中国实用儿科杂志

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川崎病的临床诊治探索任重道远

闫　辉，杜军保

2017, 32(8): 561-564. DOI: 10.19538/j.ek2017080601

摘要 ( )

川崎病是一种急性自限性血管炎，及时准确的诊断与治疗可以明显降低川崎病冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的发生率。然而，目前在川崎病的诊断和治疗方面仍存在困难。今后尚须进一步提高诊断标准的准确性，针对丙种球蛋白无反应型川崎病及冠状动脉瘤高危人群进行早期预测、识别与处理，进一步优化川崎病的初始治疗方案、丙种球蛋白无反应型的治疗方案以及冠状动脉瘤高危患者的治疗方案，不断推广川崎病伴冠状动脉病变患儿的长期随访管理经验，以期不断提高川崎病的诊疗水平。

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川崎病流行病学研究进展

杜忠东1，2，陈笑征1

2017, 32(8): 565-569. DOI: 10.19538/j.ek2017080602

摘要 ( )

川崎病是一种主要发生于＜5岁儿童的系统性血管炎，自40多年前首次在日本被报道以来，全世界已有超过60个国家报道了川崎病的发生，已成为发达国家后天性儿童心脏病的主要原因。不同的调查方法、依赖于临床表现的诊断和不完全川崎病病例的比例导致各国流行病学结果存在差异性和局限性，高估或低估了真实发病率。但流行病学研究揭示了该病病因与基因及环境等因素密切相关的特点，包括亚裔人口的高发病率、家族内高发病率、显著季节性和年龄分布等。疾病本身发病率的增高、临床工作者对疾病认识的增强及就诊率的提高或许共同导致近年来该病发病率在多数国家呈上升趋势。该文对各国的川崎病流行病学研究进行回顾。

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川崎病的诊断要点

张　丽

2017, 32(8): 569-572. DOI: 10.19538/j.ek2017080603

摘要 ( )

典型川崎病的诊断标准包括：（1）发热5 d或以上，抗生素治疗无效；（2）四肢末端在急性期充血、硬肿，亚急性期指趾端有膜状脱皮；（3）多形性皮疹；（4）双侧球结膜充血；（5）口唇红肿，皲裂，杨梅舌；（6）非化脓性颈部淋巴结肿大。其中，发热为必备条件, 具备以上6条中的5条或以上时可确诊川崎病。值得注意的是，由于川崎病的诊断标准无特异性，必须注意排除其他有类似表现的疾病才能做出正确的诊断。

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不完全型川崎病临床特征

花　旺，龚方戚

2017, 32(8): 572-575. DOI: 10.19538/j.ek2017080604

摘要 ( )

近年来，人们对川崎病（KD）认识不断加深，对于临床表现典型的患儿能够做出及时判断，而对于不完全型KD仍然存在困难。充分认识不完全型KD临床特征，可以避免延迟诊断和治疗，减少冠状动脉并发症发生。不完全型KD是指临床标准不足5个以上的主要标准，而不典型KD是在标准数不足，同时还有其他少见不典型表现，包括腹痛、尿路感染、面瘫及关节炎等。用于诊断KD的主要特征在临床上是动态演变的，有一部分不完全型KD随着时间推移，出现新的主要特征，最终符合完全型KD诊断标准。早期识别潜在可能转变成完全型KD的临床特征，对改善KD患儿预后有积极意义。

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川崎病冠状动脉病变危险因素及其预测

孙　乐，于宪一

2017, 32(8): 575-579. DOI: 10.19538/j.ek2017080605

摘要 ( )

冠状动脉损害（CAL）、尤其是冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症。为了预测可能发生CAL的风险，尽早采取措施，使CAL发生率和损伤最大程度减小，文章逐一评述了年龄和性别、发热持续时间、C反应蛋白、血浆N-端脑钠肽前体（NT-proBNP）、外周血白细胞计数、红细胞沉降率、血浆白蛋白水平、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）的时间和剂量、难治性川崎病复发等单一临床特征及实验室指标与CAL发生率的关系。还介绍了原田评分、小林评分评价系统评估CAL风险的应用价值。此外，腱糖蛋白 C （TN-C）、microRNAs （miRNAs）、基因多态性等实验室指标也在文中有所介绍。

