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2016年, 第31卷, 第11期
刊出日期：2016-11-06 上一期    下一期
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专题笔谈
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述评

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足细胞相关分子在临床诊治实践中的意义与思考 丁　洁，丁方睿 2016, 31(11): 801-805.  DOI: 10.7504/ek2016110601 摘要 ( )   蛋白尿是儿童肾脏疾病最为常见的临床症状，在其发生和进展的分子机制中，足细胞起到非常重要的作用，越来越多的足细胞相关分子已经被证实与蛋白尿发生的分子机制相关，但是在蛋白尿的诊疗中，这些分子还没有被真正地转化为临床所用。该文以足细胞致蛋白尿发生的分子机制为切入点，探讨其在蛋白尿的监测和治疗两个方面的进展及思考。

专题笔谈

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蛋白尿的临床流行病学 缪千帆，徐　虹 2016, 31(11): 806-808.  DOI: 10.7504/ek2016110602 摘要 ( )   蛋白尿与肾脏疾病进展密切相关，但也可能是儿童中出现的一种正常的一过性现象。尿蛋白＞150 mg/（1.73 m2·d）或＞4 mg/（m2·h）定义为尿蛋白阳性。既往的报道中，多个中心均发现，在无症状儿童中，亦有相当比例的蛋白尿者。按蛋白尿的来源，可分为肾小球蛋白尿、肾小管蛋白尿、分泌性蛋白尿、溢出性蛋白尿。蛋白尿按临床分类可分为暂时性蛋白尿、直立性蛋白尿、持续性无症状蛋白尿、原发或继发性肾小球疾病、原发或继发性肾小管间质性疾病。

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蛋白尿的发生机制研究进展 周建华 2016, 31(11): 808-812.  DOI: 10.7504/ek2016110603 摘要 ( )   蛋白尿的主要发生机制是肾小球滤过增加和（或）肾小管重吸收障碍。近年来，对肾小球滤过屏障研究取得显著进展，内皮细胞表层和足细胞下间隙成为肾小球滤过屏障新组分，发现越来越多的足细胞分子与蛋白尿关系密切，主导或者参与了肾小球疾病的发生。

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生理性蛋白尿与病理性蛋白尿的界定 罗　钢，姜　红 2016, 31(11): 812-815.  DOI: 10.7504/ek2016110604 摘要 ( )   蛋白尿作为肾脏病重要的临床表现，同时也是肾脏病进展的独立危险因素，控制蛋白尿成为肾脏病治疗的重要环节。生理性蛋白尿以往有别于病理性蛋白尿，被认为是良性的改变，但在临床上越来越多的证据表明，部分生理性蛋白尿也有较差的预后改变。临床医生应了解生理性蛋白尿的界定标准，并对患者进行相应随访。

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蛋白尿与慢性肾脏病 刘　飞，毛建华 2016, 31(11): 816-820.  DOI: 10.7504/ek2016110605 摘要 ( )   近年来慢性肾脏病患者逐年增多，部分慢性肾脏病患者最终进展为终末期肾病，需要透析或肾移植，造成巨大的社会负担，故慢性肾脏病已成为越来越严重的公共卫生问题。蛋白尿是慢性肾脏病的独立危险因素，与慢性肾脏病关系密切，对慢性肾脏病的诊治有重要作用，已成为慢性肾脏病的研究热点。

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蛋白尿相关检测进展 李海霞a，刘　怡a，丁　洁b 2016, 31(11): 820-823.  DOI: 10.7504/ek2016110606 摘要 ( )   蛋白尿测定是肾脏疾病诊断和治疗监测的重要手段，准确评估尿蛋白水平对指导临床实践很重要。临床应关注蛋白尿实验室检测现状以及存在问题，并着重探讨临床蛋白尿检测中需重视的分析前、分析中、分析后标准化环节，包括标本收集方式、尿蛋白测定方法及标准化，以及结果报告等问题。

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儿童蛋白尿的治疗 蒋小云1，马远林2，杨　帆1 2016, 31(11): 824-829.  DOI: 10.7504/ek2016110607 摘要 ( )   在8～15岁儿童常规体检中， 蛋白尿的检出率可达10%。蛋白尿可分为生理性蛋白尿和病理性蛋白尿。持续性蛋白尿多为病理因素所致， 是肾脏病的早期表现， 也是导致肾脏病进展的主要因素。任何能够减少蛋白尿的干预措施都有利于减缓儿童肾脏病的进展。该文就近年来儿童蛋白尿的治疗进展， 尤其非特异性治疗进展进行阐述。

