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2017年, 第32卷, 第11期
刊出日期：2017-11-06 上一期    下一期
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指南.标准.共识
述评
专题笔谈
论著
综述
病例报告


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指南.标准.共识

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新生儿重症监护病房神经行为发育评估方法专家指导意见 中华医学会儿科学分会康复学组 2017, 32(11): 801-806.  DOI: 10.19538/j.ek2017110601 摘要 ( )

述评

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重视我国早产儿及危重新生儿的发育行为及心理评定 肖　农1，陈艳妮2 2017, 32(11): 807-812.  DOI: 10.19538/j.ek2017110602 摘要 ( )   随着医疗技术水平的发展，早产儿、危重新生儿的存活率不断提高，但随之而来的认知、运动、心理及行为障碍等的发生也随之增加。神经发育障碍和反复出现的健康问题会严重影响患儿婴幼儿时期的生长发育；而许多潜在的障碍，如学习困难、行为异常等则会伴随患儿一生。目前，早期筛查和早期干预都是为了通过采取各种措施尽量改善患儿远期预后，尤其是阻止大脑损伤和脑的异常发育。然而，由于我国相关研究起步晚、基础薄弱，目前这方面仍处于初级发展阶段。因为发现异常是实施干预的第一步，所以早期筛查评定对于我国来说显得尤为重要。因此，文章主要介绍了尽可能早期开展相关筛查评定的方法，尤其倡导将筛查评定工作提前到新生儿重症监护病房时期，以利于改善患儿预后并营造一个合适的康复环境。

专题笔谈

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婴儿运动能力测试临床应用 贺　莉，陈艳妮 2017, 32(11): 813-816.  DOI: 10.19538/j.ek2017110603 摘要 ( )   由于早产儿数量日益增加，如何早期识别这些早产儿是否存在运动发育落后，对预后有重要意义，也是许多专家学者关注的问题。婴儿运动能力测试（TIMP）是一种婴儿运动评估方法，该方法最主要的优点是可以用于胎龄34周到纠正月龄4个月的小婴儿的运动评估。文章将详细介绍这一方法，并将TIMP和其他常用方法做出简单比较，以期对医师评估早产儿运动能力时有更多的帮助。

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全身运动评估在早产儿及小婴儿脑发育评估中的应用 尹欢欢，杨　红 2017, 32(11): 816-820.  DOI: 10.19538/j.ek2017110604 摘要 ( )   在早产儿和小婴儿的脑发育随访中，儿科专业人员需要面临两大挑战。一方面应尽早识别出那些处于神经发育伤残高风险的早产儿及小婴儿，以及时开展康复干预；另一方面需要尽早识别出那些不会有神经发育后遗症的小婴儿，以避免不必要的过度诊断和过度干预。全身运动评估是近年来国内外广泛应用的一种高敏感性和高特异性的评估方法，用于超早期预测新生小婴儿的神经发育结局（特别是脑瘫），适于在我国基层妇幼保健和各级儿科诊疗机构内应用。文章介绍了全身运动评估在国内外的临床研究成果，以及在我国的临床应用经验。

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新生儿行为神经测定和观察在早产儿及小婴儿脑发育评估和早期干预中的应用 鲍秀兰1，刘维民2 2017, 32(11): 820-822.  DOI: 10.19538/j.ek2017110605 摘要 ( )   新生儿行为神经测定（NBNA）可以早期有效预测各类高危足月儿（包括按纠正胎龄足月的早产儿）的神经发育结局。NBNA强调医务人员在进行神经行为评估的同时，需要和父母共享观察， 并解读这些行为， 使父母能了解其婴儿的行为和独特的个性， 并给予必要的早期指导， 这个过程又称为新生儿行为神经观察（NBNO）。NBNO适用于早产儿和各种高危儿从出生到3个月的早期干预。

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新生儿行为观察在早产儿及小婴儿脑发育评估中的应用 李　晖1，张慧平1，朱忠良2 2017, 32(11): 822-825.  DOI: 10.19538/j.ek2017110606 摘要 ( )   早产儿及小婴儿神经系统发育不完善，易受到各种环境应激因素影响而导致脑发育不良；早产儿及小婴儿的大脑可塑性强，早期发现并及时干预可以减少或消除各种脑发育异常行为。新生儿行为观察（NBO）是一种观察-干预工具，在早产儿及小婴儿脑发育早期评估及干预中具有独特优势，经济实用、可操作性强、操作地点灵活、依从性好。NBO已经在国内各大附属医院以及预防保健机构广泛推广应用，并且在临床工作中效果满意。

