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过刊目录

    2018年, 第33卷, 第2期
    刊出日期:2018-02-06
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    指南.标准.共识
    述评
    专家论坛
    专题笔谈
    论著
    讲座
    综述
    病例报告
    全选选: 隐藏/显示图片
    指南.标准.共识
    中国儿童先天性肾积水早期管理专家共识
    上海市医学会儿科学分会肾脏学组,上海市医学会小儿外科学分会,复旦大学附属儿科医院,等
    2018, 33(2): 81-88.  DOI: 10.19538/j.ek2018020601
    摘要 ( )  
    述评
    儿童肾脏病早期发现的策略探讨
    徐 虹
    2018, 33(2): 89-92.  DOI: 10.19538/j.ek2018020602
    摘要 ( )  

    慢性肾脏病是全球性公共卫生问题。儿童肾脏病是儿童常见病,起病常隐匿,部分可逐渐进展至慢性肾脏病;肾脏病患儿也是成人慢性肾脏病和终末期肾病的高危人群。早期治疗可防治和(或)延缓慢性肾脏病的发生和进展,早期发现可能成为具有高成本-效益的解决方案。因此,迫切需要共同探讨适宜的儿童肾脏病早期发现策略,提高儿童肾脏病患儿的健康,改善慢性肾脏病预后。

    专家论坛
    关注儿童用药后的肾损伤
    易著文,帅兰军
    2018, 33(2): 93-97.  DOI: 10.19538/j.ek2018020603
    摘要 ( )  
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    专题笔谈
    肾脏体积参数在儿童肾功能评估中的探索应用
    王 辉,沈 颖
    2018, 33(2): 98-102.  DOI: 10.19538/j.ek2018020604
    摘要 ( )  

    肾脏的影像学检查是各类肾脏疾病的早期常规筛查或确诊的必要手段,客观精确地测量肾脏体积和肾脏形态的虚拟重建对临床早期评估肾脏功能具有重要的指导意义。文章对肾脏体积参数测量技术的进展情况及肾脏体积参数测量在肾功能评估领域中的探索应用情况做了较为详尽的阐述,肾脏体积参数作为肾功能评估的一项客观、准确的指标已经逐步被临床所接受及应用,更多的相关临床研究也将逐步开展。

    儿童肥胖相关肾病
    阳海平,李 秋
    2018, 33(2): 102-105.  DOI: 10.19538/j.ek2018020605
    摘要 ( )  

    随着儿童超重/肥胖在世界范围内发病率逐渐增高,肥胖相关肾病(ORG)越来越受到儿童肾脏专科医师的关注。ORG早期表现为蛋白尿、 肾小球肥大, 后期可出现局灶节段性肾小球硬化和肾功能下降, 如不及时干预, 可呈慢性进行性进展, 最终部分将发展至终末期肾病。文章从ORG发病机制(包括肾脏血流动力学、 神经体液、 脂代谢紊乱及其介导代谢性炎症等方面)、 临床与病理特征、 诊断与鉴别诊断、 治疗策略等方面的最新进展做系统总结。

    先天性肾积水与肾间质纤维化研究进展
    王秀丽,吴玉斌
    2018, 33(2): 105-109.  DOI: 10.19538/j.ek2018020606
    摘要 ( )  

    先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是引起儿童慢性肾脏病(CKD)的主要病因,先天性肾积水是CAKUT常见类型,通常在胎儿期通过超声检查被发现。严重的先天性肾积水会导致肾实质损伤及最终发生终末期肾病(ESRD)的不良后果。先天性肾积水的成因复杂,涉及多种基因的异常表达。人体组织标本及动物模型研究显示,氧化应激、慢性炎症及凋亡等机制导致肾小管萎缩及肾纤维化。通过蛋白质组学等先进的生物学技术,新的生物学标志物不断涌现,为早期诊断监测此类患儿的病情提供了有力手段。

    急性肾损伤与早期诊断生物标志物
    李艳红1,2,方 芳2
    2018, 33(2): 109-113.  DOI: 10.19538/j.ek2018020607
    摘要 ( )  