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川崎病血管合并症的处理与随访

刘　芳，黄国英

2017, 32(8): 579-584. DOI: 10.19538/j.ek2017080606

摘要 ( )

川崎病冠状动脉病变已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。文章叙述川崎病患儿冠状动脉病变的诊断和评估以及冠状动脉病变的处理和随访，重点介绍超声心动图检测川崎病患儿冠状动脉的方法及冠状动脉病变严重程度的判断、冠状动脉造影的作用及时机、川崎病患儿冠状动脉病变的自然病史、川崎病冠状动脉病变的急性期和长期管理的进展。

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川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理

陈咏冰，金红芳

2017, 32(8): 584-588. DOI: 10.19538/j.ek2017080607

摘要 ( )

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎，在未接受治疗的病例中，约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白，可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升，称之为丙种球蛋白无反应，此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此，有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿，并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素，包括患者特征、临床及实验室指标（如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等）。对于无反应型的患儿，补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。

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川崎病抗凝治疗的指征及应用

石　琳，林　瑶，邓燕俊，刘岩岩

2017, 32(8): 588-591. DOI: 10.19538/j.ek2017080608

摘要 ( )

川崎病血管炎介导的凝血功能异常，以及冠状动脉内血流动力学变化，使冠状动脉内血栓形成的风险增加。因此，川崎病抗凝治疗非常重要。治疗指征和疗程基于冠状动脉严重程度分级，所有川崎病患儿均需接受抗血小板治疗，冠状动脉病变达到Ⅲ级者需接受两种以上抗血小板药物； Ⅳ级以上者需阿司匹林联合华法林抗凝治疗；合并血栓形成及心肌梗死者需及早给予溶栓治疗；抗凝治疗疗程至少需持续3个月，如果冠状动脉病变持续存在需长期抗凝治疗。

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基于电子数据采集系统在川崎病临床研究中的应用

黄　敏

2017, 32(8): 592-594. DOI: 10.19538/j.ek2017080609

摘要 ( )

川崎病（Kawasaki disease， KD）是一种病因未明的好发于5岁以下儿童的全身性血管炎性疾病，流行病学调查显示，日本发病率最高，其次是韩国和中国，亚裔人群发病率高于非亚裔人群。许多国家均进行过KD的全国性流行病学调查，目前中国尚缺乏这一疾病的大样本多中心研究资料。应用电子数据采集（electronic data capture， EDC）系统可以快速而准确地收集和管理KD患者临床资料和实验室数据，将该系统推广应用，有助于为开展KD多中心研究的流行病学研究提供实时的数据来源，从而为提出中国儿童的KD诊断、治疗方案及制定高危因素评估指南提供循证依据。

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儿童直立性高血压的临床特征及其分型研究

何昱苇 1，2，李红霞1，赵　娟1，金红芳1，廖　莹1，闫　辉1，刘雪琴1，张春雨1，张清友1，陈永红1，杜军保1

2017, 32(8): 595-600. DOI: 10.19538/j.ek20170806010

摘要 ( )

