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2018年, 第33卷, 第5期
刊出日期：2018-05-05 上一期    下一期
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述评

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早产儿呼吸支持药物应用的几个里程碑 杜立中 2018, 33(5): 321-323.  DOI: 10.19538/j.ek2018050601 摘要 ( )   随着极低或超低出生体重儿存活率的增加，呼吸衰竭已成为新生儿重症监护病房的重要问题。早产儿呼吸支持的手段和水平有了很大的提高。在各种呼吸支持措施中，药物治疗起着重要的作用。该文介绍了药物治疗促进早产儿现代呼吸支持的简要历史和主要贡献。

专题笔谈

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神经调节辅助通气技术在早产儿呼吸支持中的应用 陈　正，杜立中 2018, 33(5): 324-327.  DOI: 10.19538/j.ek2018050602 摘要 ( )   随着新生儿重症监护病房（NICU）救治技术的日益发展， 早产儿存活率显著提高。呼吸支持作为早产儿急救的重要手段， 其治疗理念也在不断进步。神经调节辅助通气（NAVA）作为一种创新性的辅助呼吸模式， 利用膈肌电活动（EAdi）控制通气， 使呼吸触发和辅助通气保持最大程度同步。目前NAVA技术已在国内外临床逐步开展， 文章就其原理和方法进行介绍， 并对相关临床应用及研究现状分析探讨， 为临床实践提供指导。

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出生后糖皮质激素预防和治疗早产儿支气管肺发育不良的评价 杨传忠 2018, 33(5): 327-333.  DOI: 10.19538/j.ek2018050603 摘要 ( )   糖皮质激素在早产儿支气管肺发育不良（BPD）的防治中有积极作用。出生后早期静脉使用小剂量氢化可的松可能对存在宫内炎症反应的早产儿有益，但需注意短期副反应，如消化道穿孔等；地塞米松（DEX）目前主要考虑在出生后2～3周不能撤离机械通气、有发展为严重BPD可能的早产儿中应用；早期雾化吸入布地奈德或布地奈德+肺表面活性物质气管内滴入治疗可以减少BPD的发生，但其安全性尚需进一步评估。未来的研究方向需注意对更低剂量、更短疗程和更有效的给药方法的研究，采取个体化治疗，以其达到最大的效益风险比。

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无创高频通气技术在早产儿的应用 史　源1，2，朱兴旺1 2018, 33(5): 333-337.  DOI: 10.19538/j.ek2018050604 摘要 ( )   无创高频通气（NIHFV）是利用鼻塞、鼻咽管或面罩替代气管插管进行高频通气的一种新兴无创通气支持模式。NIHFV结合了经鼻持续气道正压通气（NCPAP）和高频通气（HFV）的优点，具有持续维持肺泡稳定，更有利于清除CO2，压力伤更小，不需要同步技术等优势。小样本研究表明NIHFV可作为其他无创通气失败后的营救性治疗从而避免和延迟气管插管，但是目前临床资料有限，需要进一步的多中心、大样本、随机对照研究。

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LISA/MIST 技术与早产儿呼吸系统疾病的预后 朱佳骏 2018, 33(5): 338-341.  DOI: 10.19538/j.ek2018050605 摘要 ( )   经细管肺表面活性物质注入技术［（less invasive surfactant administration，LISA）/（minimally invasive surfactant treatment，MIST）］是肺表面活性物质运用技术的创新，该技术以细管替代气管插管，通过患儿有效自主呼吸，完成外源性肺表面活性物质替代治疗。该技术降低气管插管对气管黏膜损伤的风险，避免了肺表面活性物质运用过程中正压通气过程。因此，该技术可视为早产儿肺保护策略的一部分。相关meta分析结果提示：LISA/MIST技术可减少早产儿机械通气时间，降低早产儿死亡率、36周支气管肺发育不良（BPD）发生率。然而，该技术的细节操作流程并不十分统一，需要继续完善和标准化。研究目的明确、设计合理的多中心临床研究值得期待。