    急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是一种临床常见的综合征。目前国内外临床上对肾损伤的评估仍然依赖于血肌酐和尿量的变化,缺乏有效的生物标志物来早期识别,导致治疗延迟,AKI病死率居高不下。寻找理想的生物标志物,实现AKI早期诊治是亟待解决的临床实际问题。儿童AKI与成人相比具有一定特殊性,已发现的AKI生物学标志物是否适用于儿童及新生儿尚需进一步验证。文章通过对颇具儿科临床应用前景的几种AKI生物标志物及其作为早期识别AKI标志物的优点和局限性进行综述,为儿童AKI的早期诊断提供方向。

    null
    王晶晶,毛建华
    2018, 33(2): 113-117.  DOI: 10.19538/j.ek2018020608
    摘要 ( )  

    遗传性肾小管疾病起病隐匿,发病率较低,临床对这类疾病认识往往有所不足,检验手段尚不规范,容易造成漏诊、误诊。遗传性肾小管疾病常见的临床表现主要为低钾血症、高钙尿症、多饮多尿、佝偻病、生长发育落后等,如不及时治疗,一旦出现肾功能受累,可进展至晚期,病损呈不可逆性改变。文章重点介绍部分常见的遗传性肾小管疾病,强调详细询问病史、重视肾小管功能系列的实验室检查以及与高钙尿症相关的肾小管疾病的诊断思路。临床医师需重视肾小管疾病的早期诊断,从而早期干预,改善预后。

    线粒体相关性肾脏病的认识
    张爱华,车若琛
    2018, 33(2): 117-121.  DOI: 10.19538/j.ek2018020609
    摘要 ( )  

    线粒体功能障碍在肾脏疾病的发生发展中起着重要作用。线粒体相关性肾脏病可分为遗传性线粒体细胞病累及肾脏和获得性线粒体功能障碍所致的肾脏疾病。遗传性线粒体细胞病主要包括线粒体DNA(mtDNA)点突变、片段缺失重组、线粒体拷贝数缺失及编码线粒体呼吸链的核基因突变。获得性线粒体功能障碍是由于各种不良诱因影响下线粒体出现氧化磷酸化功能障碍、mtDNA拷贝数减少等表现。上述两种情况最终导致肾小球足细胞、肾小管上皮细胞、肾间质病变,以及肾囊性变和肾肿瘤发生。目前尚缺乏针对线粒体细胞病的有效治疗方法,基因治疗和抑制线粒体功能障碍是潜在的研究热点。

    论著
    新生儿急性肾损伤的早期诊断临床分析
    贡海蓉,曹 云,徐 虹
    2018, 33(2): 122-126.  DOI: 10.19538/j.ek2018020610
    摘要 ( )  

    目的    探讨新生儿重症监护病房(NICU)中新生儿急性肾损伤(AKI)发生率和病死率, 比较不同的AKI早期诊断标准评估新生儿AKI的发生率和病死率的差异, 探讨新生儿AKI早期诊断标准的重要性。 方法 采用前瞻性队列研究, 将2012年6月至2012年8月就诊于复旦大学附属儿科医院NICU的新生儿作为研究对象, 分别收集并记录每小时尿量以及入院当天、 48 h内的血肌酐等临床、 实验室指标及治疗等情况, 依照AKIN 2005年儿童AKI和AKIN 2012年新生儿AKI早期诊断标准进行分组, 比较新生儿AKI的发病情况、 病死率及临床特点。结果 按照AKIN 2005年儿童AKI的早期诊断标准共确诊AKI患儿20例,发生率为14.71%;在AKI组中,死亡9例,病死率为45%。按照AKIN 2012年新生儿早期诊断标准共确诊AKI患儿35例,发生率为25.73%;其中AKI新生儿死亡18例,病死率为51.43%;2012年AKIN早期诊断标准对新生儿AKI诊出率明显高于2005年的标准,两种早期诊断标准所致的新生儿AKI发生率差异存在统计学意义(P=0.024),但两种诊断标准所致的病死率差异无统计学意义(P=0.646)。结论 新生儿AKI在NICU中发生率、病死率高,诊断困难,AKIN 2012年新生儿AKI早期诊断标准较AKIN 2005年儿童AKI早期诊断标准有助于新生儿AKI的早期诊断。

    儿童IgA肾病不同程度蛋白尿与肾脏病理改变的相关性分析
    栾晓飞,姜 红
    2018, 33(2): 127-130.  DOI: 10.19538/j.ek2018020611
    摘要 ( )  