目的探讨儿童直立性高血压（OHT）的发病情况及临床特征。方法　收集2009—2015年在北京大学第一医院儿科住院的以晕厥、头晕等为主要表现的1348例儿童的病例资料，检出OHT患儿24例，分析其人口学特征、各种临床表现的发生率、诱发因素及卧立位血压变化情况。结果　（1）OHT男14例，女10例，男女患病率 ≤ 12岁者与＞12岁者所占比例差异均无统计学意义；（2）直立性高收缩压（sOHT）与直立性高舒张压（dOHT）≤12岁者与＞12岁者所占比例、男女所占比例差异均无统计学意义；（3）就诊时最常见的症状为晕厥、头晕、胸闷等，其中发生晕厥和胸闷症状者以dOHT患儿居多，sOHT与dOHT患儿出现头晕症状者比例相当；多在患儿突然体位变化（41.7%）或持久站立（37.5%）、持久坐位（37.5%）时发生；其中持久站立和持久坐位是诱发sOHT的主要原因，而突然体位变化是dOHT的主要诱因。结论　OHT患儿发病与分型均不存在年龄及性别差异，以晕厥、头晕和胸闷为主要临床症状；持久站立和持久坐位是诱发sOHT的主要原因，而突然体位变化是dOHT的主要诱因。

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口服卡托普利预防室间隔缺损并发肺动脉高压临床疗效研究

王献民，卢亚亨，金　梅，杨　胜，郭永宏，吴新丹

2017, 32(8): 601-605. DOI: 10.19538/j.ek20170806011

摘要 ( )

目的探讨常规剂量卡托普利口服预防室间隔缺损（VSD）继发肺动脉高压的效果和作用机制。方法　将成都市妇女儿童中心医院2013年7月至2015年7月收治的符合纳入标准的40例VSD患儿随机均分成空白对照组和卡托普利干预组，于0、1、4、8、12周心脏超声测量肺动脉收缩压（PASP）、肺循环血流量/体循环血流量（Qp/Qs）、右室Tei指数，ELISA方法检测血浆基质金属蛋白酶9（MMP-9）、金属蛋白酶组织抑制因子1（TIMP-1）水平，并观察药物副反应。结果　PASP、Qp/Qs、右室Tei 指数、血浆MMP-9、TIMP-1水平在空白组随时间逐渐升高，而干预组随时间逐渐降低，变化趋势组间差异有统计学意义（均P＜0.05）。所有指标在0周时比较差异无统计学意义（均P＞0.05）；1、 4、 8、 12周4个时间点干预组PASP、右室Tei 指数低于空白组（均P＜0.05）； 4、 8、 12周3个时间点干预组Qp/Qs、血浆MMP-9、TIMP-1水平低于空白组（均P＜0.05）。干预组患儿无一例发生药物副反应。结论　对择期手术VSD患儿口服常规剂量卡托普利可改善PASP、右室Tei 指数、Qp/Qs指标，可能机制之一是通过降低血浆MMP-9、TIMP-1水平，减轻肺血管重构，预防肺动脉高压，以达到最佳手术年龄。

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β1肾上腺素受体基因多态性与流出道室性早搏相关性研究

李奇蕊，袁　越，林　利，高　路，王　勤，邵　魏，崔　烺

2017, 32(8): 606-610. DOI: 10.19538/j.ek20170806012

摘要 ( )

目的研究β1肾上腺素受体（β1-AR）基因多态性与中国汉族儿童特发性流出道室性早搏（OTVP）的相关性。方法　采用病例对照研究方法，收集2014年1月至2015年12月在首都医科大学附属北京儿童医院心内科住院治疗的OTVP组患儿共151例，对照组为同期健康体检儿童150名；各组病例均抽取外周血，应用聚合酶链反应（PCR）和直接基因测序的技术检测β1-AR基因Arg389Gly位点多态性，分析2组患儿的基因型分布及等位基因频率；评估β1-AR基因Arg389Gly多态性与儿童OTVP的发病相关性。结果　301例受试对象中Arg/Arg、Arg/Gly、Gly/Gly基因型频率分别为50.5%、38.5%、11.0%；Arg389等位基因频率为69.8%，Gly389等位基因频率为30.2%；女童Arg389等位基因频率高于男童（P＝0.005）；Arg389Gly基因型及等位基因频率在OTVP组及健康对照组差异有统计学意义（分别为P＝0.012和P＝0.002），携带Arg等位基因发生OTVP的危险性大（OR＝1.733，95%CI：1.218～2.466）；OTVP组患儿基因型分布在不同性别间比较差异无统计学意义（P＝0.088），在不同室早负荷及有无合并非持续性室速等指标间差异有统计学意义（分别为P＝0.029和P＝0.019）。结论　β1-AR基因Arg389Gly多态性与中国汉族儿童OTVP的发病有相关性，Arg等位基因为风险因子。Arg/Arg基因型可能是OTVP患儿室早负荷高及合并非持续性室速的遗传易感因素。

