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    指南.标准.共识
    儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南(2015年制定)
    中国医师协会儿科医师分会儿童耳鼻咽喉专业委员会
    2016, 31(2): 81.  DOI: 10.7504/ek2016020601
    摘要 ( )  
    指南解读
    极低出生体重儿尽早达到足量肠内营养喂养策略——《极低出生体重儿喂养指南》解读
    丁国芳
    2016, 31(2): 85.  DOI: 10.7504/ek2016020602
    摘要 ( )  

    极低出生体重儿的营养和喂养不仅对减少初生早期的合并症而且对远期预后产生重要影响。营养和喂养的目标是在保证安全的前提下,尽早建立肠内喂养,尽快地达到全肠内营养。2015年加拿大麦克马斯特大学儿童医院发表了《极低出生体重儿喂养指南》,内容涉及到临床上极低出生体重儿的营养和喂养经常遇到的问题,包括极低出生体重儿达到足量肠内营养的时间、开奶时间和喂养频次、出生早期肠内营养喂养方式的选择、奶量增加的速度、喂养耐受性的评估、胃内残余奶量的管理,以及早产儿胃食管反流等。

    专题笔谈
    无创辅助通气在新生儿监护病房的临床应用
    薛辛东,谭 静
    2016, 31(2): 90.  DOI: 10.7504/ek2016020603
    摘要 ( )  

    随着新生儿监护病房(NICU)救治水平及管理手段的日臻完善, 新生儿呼吸系统的疾病谱和严重程度也发生了很大变化。因此, 机械通气方式也随之而改变, 在  NICU无创辅助通气的使用频率明显增加。相关临床工作者十分关注经鼻持续正压通气(NCPAP)、 经鼻间歇正压通气(NIPPV)、 经鼻双水平正压通气(NBiPAP)及加温湿化高流量鼻导管(HHHFNC)的原理、 适应证及临床应用等相关问题。

    常频机械通气在新生儿中的临床应用
    朱建幸
    2016, 31(2): 95.  DOI: 10.7504/ek2016020604
    摘要 ( )  

    常频机械通气(CMV)为新生儿机械通气中应用最普遍的技术。尽管资料显示目标容量(VTV)带来更好疗效与较少不良结果,但压力控制通气(PCV)目前仍最为常用。早期干预应掌握指征并结合呼吸衰竭趋势。参数设置必须以胎龄和不同性质疾病为基础,根据肺力学参数和血气结果予以调整。

    新生儿高频机械通气
    杜立中
    2016, 31(2): 99.  DOI: 10.7504/ek2016020605
    摘要 ( )  

    高频通气作为一种特殊的机械通气模式,在早产儿呼吸衰竭中的应用已较为普遍;高频通气的临床应用方法、与常频呼吸比较的优缺点、在减少支气管肺发育不良(BPD)发生风险和改善远期的肺功能等方面的循证医学证据值得关注。

    体外膜肺氧合技术在新生儿危重症救治中的应用
    王崇伟,周晓玉
    2016, 31(2): 104.  DOI: 10.7504/ek2016020606
    摘要 ( )  

    体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种体外生命支持技术,能够对新生儿危重症进行较长时间的心肺功能支持。了解国内外ECMO技术的原理以及在新生儿临床应用,推广ECMO技术在新生儿临床的应用,可提高危重新生儿抢救成功率,进一步降低新生儿病死率。

    新生儿机械通气治疗允许性高碳酸血症
    常立文,李文斌
    2016, 31(2): 106.  DOI: 10.7504/ek2016020607
    摘要 ( )  

    机械通气是救治新生儿呼吸衰竭的重要手段, 但过高的压力和(或)过大的潮气量常导致机械通气相关性肺损伤的发生。允许性高碳酸血症是目前最常采用的肺保护性通气策略之一, 其在新生儿合理应用范围、 减少呼吸机相关性肺损伤中的意义及目前争论的问题值得探讨。

    新生儿呼吸机相关性肺炎的防治
    潘 云,余加林
    2016, 31(2): 109.  DOI: 10.7504/ek2016020608
    摘要 ( )  

    呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP)是机械通气常见的并发症,严重威胁着危重新生儿的生命,是公共卫生事业的一个重大挑战。而对VAP及时准确的诊断及合理有效地防治将有助于减少新生儿VAP的发生率及病死率。