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早产儿目标血氧饱和度范围的争议 陈　超 2018, 33(5): 341-345.  DOI: 10.19538/j.ek2018050606 摘要 ( )   氧疗是危重早产儿救治的重要措施，但不恰当的氧疗会导致早产儿不良预后的发生，氧疗是否适当主要根据血氧饱和度监测及是否发生低氧或高氧损伤。长期以来国内外对早产儿目标血氧饱和度范围进行了许多研究，但结果有较大差别，对早产儿最合适的目标血氧饱和度范围仍未有定论。最近10年来，针对早产儿血氧饱和度开展多中心前瞻性大样本研究，结果显示早产儿生后早期使用较低血氧饱和度可以降低严重早产儿视网膜病的发生率，但病死率会有所升高。

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咖啡因在早产儿的应用及其对预后的影响 杨晓燕，母得志 2018, 33(5): 346-348.  DOI: 10.19538/j.ek2018050607 摘要 ( )   咖啡因是一种黄嘌呤衍生物，在体内通过非选择性地抑制腺苷受体而产生多种药理作用。在早产儿，咖啡因主要用于呼吸暂停（apnea of prematurity，AOP）的防治。研究显示，除减少AOP的发生外，咖啡因对早产儿的神经系统及呼吸系统均具有保护作用，特别是早期使用咖啡因可为早产儿带来远期的改善。因此，咖啡因在早产儿中的应用越来越受到重视，但其保护机制尚不完全清楚，有待进一步论证。

论著

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维吾尔族新生儿高未结合胆红素血症UGT1A1基因突变分析 努尔亚·热加甫1，张　慧1，苏雅洁1，王　瑾2，阿依加马力·木合塔尔1，贺金峰1，刘永巧1，陈　超2，李　龙1 2018, 33(5): 349-352.  DOI: 10.19538/j.ek2018050608 摘要 ( )   目的　研究维吾尔族高未结合胆红素血症新生儿的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1（uridine diphosphate glucuronosyltransterase 1A1，UGT1A1）基因突变情况。方法　选取2013—2016年新疆维吾尔自治区人民医院住院治疗的34例高未结合胆红素血症患儿为试验组，选取同期11例生理性黄疸患儿为对照组。提取外周血基因组DNA，扩增UGT1A1基因的编码序列及启动子区，对扩增产物进行测序确定基因突变。结果　病例资料中发生UGT1A1基因突变共7种，分别为第1外显子Gly71Arg（G71R），Val674Gly（V225G），第3外显子Pro1091Leu（P364L），Asp1195Asn（D399N），第5外显子Pro1352Leu（P451L），Tyr486Asp（Y486D），TATAA盒TA插入转录突变。其中G71R及TATAA盒TA插入转录突变发生频率最高，但试验组及对照组突变频率差异无统计学意义（χ2＝1.681，P＝0.195；χ2＝0.214，P＝0.643）；在维吾尔族与汉族对照组中G71R突变频率差异无统计学意义（χ2＝0.253，P＝0.615），TATAA盒TA插入转录突变频率差异有统计学意义（χ2＝4.675，P＝0.031）。结论　新疆维吾尔族新生儿中UGT1A1基因突变存在多种类型；TATAA盒TA插入转录突变频率均明显高于当地汉族新生儿。

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美托洛尔和米多君治疗血管迷走性晕厥meta分析 董　童，牛少敏，刘亚红，董湘玉 2018, 33(5): 353-359.  DOI: 10.19538/j.ek2018050609 摘要 ( )   目的　采用系统评价方法，对比美托洛尔和米多君治疗血管迷走性晕厥（VVS）的效果。方法　计算机检索PubMed、Cochrane Library、ScienceDirect、SinoMed、CNKI、Wanfang等数据库，检索时间从建库至2017年11月，根据Cochrane 系统评价方法，筛选关于美托洛尔和（或）米多君治疗VVS的中、英文随机对照试验（RCTs），采用RevMan 5.3 软件进行meta分析。对比美托洛尔组和（或）米多君组疗效指标。结果　症状好转率：4篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组（P＜0.01），4篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组（P＜0.01），2篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义（P＝0.63）；HUTT转阴率：6篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组（P＜0.01），3篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组（P＜0.01），3篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义（P＝0.05）；晕厥复发率：3篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组（P＜0.01），4篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组（P＜0.01），2篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义（P＝0.51）；不良反应发生率：3篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义（P＝0.14）。结论　美托洛尔和米多君均能改善VVS患者的临床症状，增加治疗后HUTT试验转阴数，减少晕厥症状复发数，但两者在疗效方面无显著差异，仍需要大规模、多中心的RCT来探讨药物治疗VVS的疗效。