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早产儿与小婴儿脑发育影像学评估 杨　健，王苗苗，刘　衡，刘聪聪，蒋昊翔，宁　宁，孙亲利，穆　靓 2017, 32(11): 825-830.  DOI: 10.19538/j.ek2017110607 摘要 ( )   准确评价新生儿和婴幼儿时期的脑发育状况，对临床诊治和早期干预具有十分重要的意义。文章主要介绍磁共振成像方法在脑发育评估方面的进展，并进一步探讨常见损伤性疾病的特征性磁共振成像表现和诊断误区，最后指出本领域有待解决的问题与挑战。

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目标性活动优化早期发育 黄　真，王　翠 2017, 32(11): 830-833.  DOI: 10.19538/j.ek2017110608 摘要 ( )   研究证实，处于发育中的婴幼儿具有很强的“使用依赖可塑性”， 它以目标性活动为指引， 发展出习得技能的最佳策略， 并不断优化。与此同时， 伴随着从大脑皮质到肌纤维的结构性和机能性塑形。因此， 目标性活动的设计至关重要。根据婴幼儿个体状况， 设计符合其认知水平和已有能力的目标性活动， 诱导并辅助其自主驱动和控制， 是围生期脑损伤后促进发育的核心康复治疗原则。

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早产儿脑损伤及脑发育评估 刘　俐 2017, 32(11): 833-837.  DOI: 10.19538/j.ek2017110609 摘要 ( )   早产儿脑结构及功能发育不成熟，易出现脑发育异常或脑损伤。正确地认识和评价早产儿不同阶段脑发育及脑功能的状态，有助于早期识别早产儿脑损伤，进行早期干预，降低致残率。文章就目前早产儿脑发育及脑损伤的评价方法进行总结。

论著

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血清肠型脂肪酸结合蛋白联合血清淀粉样蛋白Ａ诊断重症新生儿坏死性小肠结肠炎应用价值研究 王俊平a，刘　颖a，余东玲a，缪华章b，陈运彬a 2017, 32(11): 838-841.  DOI: 10.19538/j.ek2017110610 摘要 ( )   目的    探讨血清肠型脂肪酸结合蛋白（I-FABP）和血清淀粉样蛋白A（SAA）在诊断重症新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的应用价值。方法　2014年10月至2015年10月在广东省妇幼保健院确诊为NEC的56例早产儿为病例组，其中Ⅰ期患儿26例，Ⅱ、Ⅲ期患儿30例；同期确诊为非消化系统疾病的30例患儿为对照组。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各组患儿血清I-FABP和SAA水平。采用受试者工作特征曲线（ROC）对I-FABP和SAA诊断重症NEC进行评估。结果　NEC Ⅱ、Ⅲ期组血清I-FABP水平和SAA水平均显著高于NECⅠ期组和对照组（P＜0.05）；I-FABP血清标志物ROC曲线下面积（AUC）为0.80（95%CI：0.69～0.92），最佳截点值为21.8 μg/L，该截点值下诊断重症NEC的敏感度为70.0%，特异度为81.0%。SAA血清标志物ROC曲线下面积（AUC）为0.76（95%CI：0.63～0.89），最佳截点值为1657.8 μg/L，该截点值下诊断重症NEC的敏感度为67.0%，特异度为85.0%。结论　血清I-FABP和SAA可作为诊断NEC病情严重程度的参考指标。