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新生儿坏死性小肠结肠炎76例高危因素分析

侯阿娜，李　雪，富建华

2017, 32(8): 611-614. DOI: 10.19538/j.ek20170806013

摘要 ( )

目的探讨围生期因素、喂养方式、服用益生菌、发病前合并疾病及发病前接受机械通气等对新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）发病的影响，旨在提供NEC发生的高危因素。方法　选取2011年1月至2016年1月于中国医科大学附属盛京医院第一新生儿病房住院治疗的76例NEC患儿为病例组，并随机选取同期住院的80例非NEC患儿为对照组。回顾性分析患儿的临床资料，包括新生儿一般情况、围生期情况、喂养方式、口服益生菌情况、发病前合并其他疾病情况及接受机械通气等19个项目，应用SPSS软件进行单因素及多因素分析。结果　单因素分析结果显示，病例组合并窒息、败血症、低血糖以及接受机械通气的比例显著高于对照组，口服益生菌的比例显著低于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。Logistic多元回归分析结果显示，败血症（OR＝6.531）、低血糖（OR＝2.785）、机械通气（OR＝3.448）为NEC发病的危险因素，口服益生菌为NEC的保护因素（OR＝0.417）。结论　败血症、低血糖及机械通气为NEC发病的危险因素，口服益生菌为NEC的保护因素。临床上应合理分析这些影响因素，早期预防及干预NEC，以改善患儿预后。

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儿童木村病合并肾病综合征3例分析并文献复习

张小鸽1，2，李志娟2，陈国强1，2，黄惠梅2，包　瑛2

2017, 32(8): 615-618. DOI: 10.19538/j.ek20170806014

摘要 ( )

目的提高对儿童木村病合并肾病综合征的诊断及治疗水平。方法　对西安市儿童医院肾内科2011—2015年所诊断的3例木村病合并肾病综合征进行病例回顾，同时查找相关国内外文献资料，以了解目前儿童木村病的发病机制、诊断及治疗方案。结果　木村病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫炎性疾病，多见于28～32岁的亚洲人群，好发于男性。目前对此病的病因及其发病机制尚不清楚。组织病理是诊断木村病的惟一手段，肾活检作为肾脏疾病诊断的金标准，对于诊断及治疗木村病肾损害有很大帮助。目前的治疗主要依赖药物治疗，一般都需要用激素联合免疫抑制剂。结论　木村病属慢性起病，呈良性病程，但易复发，一般无恶变倾向。

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NOPHO AML 2004方案联合造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病临床研究

黄　智，冯晓勤，张玉明，彭智勇，何岳林，吴学东，裴夫瑜，李春富

2017, 32(8): 619-622. DOI: 10.19538/j.ek2017080615

摘要 ( )