论著

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超声诊断评价胎儿单纯肾积水产后转归临床价值 郭立华，张　谦，孙　权，范应中，陈　涛，闫跃强，李　岩 2016, 31(11): 830-833.  DOI: 10.7504/ek2016110608 摘要 ( )   目的    探讨超声评价胎儿无输尿管扩张的单纯肾积水预后的价值，寻找最佳超声评价指标，预测胎儿单纯肾积水产后的转归。方法    回顾郑州大学第一附属医院小儿外科2012年8月至2014年12月期间的产前彩超数据，将产前疑诊为肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）致肾积水，出生后明确诊断行肾盂成形术（n＝49）的患儿（手术组）与保守治疗的（n＝40）肾积水患儿（保守组）的晚期妊娠彩超数据进行对比。结果    手术组与保守组的肾盂前后径及肾实质厚度平均值差异均有统计学意义，分别是（23.8±8.8） mm、（15.0±5.1） mm（P＜0.0001）；（5.2±2.9） mm、（8.4±2.3） mm（P＝0.007）。手术组的肾盂前后径与肾实质厚度的平均比值较保守组明显增高，两组分别是（5.8±4.0）、（2.2±1.1）（P＜0.0001）。结论    产前胎儿单纯肾盂积水，肾盂前后径＞15 mm可能是需外科手术干预的一个预测指标。肾盂前后径与肾实质厚度的比值＞2.2提示有病理意义的肾盂分离及UPJO存在的可能性，预测出生后外科手术可能性增大，提示对患儿出生前后的肾积水情况需要更加密切监测，必要时尽早手术干预。

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对疑诊新生儿早发脓毒症经验性抗生素应用评价 潘　千，余加林 2016, 31(11): 834-837.  DOI: 10.7504/ek2016110609 摘要 ( )   目的    评价疑诊新生儿早发脓毒症（early-onset sepsis，EOS）经验性抗生素应用的合理性。方法    对重庆医科大学附属儿童医院新生儿中心病房2015-6-01—2015-07-31入院即怀疑EOS者抗生素应用情况进行回顾性分析。按其确诊结果分为非脓毒症组和脓毒症组，主要调查抗生素应用情况。结果    疑诊的217例中非脓毒症组122例、脓毒症组95例。入院首选抗生素为青霉素+拉氧头孢，其中非脓毒症组占68.4%，脓毒症组占64.5%。非脓毒症组抗生素初始阶段（＜3 d）不合理应用有16例（13.1%），抗生素持续阶段（≥3 d）不合理应用有77例（63.1%）。脓毒症组抗生素初始阶段不合理应用有9例（9.5%），抗生素持续阶段不合理应用有49例（51.6%）。结论    疑诊EOS的抗生素不合理应用情况较严重,需要建立新生儿抗生素管理团队，协助指导新生儿病房EOS抗生素的规范应用。

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脂多糖结合蛋白对胎膜早破早产儿感染预测价值研究 饶红萍1，李易娟2 2016, 31(11): 838-842.  DOI: 10.7504/ek2016110610 摘要 ( )   目的    探讨脂多糖结合蛋白（LBP）在胎膜早破早产儿感染早期诊断中的预测价值。方法    将惠州市中心人民医院新生儿科2015年1月至2015年8月收治的93例胎膜早破早产儿按出院诊断分成感染组（45例）和非感染组（48例），在出生后24 h内检测两组早产儿LBP水平，与超敏C反应蛋白（hs-CRP）、降钙素原（PCT）、白介素-6（IL- 6）水平进行比较，绘制受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC），评估各项指标对胎膜早破早产儿早发感染的诊断价值。另外感染组按疾病严重程度再分为重症感染组（21例）和一般感染组（24例），检测两组早产儿LBP水平，评估LBP对胎膜早破早产儿早发感染的诊断价值。结果    感染组LBP、PCT、IL-6水平高于非感染组，差异有统计学意义（P＜0.05）； 感染组hs-CRP水平低于非感染组，差异无统计学意义（P＞0.05）；重症感染组LBP水平高于一般感染组，差异有统计学意义；在诊断胎膜早破早产儿早发感染中，LBP的AUC（0.974）最高，PCT（0.694）第2，IL- 6（0.588）第3，hs-CRP（0.478）最低。结论    胎膜早破早产儿感染早期LBP水平明显升高，与hs-CRP、PCT、IL-6相比，特异性及敏感性方面均具有优越性，可以作为早期诊断胎膜早破早产儿细菌感染的敏感指标。LBP水平可以评估胎膜早破早产儿早发感染的严重程度。