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儿童Ⅰ期睾丸生殖细胞肿瘤41例临床诊治分析 姚强华1，汤静燕2，潘　慈2，叶启东2，周　敏2，高怡瑾2，胡文婷2 2017, 32(11): 842-845.  DOI: 10.19538/j.ek2017110611 摘要 ( )   目的    分析儿童Ⅰ期睾丸生殖细胞肿瘤（TGCT）的临床特点和远期随访效果，并对肿瘤根治术后的治疗方案进行初步探讨。方法　回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2003年6月至2013年12月收治的41例Ⅰ期TGCT患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法及疗效。结果　（1）41例TGCT患儿诊断时的中位年龄为18个月（3～43个月），其中＜3岁者38例（92.7%）。病理亚型为卵黄囊瘤35例（85.4%），未成熟畸胎瘤4例（9.7%），恶性混合性生殖细胞瘤者2例（4.9%）。（2）术前血清甲胎蛋白（AFP）升高者38例（92.7%）。术后4周及术后2个疗程化疗后AFP降至正常者分别为27例（71.1%）及35例（92.1%），2例出现复发，均伴有AFP再次升高。（3）41例患儿中40例术后接受3～4个疗程的长春新碱+更生霉素+环磷酰胺（VAC）方案化疗。1例术后仅予定期随访。按期随访者33例，中位随访时间64个月。术后接受化疗并按期随访的32例患儿中1例出现复发，家长拒绝治疗后失访。复发率为3.1%，5年总生存率为100%。随访期内无化疗相关并发症发生。术后未予化疗的1例患儿随访过程中出现肺部转移性复发，给予化疗后随访至今99个月完全缓解。结论　（1）血清AFP的下降情况与预后之间的关系尚不确定，有待进一步研究。（2）术后低强度短程化疗后复发率低且毒副反应小，可作为高复发风险患者的必要治疗，亦可作为低复发风险患者的选择性治疗措施。

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静脉三氧化二砷联合化疗治疗复发  难治性神经母细胞瘤7例 亓　凯a，黎　阳a，郭海霞a，熊稀霖a，徐宏贵a，薛红漫a，方建培a，邓小耿b，伍耀豪b，张　杰b，陈　纯b，黄绍良a 2017, 32(11): 846-850.  DOI: 10.19538/j.ek2017110612 摘要 ( )   目的    探讨静脉三氧化二砷（As2O3）联合传统化疗药物对复发、难治性神经母细胞瘤（NB）的疗效及安全性。方法　回顾性分析2009年9月至2016年6月中山大学孙逸仙纪念医院收治的7例复发、难治性NB患儿，因在化疗过程中病情出现进展或初发时存在预后差的指标而在化疗中联合使用静脉As2O3。结果　患儿在化疗中联合应用As2O3共3～7个疗程，4例有效，3例无效。例3因手术无法完全切除原发灶，在术后方案中联合As2O3；例5、6、7在术前化疗方案中即联合As2O3。例3和例5联合化疗后完全缓解，例6和例7联合化疗后原发灶缩小，肿瘤标志物下降。例1、2、4因常规方案化疗无效，在后续的方案中联合As2O3。例1联合化疗后复查转移灶消失，但随访11个月后复发；例2和例4联合化疗后转移灶数量增多，最终放弃治疗。本组病例中例1使用5个疗程As2O3，后因心电图出现治疗相关性QT间期延长（0.51 s）而停药，经对症处理后恢复正常，其余与化疗联合应用As2O3共3～7个疗程，均耐受良好。目前7例患儿除2例死亡外，另5例均存活，起病至今生存时间分别为3.5、3.0、1.2、1.0及0.7年。结论　静脉As2O3联合化疗可安全用于复发、难治性NB的治疗，其疗效及安全性有待进一步多中心临床研究的验证。

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阿仑膦酸钠治疗儿童糖皮质激素所致自发性骨折3例报告及文献复习 付　辉，杨永昌，吴玉斌 2017, 32(11): 851-855.  DOI: 10.19538/j.ek2017110613 摘要 ( )   目的    探讨阿仑膦酸钠治疗儿童糖皮质激素（GC）所致自发性骨折的可行性及安全性。方法　对2011年11月至2012年11月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科收治的3例应用阿仑膦酸钠治疗GC所致自发性骨折的儿童进行为期1年的前瞻性、自身前后对照研究。3例患儿，男1例，女2例，原发病分别为混合性结缔组织病、难治性肾病综合征及系统性红斑狼疮。应用GC至发生骨折时间分别为6、4及6个月，平均为（5.33±1.15）个月。发生自发性骨折时年龄分别为13、12、10岁，平均年龄（11.66±1.52）岁。诊断骨折后，在不影响原发病基础上，所有受试对象均适当予GC减量，口服钙尔奇D600 2片/d，监测血钙浓度，正常情况下予阿仑膦酸钠口服70 mg每周1次，每3个月随访1次至1年。观察骨代谢标志物及骨影像学等指标及药物不良反应。结果　3例患儿临床疼痛症状均很快消失，相关检测指标均随时间延长逐步得到改善，影像学检查未出现二次骨折现象，服用阿仑膦酸钠后无不良反应。结论　阿仑膦酸钠在治疗儿童GC所致自发性骨折方面是可行的，疗效肯定，且未发现相关副反应。

