儿童主动脉缩窄介入的经皮球囊成形术和支架置入术的近中期疗效可靠,安全性高。球囊成形术对于外科术后再狭窄的患儿也是一种安全的、可接受的选择。

    合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征与预后分析(附208例报告)
    陈晓娟a,李占琦b,杨文钰a,郭 晔a,邹 尧a,陈玉梅a,王书春a,张 丽a,阮 敏a,刘晓明a,刘 芳a,刘天峰a,竺晓凡a
    2018, 33(11): 886-889.  DOI: 10.19538/j.ek2018110618
    摘要 ( )  

    目的 分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的临床特点。方法 回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓纤维化的儿童ALL的临床特点及预后。结果 208例患儿中,A组为经病理证实合并骨髓纤维化的患儿共33例,B组为未合并骨髓纤维化的患儿共175例。2001年11月至2007年12月采用CAMSBDH-ALL方案治疗,2008年1月至2012年9月采用CCLG-ALL 2008方案治疗。A组外周血细胞分析全血细胞减少者占42.4%。5年总生存率(OS)为64.3%,采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为58.3%。B组全血细胞减少者占15.6%,明显低于A组。5年OS为 85.0%,明显高于A组患儿(P=0.010)。B组患儿采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为68.8%,低于采用CCLG-ALL 2008方案治疗者的5年OS(87.2%)(P=0.044)。结论 合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病较未合并骨髓纤维化者发病时全血细胞减少更常见,预后差,改变治疗策略可明显提高未合并骨髓纤维化者的总生存率,但未能改善合并骨髓纤维化者的总生存率。

    儿童特发性膜性肾病的临床病理特点及治疗转归(附22例报告)
    郭海艳,李 倩,甄军晖,孙书珍
    2018, 33(11): 890-894.  DOI: 10.19538/j.ek2018110619
    摘要 ( )  

    目的 总结儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点、治疗及预后转归。方法 回顾性分析2005年1月至2017年2月山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科经病理证实的22例IMN患儿的临床表现、病理特征、治疗及预后等资料。结果 22例患儿中男12例,女10例,发病年龄3~15岁。临床表现:血尿蛋白尿4例(18.18%);原发性肾病综合征18例(81.82%)。初次肾活检结果:膜性肾病Ⅰ期8例(36.36%)、Ⅰ~Ⅱ期5例(22.73%),Ⅱ期5例(22.73%)、Ⅱ~Ⅲ期1例(4.54%)、不典型膜性肾病3例(13.64%)。22例患儿肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性者12例(54.54%),83.33%(10/12)PLA2R阳性的患儿起病年龄≥10岁。治疗方案:4例血尿蛋白尿患儿中2例给予激素及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗,2例仅给予ACEI治疗,均获得完全缓解。18例肾病综合征患儿全部予以激素、ACEI治疗,激素耐药者加用免疫抑制剂治疗。随访发现22例患儿中18例(81.82%)获完全缓解,3例(13.64%)获部分缓解,1例(4.54%)失访。结论 儿童IMN临床多表现为肾炎型肾病综合征,以激素耐药型为主。病理表现以Ⅰ~Ⅱ期多见。儿童IMN的PLA2R阳性以青少年为主,小年龄儿童阳性率较低。激素联合ACEI、免疫抑制剂治疗缓解率较高。

    COL4A5突变 Alport综合征儿童临床表型分析(附31例报告)
    周 倩,匡新宇,孙 蕾,胡玉杰,钮小玲,张丽宁,黄文彦
    2018, 33(11): 895-899.  DOI: 10.19538/j.ek2018110620
    摘要 ( )  

    目的 探讨儿童X-连锁显性遗传性Alport综合征临床表型和基因型的特征。方法 回顾性分析2011年6月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科确诊的31例COL4A5基因突变的X-连锁Alport综合征患儿的临床特征和病理特点。结果 (1)31例患儿中共12例(38.7%)女性,19例(61.3%)男性,平均发病年龄2.6岁。13例患儿以血尿合并蛋白尿起病,22例患儿有阳性家族史。1例患儿有眼部病变,2例患儿听力受损。(2)26例行肾穿刺检查,病理提示15例表现为轻微病变,5例系膜增生,仅6例符合AS的典型改变。(3)共检出31种基因突变,19例错义突变,2例大片段删除,4例剪接突变,6例框移突变。19例错义突变中16例突变为Gly-X-Y型突变。结论 X-连锁显性Alport综合征患儿病理表现多为轻微病变,基因突变以错义突变最为多见,其临床特征和病理表现不典型易引起临床医生的忽视。

    儿童难治性肺炎支原体肺炎医院感染病原体特点及危险因素分析
    吉征喜1,姚 劲2,孙祖银1
    2018, 33(11): 900-903.  DOI: 10.19538/j.ek2018110621
    摘要 ( )  

    目的 探讨儿童难治性肺炎支原体肺炎(MPP)发生医院感染的病原体特点及危险因素。方法 回顾性分析2015年1月至2018年1月东南大学医学院附属南京同仁医院收治的160例难治性MPP患儿的临床资料。其中45例医院感染患儿为观察组, 115例非院内感染患儿为对照组。对发生医院感染患儿进行病原体检测并分析其病原体种类。使用单因素及多因素Logistic分析方法分析引起医院感染的危险因素。结果 对发生医院感染的难治性MPP患儿进行病原体分析发现,细菌感染为32例, 占感染总数的71.1%, 主要为革兰氏阴性菌, 其中流感嗜血杆菌9例、 肺炎克雷伯杆菌7例、 大肠埃希菌5例、 嗜肺军团菌2例; 病毒感染为13例, 占感染总数的28.9%, 其中乙型流感病毒6例、 呼吸道合胞病毒5例、 腺病毒2例。Logistic分析发现观察组性别、 年龄、 先天性心脏病、 贫血与对照组比较, 差异无统计学意义(P>0.05); 但住院时间、 发病季节、 侵入性操作、 非单人间病房、 抗生素的不合理使用与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 儿童难治性MPP发生医院感染的病原体主要为革兰氏阴性菌, 其中医院感染的危险因素与住院时间、 发病季节、 非单人间病房、 侵入性操作以及抗生素不合理使用有关。

    综述
    线粒体酶复合物Ⅰ核心亚基缺陷与儿童心肌病
    张雅雯,桂永浩
    2018, 33(11): 904-908.  DOI: 10.19538/j.ek2018110622
    摘要 ( )  
    儿童体位性心动过速综合征个体化治疗研究进展
    陶春燕, 杜军保
    2018, 33(11): 909-913.  DOI: 10.19538/j.ek2018110623
    摘要 ( )  
    儿童高尿酸血症与高血压关系的研究进展
    徐 洁,毛建华
    2018, 33(11): 914-919.  DOI: 10.19538/j.ek2018110624
    摘要 ( )  
    病例报告
    儿童嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例报告
    周 扬1,李小青2,张 翠2,马 凯2
    2018, 33(11): 920-923.  DOI: 10.19538/j.ek2018110625
    摘要 ( )  
    KCNQ3、SCN3A基因变异的全面性癫痫伴热性惊厥附加症家系临床分析(附1例报告)
    于淑杰1,包新华2,綦 莹1,王春雨1,李冠群1
    2018, 33(11): 924-926.  DOI: 10.19538/j.ek2018110626
    摘要 ( )