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川崎病并发冠状动脉损害19例临床分析 王　文，罗　钢，张乾忠 2016, 31(11): 843-846.  DOI: 10.7504/ek2016110611 摘要 ( )   目的    分析川崎病（KD）并发冠状动脉损害（CAL）患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法    对中国医科大学附属第一医院儿科2008年9月至2015年8月收治的19例诊断为KD并发CAL患儿的临床资料进行回顾性分析。结果    KD患儿并发CAL男性多于女性，男∶女为3.75∶1，其中冠状动脉瘤（CAA）患儿男性明显多于女性， 男∶女为8∶1； 小于1岁患儿多发， 占36.8%。患儿CAL的发生率为16.4%； 冠状动脉扩张（CAD）10例， CAA  5例，巨大冠状动脉瘤（GCAA）4例，其发生率分别为8.6%、4.3%、3.5%；73.7%的患儿为病后2～3周发生CAL；按累及分支数计，累及双支冠状动脉占68.4%；按累及部位计，右冠状动脉受累占41.5%，左主干受累占39.0%，左前降支受累占17.1%，左回旋支受累占2.4%。患儿CAL的严重程度临床分级为：Ⅱ级病变5例，占26.3%；Ⅲ级病变8例，占42.1%；IV级病变6例，占31.6%。随访发现71.4%的患儿CAA或扩张呈明显回缩，回缩时间平均（1.5±0.7）年，其中1例CAA完全消退。结论    KD患儿并发CAL的发生率为16.4%，其中CAD比例最高，GCAA比例最低；CAL多发生在病后2～3周，各分支均可受损，最易累及右冠状动脉，CAL严重程度Ⅲ级的比例最高，多数CAA或扩张在1～2年内呈明显回缩。

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儿童川崎病骨钙素变化及意义研究 高璟英1，李亚蕊1，2，牛旭旭1 2016, 31(11): 847-850.  DOI: 10.7504/ek2016110612 摘要 ( )   目的    观察不同形式的骨钙素在儿童川崎病中的变化，研究其与川崎病的关系。方法    选取2015年3月至12月在山西省儿童医院心血管与风湿免疫科确诊为川崎病的34例住院患儿，根据病程，每例患儿被分为急性期、亚急性期；对照组20例，检测各组血浆中N端中段骨钙素、羧化不全骨钙素水平，同时分析血沉（ESR）和 C反应蛋白（CRP），比较骨钙素和ESR、CRP在川崎病中的变化。结果    患儿在急性期和亚急性期的血浆羧化不全骨钙素的水平均明显低于对照组［急性期为（14.2±0.3） μg/L，亚急性期为（14.4±0.3） μg/L，对照组为（16.3±0.4） μg/L，P均＜0.01］。与对照组相比，患儿血浆N端中段骨钙素的水平无明显变化［急性期为（27.3±0.5） μg/L，亚急性期为（27.5±0.5） μg/L，对照组为（28.3±0.8） μg/L，P均＞0.05］。急性期的患儿CRP水平明显高于亚急性期［急性期为（79.1±10.3） mg/L vs.亚急性期为（2.7±0.5） mg/L，P＜0.001］。急性期的患儿ESR水平高于亚急性期［急性期为（58.5±4.1） mm/h vs.亚急性期为（49.1±4.7） mm/h，P＜0.05］。急性期的患儿血浆羧化不全骨钙素与ESR、CRP均呈负相关（P均＜0.05）。结论    血浆中羧化不全的骨钙素有可能参与了川崎病的发生、发展，测定其水平有助于儿童川崎病的诊断。

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儿童感染性心内膜炎33例临床特点及疗效分析 戴　柯1a，许细财2，吉　炜1b，傅立军1b，郭　颖1b，刘廷亮1b，黄美蓉1b，陈轶维1b，李　奋1b 2016, 31(11): 851-854.  DOI: 10.7504/ek2016110613 摘要 ( )   目的    探讨儿童感染性心内膜炎的临床特点及影响疗效的因素。方法    回顾性研究2013年11月至2015年11月上海儿童医学中心心内科诊断并治疗的33例感染性心内膜炎患儿的临床资料，分析其病原学特点、心脏基础疾病、赘生物分布特点、治疗方案及预后情况。结果    感染性心内膜炎病原菌的检出率为75.76%。具有先天性心脏基础疾病的比例为93.94%。赘生物主要位于反流的瓣膜，占63.64%，其次为植入的人工材料、缺损处分流及血流冲击处等。手术结合足疗程的抗感染治疗效果较好。结论    感染性心内膜炎的血培养阳性率高，且多发生于具有心脏基础疾病的患儿。早期彻底的手术治疗联合全程抗感染治疗是治疗感染性心内膜炎的关键。