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迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症8例临床表现及OTC基因分析 王海军,王　琪,李东晓,王　紫,成怡冰,金志鹏 2018, 33(5): 360-364.  DOI: 10.19538/j.ek2018050610 摘要 ( )   目的　总结急性发病的迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency，OTCD）的临床及基因突变特点，提高快速识别与诊治的能力。方法　对2014年1月至2017年12月在郑州大学附属儿童医院确诊为OTCD的8例患儿临床表现、实验室检查、血氨基酸、尿有机酸及基因突变进行回顾性分析，总结OTCD的诊疗要点。结果　8例患儿中男性3例，女性5例，于10个月至6岁10月龄时初诊，5例发病前健康，3例既往智力运动发育落后；主要临床表现为呕吐、食欲下降、意识障碍、惊厥等；检查发现肝损伤，血氨显著增高，血瓜氨酸降低，尿乳清酸、尿嘧啶增高，鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OTC）基因各检出不同的致病突变，其中c.118C＞T、c.482A＞G、c.898delT、c.275G＞A、c.803T＞C为5种已知突变，c.67C＞T、c.416T＞G、c.898dupT为3种新突变。经血液净化等治疗后，4例患儿好转，4例放弃治疗后死亡。结论　OTCD是一种严重的尿素循环障碍疾病，临床表现缺乏特异性，个体差异显著。血氨检测是发现OTCD的关键，对不明原因的呕吐、意识障碍患儿应高度重视，代谢分析及基因分析是确诊的关键，及早诊疗可改善预后。

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槐杞黄辅助治疗哮喘儿童疗效及外周血中Th1 Th2相关细胞因子  对氧磷酶1水平的影响 贾春梅，王冬梅，宁立华，姜采荣，楚文英，曲艳杰，王俊卿 2018, 33(5): 365-369.  DOI: 10.19538/j.ek2018050611 摘要 ( )   目的　研究槐杞黄颗粒对哮喘患儿的辅助治疗作用，以及其对外周血中Th1、Th2相关细胞因子、对氧磷酶1（PON1）水平的影响。方法　将2014年6月至2015年6月内蒙古自治区包头市第四医院收治的符合哮喘诊断标准的180例患儿随机分为研究组（96例）和常规组（84例），设定正常对照组（50例）。两组哮喘患儿均给予规范化哮喘基础治疗，研究组同时给予槐杞黄治疗3个月。比较两组哮喘患儿治疗前1个月、治疗后第1个月、第3个月及第6个月呼吸道感染次数、喘息发作次数、应用急救药物次数、因喘息住院次数，并比较治疗前及治疗后3个月的相关细胞因子水平变化。结果　治疗后，上呼吸道感染次数、支气管炎和肺炎、喘息发作次数、应用急救药物次数和因喘息住院次数较治疗前均明显减少（P＜0.05）。治疗前、后白介素-4（IL-4）、白介素-13（IL-13）、白介素-12（IL-12）、干扰素-γ（IFN-γ）和PON1水平变化差异均有统计学意义（P＜0.01）。结论　槐杞黄颗粒辅助治疗哮喘，能够减少呼吸道感染及喘息发作的次数，帮助提高临床治疗效果；可能通过降低外周血中Th2相关细胞因子（IL-4、IL-13）水平，提高Th1相关细胞因子（IL-12、IFN-γ）以及PON1水平，发挥治疗哮喘的作用。