目的探讨NOPHO AML 2004方案及联合造血干细胞治疗儿童急性髓系白血病（AML）的疗效及可行性。方法　回顾性分析南方医科大学南方医院儿科2009年12月至2015年12月按计划完成NOPHO AML 2004方案（部分联合造血干细胞移植）治疗的年龄＜14岁的儿童AML（不含急性早幼粒细胞性白血病）患者的临床资料，采用Kaplan Meier方法进行生存分析及Log-Rank检验。结果　53例AML诱导完全缓解率达86.8%。36例（67.9%）完成6个疗程化疗，14例（26.4%）在2～3个疗程诱导治疗后行异基因造血干细胞移植，3例在完成1～3个疗程化疗后放弃治疗。随访12～82个月（中位随访时间29个月），5年预计总存活率（pOS）及无白血病存活率（pLFS）为72%及56%；其中标危AML患儿pLFS为58%，高危患儿46%，两组间差异无统计学意义（P＝0.779）；单纯化疗患儿pLFS为48%，化疗联合造血干细胞移植患儿pLFS为77%，两组间差异无统计学意义（P＝0.1268）；第15天骨髓评估，治疗反应好组（GR）、中等治疗反应组（IR）、治疗反应差组（PR）患儿5年pLFS分别为75%、 29%、 53%，组间差异有统计学意义（P＝0.0071）。结论　NOPHO AML 2004方案治疗中国AML患儿可行且有较好的临床疗效。第15天骨髓评估原始或幼稚细胞可作为预测预后重要指标。

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脐血降钙素原对新生儿早发败血症诊断价值研究

苗　莉，李　娟

2017, 32(8): 623-626. DOI: 10.19538/j.ek20170806016

摘要 ( )

目的观察脐血降钙素原（PCT）对新生儿早发败血症（EOS）的诊断价值。方法　收集2016年1月至2016年10月于中国医科大学本溪中心医院住院并分娩的孕妇及其活产新生儿资料，记录母亲孕期及新生儿一般情况，将新生儿按照胎龄分为早产组和足月组，病例组分别记为早产EOS组和足月EOS组，并将同期住院相应胎龄无感染者分别作为早产和足月对照组。分别测定母亲脐血PCT、血白细胞（WBC）、 C-反应蛋白（CRP）；新生儿出生后动态测定血PCT、 WBC、 CRP，比较脐血PCT及各组新生儿血液学检测结果与EOS的关系。结果　早产EOS组PCT［（7.82±6.60） μg/L］明显高于早产对照组［（0.29±0.15） μg/L， t＝4.56， P＜0.001］，足月EOS组PCT［（6.73±5.43） μg/L］明显高于足月对照组［（0.42±0.22） μg/L， t＝2.85， P＝0.036］。早产EOS组CRP（第3天）［（16.55±9.41） mg/L］明显高于早产对照组［（3.43±1.65）mg/L， t＝5.56， P＜0.001］，足月EOS CRP（第3天）［（22.66±9.07） mg/L］明显高于足月对照组［（3.96±1.71） mg/L）， t＝5.04， P＝0.004］。EOS组与对照组在母亲年龄、母亲妊娠高血压疾病、妊娠期糖尿病、剖宫产、胎龄、婴儿性别、出生体重及胎次因素方面比较，差异无统计学意义。产前感染、产前抗生素应用、胎膜早破、羊水污染、出生窒息、发热或者体温不升、心率增快、呼吸暂停或者呼吸困难因素方面比较，EOS组明显高于对照组（P＜0.05）。足月儿EOS组血培养阳性率与早产儿血培养阳性率比较（χ2＝0.663， P＝0.416），差异无统计学意义。结论　脐血PCT可以早期预测新生儿EOS，对EOS有诊断价值。

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过敏性紫癜相关基因多态性研究进展

杜帆帆1，2，姜　红1

2017, 32(8): 627-630. DOI: 10.19538/j.ek20170806017

摘要 ( )

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新生儿缺氧缺血性脑病神经保护研究现状

李　芳1，刘　华1，2，肖东杰1，张　坤1，汪运山1，2

2017, 32(8): 631-635. DOI: 10.19538/j.ek20170806018

摘要 ( )

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超声心动图技术评价川崎病心肌和左室功能应用进展

王海永，童明辉

2017, 32(8): 636-638. DOI: 10.19538/j.ek20170806019

摘要 ( )

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黑热病并噬血细胞综合征1例报告

易冬玲

2017, 32(8): 639-640. DOI: 10.19538/j.ek20170806020

摘要 ( )

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