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46，XY外生殖器畸形77例临床和分子遗传学分析 陈立芬1，王　伟1，王　莹2，陆文丽1，肖　园1，倪继红1，王德芬1，董治亚1 2016, 31(11): 855-860.  DOI: 10.7504/ek2016110614 摘要 ( )   目的    探讨46，XY外生殖器畸形的临床及分子遗传学特征，并分析二者相关性。方法    2004年1月至2014年12月因外生殖器畸形就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科的染色体为46，XY的患儿77例，收集患儿的临床资料， 分析总结其临床特征及实验室检查特点，采用候选基因分析策略， 选择15个候选基因， 利用依托Illumina－Miseq测序平台的二代测序（next generation sequencing， NGS）技术对候选基因的全外显子测序筛查突变。结果    77例46，XY外生殖器畸形患儿临床表型多样。NGS检测到18例患儿存在候选基因有氨基酸改变的突变位点或多态性位点，其中9例患儿存在6种5α-还原酶2型（steroid-5-alpha-reductase， alpha polypeptide 2 gene，SRD5A2）基因变异， 包括一处以往未见报道突变位点。在4例患儿中检测到4种雄激素受体（androgen receptor ，AR）基因的变异， 包含1处新发现突变。2例患儿检测到MAMLD1基因的1处纯合多态性位点。1例患儿中存在INSL3基因的复合杂合改变。1例患儿检测到MID1基因纯合突变。另有1例患儿检测NR5A1基因多态性纯合改变。结论    46，XY外生殖器畸形临床表现多样， 以严重型尿道下裂为主。外生殖器发育过程中相关基因的突变在尿道下裂患儿中的检出率较高（14/64， 21.8%）。这其中以SRD5A2和AR的突变为最常见， MAMLD1、 INSL3、 MID1和NR5A1作为尿道下裂的候选基因， 尽管阳性检出率不高， 但是亦不可忽视。

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儿童再生障碍性贫血造血干细胞移植后并发播散型带状疱疹3例报告并文献复习 陈启慧，徐宏贵，薛红漫，林少汾，陈　纯 2016, 31(11): 861-864.  DOI: 10.7504/ek2016110615 摘要 ( )   目的    探讨儿童再生障碍性贫血（AA）造血干细胞移植（HSCT）后并发播散型带状疱疹的诊断、高危因素、预防及治疗措施。方法    回顾性分析2014年12月至2015年9月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的3例AA患儿接受全相合非血缘相关供者HSCT后予免疫抑制剂治疗期间出现播散型带状疱疹的临床资料。结果    3例患儿年龄分别为13、12和10岁，移植后未出现移植物抗宿主病，予抗病毒药物单药预防水痘-带状疱疹病毒（VZV）期间均未出现VZV再激活，在HSCT后4.0、5.5和8.0个月停用抗病毒药物，分别在停用抗病毒药物后13.0、10.5和3.0个月出现皮肤播散型带状疱疹，予静脉更昔洛韦联合口服伐昔洛韦及外用喷昔洛韦抗病毒治疗至皮疹结痂，并予丙种球蛋白治疗，均完全治愈。结论    接受HSCT的AA患者是播散型带状疱疹的高发人群，其发病率高、病情严重且病死率高。移植后予预防性抗病毒处理，出现播散型带状疱疹时减少免疫抑制剂量，联合更昔洛韦、伐昔洛韦及丙种球蛋白治疗，可明显改善疗效。

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268例新生儿败血症临床特点  病原菌分布及耐药情况分析 李宏颖，齐玥莹，金秀梅，吴　红 2016, 31(11): 865-869.  DOI: 10.7504/ek2016110616 摘要 ( )   目的    探讨新生儿败血症病原菌分布及耐药情况。方法    选取2010-2015年内蒙古通辽市医院收治的268例血培养阳性的败血症患儿，分为早发型和晚发型组，分析其临床特点、病原菌分布及耐药情况。结果    早发型败血症病原菌以革兰阴性菌为主（58.3％），其中大肠埃希菌（31.2%），肺炎克雷伯杆菌（23.9%）。晚发型败血症病原菌以革兰阳性菌为主（65.1%），其中包括凝固酶阴性葡萄球菌（46.5％）、屎肠球菌（11.6%）。革兰阳性菌对万古霉素敏感，对青霉素、红霉素耐药率＞80％，对克林霉素、氨苄西林、头孢唑啉的耐药率均＞60％。革兰阴性菌对美罗培南敏感，对头孢他啶、头孢哌酮耐药率较低，对氨苄西林、哌拉西林、头孢噻肟耐药率较高。结论    新生儿早发型及晚发型败血症的临床特点及常见病原菌不同，治疗时应合理应用抗生素类药物，加强耐药性监测。

综述

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先天性肾脏和泌尿道畸形与母体内外影响因素关系 孙　琦，康国贵，阮培森 2016, 31(11): 870-873.  DOI: 10.7504/ek2016110617 摘要 ( )

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雷珠单抗治疗早产儿视网膜病变研究进展 董丽娟 综述，陈　超 审校 2016, 31(11): 874-879.  DOI: 10.7504/ek2016110618 摘要 ( )

病例报告

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新生儿真菌性结膜炎1例报告 刘希娟，余建明，熊志勇 2016, 31(11): 880-880.  DOI: 10.7504/ek2016110619 摘要 ( )