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周期性中性粒细胞减少症1例并文献复习 陈思思，杨志亮，孙桂莲 2018, 33(5): 370-373.  DOI: 10.19538/j.ek2018050612 摘要 ( )   目的　加强对周期性中性粒细胞减少症（cyclic neutropenia，CN）的认识，提高对该病的诊治水平。方法　分析2015-10-08中国医科大学附属第一医院儿科收治的1例反复发热伴口腔溃疡5年未确诊的CN患儿的临床资料，总结患儿的临床表现和检查、治疗方案，并进行文献复习。结果　患儿5年病史，每隔20 d即有感染，发病时有发热、口腔溃疡和细菌感染及血中性粒细胞计数减低，骨髓穿刺提示粒细胞系统增生减低，发病间歇期血中性粒细胞计数正常，ELANE基因为杂合突变，符合CN。结论　对于临床表现和血中性粒细胞计数有规律地呈周期性变化的患者，应进行骨髓穿刺及ELANE基因检测，对反复周期性中性粒细胞减少的病例，ELANE基因突变的检测有助于CN的确诊。

短篇论著

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新生儿Prader-Willi综合征14例临床表型与基因型分析 刘　舒，欧阳海梅，陈　暖，梁金群，曾伟宏，谢汛杰，陈丽莹，江剑辉 2018, 33(5): 374-376.  DOI: 10.19538/j.ek2018050613 摘要 ( )   目的　观察Prader-Willi 综合征（PWS）新生儿期的临床表现，结合基因检测结果，分析临床表型与基因型之间的关系，为临床早期筛选PWS相关患者及进一步行分子诊断提供线索。方法  2013年3月至2016年12月在广东省妇幼保健院出生或门诊就诊的新生儿3321例，根据临床表现，首先采用甲基化特异性聚合酶链式反应（MS-PCR）进行初筛，对临床表现可疑患儿或MS-PCR初筛阳性者，进一步采用多重荧光PCR-STR连锁分析、染色体微阵列分析等方法，进行确诊。对确诊的PWS患儿，进一步对临床表型和基因型进行分析，探索其中的联系。结果　14例PWS新生儿中，男8例，女6例，年龄1～28 d，其中足月儿10例，早产儿3 例，过期产儿1例。14例患儿中，11例为父源性15q11.2-q13 区域缺失，3例为母源性单亲二倍体（1例为同源性单亲二倍体，2例为异源性单亲二倍体）。父源性缺失型组，11例患儿均存在肌张力低下、皮肤毛发色素减退和哭声低（100%），吃奶吸吮缓慢6例（54.5%）、男性隐睾或睾丸下降不良4例（36.4%）、小阴茎4例（36.4%）、女性阴唇发育不良1 例（9.1%）、唾液黏稠3例（27.3%）、特殊面容9例（81.8%）。母源性单亲二倍体组，3例患儿均存在肌张力低下（100%），皮肤毛发色素减退2例（66.7%）、吃奶吸吮缓慢2例（66.7%）、哭声微弱2例（66.7%）、女性小阴唇1例（33.3%）；无特殊面容和唾液黏稠，均不需特殊喂养。 结论　新生儿期中枢性肌张力低下、皮肤毛发色素减退、哭声减弱是PWS 新生儿普遍存在的特征，可作为进一步行PWS 分子诊断的初步筛选指标。

讲座

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光电同步脑活动检测技术在儿童癫痫中的临床应用价值 朱晓涵， 杨　健 2018, 33(5): 377-380.  DOI: 10.19538/j.ek2018050614 摘要 ( )

综述

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振幅整合脑电图在早产儿应用中的研究进展 马　倩，苗静琨，花媛媛，陈启雄 2018, 33(5): 377-380.  DOI: 10.19538/j.ek2018050615 摘要 ( )

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儿童嗜酸性膀胱炎诊疗进展 宋艳君1，张　欣2，马青山1 2018, 33(5): 386-390.  DOI: 10.19538/j.ek2018050616 摘要 ( )

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粪便代谢产物及与肠道微生态相关性研究进展 孔文文1, 王朝霞2 2018, 33(5): 391-395.  DOI: 10.19538/j.ek2018050617 摘要 ( )

病例报告

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多中心型混合型Castleman病1例 陈健聪1， 吴锡平2 2018, 33(5): 396-398.  DOI: 10.19538/j.ek2018050618 摘要 ( )

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不同胎龄新生儿枫糖尿病3例 娜斯曼·尼加提1，2，刘宪凤1，严超英1 2018, 33(5): 399-400.  DOI: 10.19538/j.ek2018050619 摘要 ( )