    目的 研究原发性IgA肾病患儿不同程度蛋白尿与肾脏病理改变的相关性,为临床诊疗及病情评估提供线索。方法 选取2005年8月至2015年7月在中国医科大学附属第一医院儿科行肾活检病理检查诊断为IgA肾病(IgAN)的患儿32例,按照24 h尿蛋白(UP)水平分为3组:轻度组(UP<0.5 g)17例,中度组(0.5 g≤UP≤2.0 g)9例,重度组(UP>2.0 g)6例。回顾性分析患儿的临床及肾脏病理材料。结果 轻度、中度、重度蛋白尿患儿分别占53.1%、28.1%和18.8%;蛋白尿与肾小球积分、肾小管间质积分正相关(r=0.399,0.469,P<0.05);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级多见,各14例(43.8%),随着蛋白尿程度增加,病理损伤程度有加重趋势(P<0.05);13例(40.6%)患儿出现新月体病变,随着蛋白尿程度增加,新月体病变发生率增加(P<0.05)。结论 IgA肾病患儿的蛋白尿程度与其肾脏病理损伤程度存在相关性,蛋白尿水平在一定程度上可反映肾小球和肾小管间质的病理损伤程度;轻度蛋白尿的IgA肾病患儿也有进展为终末期肾病的可能,需给予积极降尿蛋白治疗,延缓疾病进展。

    甲基丙二酸血症儿童尿液硫化氢的变化及意义
    宋金青,刘 怡,康路路,金 颖,张 尧,王桂菊,杨艳玲
    2018, 33(2): 131-134.  DOI: 10.19538/j.ek2018020612
    摘要 ( )  

    目的 探讨尿硫化氢(H2S)在甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿尿液中的变化及临床价值。方法 将2016年9月至2017年11月在北京大学第一医院就诊的20例MMA 患儿作为病例组(男13例,女7例),同时将20例健康儿童作为对照组(男11例,女9例),留取所有儿童新鲜尿液。采用自由基检测仪检测正常儿童与MMA 患儿尿液中的H2S浓度,对照病例组与对照组尿H2S浓度的差异,并对结果进行分析。结果 20例MMA患儿尿H2S浓度(64.9±52.0) μmmol/L高于对照组尿H2S 浓度(43.9±40.0) μmmol/L,差异具有统计学意义(Z=-3.435,P=0.001);尿H2S浓度辅助判断MMA的ROC 曲线分析中曲线下面积(AUC)为0.818,以尿H2S浓度47.72 μmmol/L为界值,辅助判断MMA 的敏感度为95%,特异度为60%。结论 MMA 患儿尿液H2S含量高,尿H2S浓度检测有助于MMA的尽早诊断,或可作为新生儿筛查、MMA 患儿动态观察和疗效评估的参考指标。

    儿童代谢综合征与原发性高血压靶器官损害的关系
    林 瑶1,石 琳1,米 杰2a,孟玲慧2b,陆 萍1,刘 杨1,张圆圆1,张明明1,丛晓辉1
    2018, 33(2): 135-139.  DOI: 10.19538/j.ek2018020613
    摘要 ( )  

    目的 探讨儿童代谢综合征与原发性高血压靶器官损害的关系。方法 对2007年1月至2015年12月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊的165例原发性高血压的10岁及10岁以上患儿进行靶器官损害的评估,并将其分为代谢综合征组(58例)和无代谢综合征组(107例),比较两组患儿靶器官损害的情况,进行统计学分析。结果 165例患儿中,58例(35.2%)合并代谢综合征。代谢综合征组和无代谢综合征组总的靶器官损害发生率分别为84.5%(49/58)和60.7%(65/107),心脏损害发生率分别为48.3%(28/58)和30.8%(33/107),差异均有统计学意义(P<0.05)。糖耐量受损者靶器官损害发生率为86.1%(31/36 ),明显高于血糖正常者64.3%(83/129),差异有统计学意义(P<0.05)。应用多因素Logistic回归分析显示,代谢综合征、病程>6个月和平均舒张压≥80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)是靶器官损害的独立危险因素。结论 儿童原发性高血压合并代谢综合征者发生靶器官损害概率明显高于无代谢综合征者,是靶器官损害的独立危险因素;对于原发性高血压患儿常规进行糖代谢等代谢指标检测利于早期发现靶器官损害,以采取有效干预措施。