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儿童急性T淋巴细胞白血病临床疗效及预后相关因素73例分析 左英熹，万媛媛，贾月萍，陆爱东，王　彬，张乐萍 2017, 32(11): 856-860.  DOI: 10.19538/j.ek2017110614 摘要 ( )   目的　总结儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的临床特点及疗效，分析其预后影响因素。方法　回顾性总结自2003年3月至2014年3月北京大学人民医院收治的73例初治T-ALL及累及骨髓的T淋巴母细胞淋巴瘤患儿的病例资料及随访资料，分析预后相关因素。结果　73例患儿中25例患儿复发，3例因化疗或移植并发症死亡， 5年累积复发率（CRF）为（37.89±6.02）%， 5年无事件存活率（EFS）为（58.74±6.01）%。初诊时年龄≥ 13岁的患儿5年EFS显著减低，脾肋下≥ 9 cm及初诊时免疫球蛋白重链（IgH）基因重排阳性患儿的5年CRF显著升高。大剂量甲氨蝶呤（MTX）化疗中，MTX血药浓度峰值≥ 40 μmol/L患儿的预后明显改善。结论　儿童T-ALL的长期疗效仍不令人满意。初诊时年龄≥13岁、脾肋下≥ 9 cm提示预后较差。初诊时IgH基因重排阳性患儿可能存在较高复发风险。大剂量MTX的治疗可使T-ALL患儿受益。

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醋酸去氨加压素中长程疗法治疗儿童原发性单症状夜遗尿症疗效研究 初　梅，曹　力，陈朝英，涂　娟，陈大坤 2017, 32(11): 861-865.  DOI: 10.19538/j.ek2017110615 摘要 ( )   目的　探讨醋酸去氨加压素中长程疗法治疗儿童遗尿症的疗效。方法　选取2013年11月至2016年3月在首都儿科研究所附属儿童医院门诊使用醋酸去氨加压素治疗的320例原发性单症状夜遗尿症患儿，年龄5～15岁。观察治疗效果，其中治疗3～6个月能够达到减停药标准者（连续2个月干床）进一步分组，按照方便抽样的方法，分为直接停药组（DW组）和逐渐减停药组（GW组）。GW组在继续治疗的9个月内逐渐减停药，DW组则直接停药；停药后观察1个月，记录复发例数。将复发与遗尿严重程度进行对比。结果　320例加压素治疗组患儿中，224例（70.1%）治疗完全有效；73例（23.0%）部分有效，治疗无效23例（6.9%）。其中治疗3～6个月能够达到减停药标准者133例，去除失访，随访资料完整者107例，DW组44例，GW组63例。GW组按照减停药的方案在9个月内停药者36例。停药后观察1个月，DW组和GW组复发分别为37例（84.0%）和8例（22.2%），差异有统计学意义（P＜0.05 ）。醋酸去氨加压素中长程治疗（12～15个月）者，均未出现明显不良反应。两组中复发者和逐渐减停药组中治疗时间＞12个月者，中重度遗尿症的比例较未复发组明显增高，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 醋酸去氨加压素治疗原发性单症状夜遗尿症患儿安全、有效，中长程疗法可明显降低复发率。中重度遗尿较轻度遗尿更易复发。

综述

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新生儿坏死性小肠结肠炎临床相关问题研究进展 曹方方，薛辛东 2017, 32(11): 866-870.  DOI: 10.19538/j.ek2017110616 摘要 ( )

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儿童先天性心脏病流行病学特征 李烁琳，顾若漪，黄国英 2017, 32(11): 871-875.  DOI: 10.19538/j.ek2017110617 摘要 ( )

病例报告

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川崎病休克综合征误诊为脓毒性休克1例报告 陈莉琼 2017, 32(11): 876-877.  DOI: 10.19538/j.ek2017110618 摘要 ( )

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Shwachman-Diamond综合征1例报告 刘俊丽，史宝海,姚　国，王　燕，李桂芳，陈丽萍 2017, 32(11): 878-880.  DOI: 10.19538/j.ek2017110619 摘要 ( )