    地高辛对非霍奇金淋巴瘤raji细胞侵袭能力的影响及作用机制研究
    侯媛媛,江 莲,张文婷,刘翠萍
    2018, 33(2): 140-144.  DOI: 10.19538/j.ek2018020614
    摘要 ( )  

    目的 了解强心苷类药物地高辛对非霍奇金淋巴瘤raji细胞侵袭能力的影响,并对其作用机制进行初步探讨。方法 选取河北医科大学第四医院病理科2010年10月至2013年12月手术切除的非霍奇金淋巴瘤组织标本30例,采用免疫组化S-P方法检测非霍奇金淋巴瘤T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(Tiam-1)及Ras相关的C3肉毒素底物1(Rac-1)蛋白表达情况;通过细胞侵袭实验以及实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)技术检测不同浓度地高辛作用于raji细胞后Tiam-1、Rac-1表达水平变化。结果 免疫组化结果显示,非霍奇金淋巴瘤中Tiam-1蛋白染色阳性率(70%)及Rac-1蛋白染色阳性率(73.33%)均高于正常淋巴结组织,差异有统计学意义(P<0.05)。相关分析结果显示,Tiam-1及Rac-1具有相关性,相关系数r=0.757(P<0.01)。细胞侵袭实验结果显示,不同浓度组地高辛作用raji细胞48 h后,随着作用浓度的增加侵袭率下降,差异有统计学意义(P<0.01)。实时荧光定量PCR结果显示,不同浓度的地高辛分别作用于raji细胞48 h,各组之间Tiam-1及Rac-1的相对表达量差异有统计学意义(P<0.05),并随着作用浓度的增加相对表达量降低。结论 强心苷类药物地高辛可通过调节Tiam-1及Rac-1因子的表达对淋巴瘤侵袭及转移起到一定抑制作用。

    2416名0~14岁健康儿童血清25-羟基维生素D水平分析
    袁 静1,祝 明2,赵旭生3,刘 韵3
    2018, 33(2): 145-147.  DOI: 10.19538/j.ek2018020615
    摘要 ( )  

    目的 了解沈阳地区0 ~ 14 岁健康儿童血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平现状。方法 收集2016年1月至2016年12月2416名在沈阳市皇姑区妇幼保健所儿童保健门诊体检的0 ~ 14岁健康儿童为研究对象,采用高效液相色谱串联质谱法检测血清25(OH)D水平,采用SPSS19.0软件对数据进行统计学处理。结果 2416名儿童血清25(OH)D水平为(24.63±10.74) μg/L,其中血清25(OH)D缺乏占18.6%,不足占16.7%,适宜占64.7%。随着年龄的增长,儿童血清25(OH)D水平呈下降趋势,其中>5岁儿童血清25(OH)不足或者缺乏的比例高达62.5%。儿童血清25(OH)D水平分布8月、9月最高,3月、4月最低。结论 沈阳市0 ~ 5 岁儿童血清25(OH)D水平较好,5岁以上儿童普遍存在血清25(OH)D水平缺乏或不足,应重视这一年龄段儿童的维生素D营养水平;儿童血清25(OH)D水平随季节变化显著,应注重科学合理补充。

    讲座
    儿童营养性缺铁性贫血治疗中铁剂的选择
    高慧婷,郝良纯
    2018, 33(2): 148-151.  DOI: 10.19538/j.ek2018020616
    摘要 ( )  
    综述
    微小RNA 在川崎病患儿中的研究进展
    陈雪贞,覃丽君,吴若豪,叶佳云,梁欢欣
    2018, 33(2): 152-155.  DOI: 10.19538/j.ek2018020617
    摘要 ( )  
    病例报告
    急性淋巴细胞白血病化疗后合并肾脏侵袭性真菌病1例报告
    刘会青,吕 慧,王 易
    2018, 33(2): 156-157.  DOI: 10.19538/j.ek2018020618
    摘要 ( )  
    儿童室间隔缺损介入术后洗肉水样尿2例报告
    林 超,林约瑟,李运泉,朱 玲,李轩狄,巴宏军,张 兴,覃有振,王慧深
    2018, 33(2): 158-160.  DOI: 10.19538/j.ek2018020619
    摘要 ( )