    呼吸机相关性肺气漏的防治
    缪 珀,孙 斌,冯 星
    2016, 31(2): 114.  DOI: 10.7504/ek2016020609
    摘要 ( )  

    气漏综合征指气体溢出气道进入机体其余腔隙中,最常见的是气胸。机械通气显著增加气漏的发生率,严重者导致患儿出现呼吸及循环衰竭,甚至导致患儿死亡。温和及个性化的机械参数设置能有效减少肺气漏发生和严重程度,而多数气漏保守治疗通常有效。

    新生儿机械通气使用中相关药物应用
    胡黎园,周文浩
    2016, 31(2): 117.  DOI: 10.7504/ek2016020610
    摘要 ( )  

    机械通气在新生儿重症监护病房中应用广泛,会使新生儿感到疼痛不适,易发生人机对抗而影响通气效果,目前不推荐常规给予机械通气患儿镇静、镇痛及肌松剂辅助,用药需根据患儿的疼痛评分,早产儿应尽量避免选择苯二氮[艹卓]类药物。新生儿需慎用肌松剂,应用时需小剂量、短疗程。推荐给予出生体重<1250 g的早产儿在生后早期(<3 d)即开始咖啡因治疗,以减少支气管肺发育不良(BPD)的发生。部分肺水肿、撤机困难的患儿、长时间机械通气(>7 d),可个体化地给予短疗程的利尿剂或糖皮质激素治疗,但不推荐常规用药。

    论著
    血液病患儿肺炎合并急性呼吸窘迫综合征35例分析
    汤昔康,陈泽楷,麦友刚,方建培,刘婷华
    2016, 31(2): 122.  DOI: 10.7504/ek2016020611
    摘要 ( )  

    目的    分析血液病患儿肺炎合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床特征及预后相关因素,提高临床治疗水平。方法 收集2012年3月至2015年1月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科住院的血液病患儿肺炎合并ARDS 35例患儿的临床资料,对症状、体征、辅助检查结果、治疗及转归、死亡危险因素等进行统计分析。结果 35例血液病患儿肺炎合并ARDS时表现为高热(71.4%)、咳嗽(85.7%)、气促(88.6%)、发绀(74.3%)、三凹征阳性(74.3%)、双肺啰音(65.7%)。血气分析提示氧合指数(PO2/FiO2)不同程度降低,胸部X线表现点片状、斑片状浸润影,严重者为弥漫性渗出、大片实变。所有病例均行血、痰液的病原体培养,共培养细菌29株,其中革兰阴性菌22株。35例ARDS患儿经治疗后死亡23例(65.7%),导致死亡的主要原因为多器官功能障碍综合征(MODS),共12例(52.2%)。死亡原因与原发病未缓解、合并MODS、休克、肺部浸润严重、使用机械通气有关(P<0.05),而与机械通气呼吸支持方式无关(P>0.05)。经Logistic回归分析显示,MODS、休克为死亡独立危险因素(P<0.05)。结论 血液病患儿肺炎合并ARDS时有较高的病死率,临床可通过症状体征、血气分析和胸部X线检查早期诊断,合并MODS及休克是死亡独立危险因素。

    脑脊液流式细胞学检测技术鉴别小儿急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统疾病应用价值探讨(附7例报告)
    谭惠珍1,柯志勇2,张映川1,黄礼彬2,罗学群2
    2016, 31(2): 127.  DOI: 10.7504/ek2016020612
    摘要 ( )  

    目的    探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发中枢神经系统(CNS)疾病时脑脊液流式细胞学(FCM)检测技术的鉴别诊断价值。方法 采用FCM技术、脑脊液常规细胞形态学、脑脊液常规和生化检测对2009年2月至2014年2月在中山大学附属第一医院(包括东院)儿科住院的7例脑脊液淋巴细胞数增多的ALL患儿脑脊液标本进行检测,并对患儿进行治疗追踪,比较FCM与传统方法在诊断ALL并脑病时的差别和准确性。结果 按照传统细胞形态学方法,2例诊断为CNS白血病(CNSL),其余诊断不确定;依据FCM检测结果,7例患儿中诊断CNSL 4例,诊断非白血病浸润性疾病3例,通过治疗和追踪,后者确诊病毒性脑膜炎2例,反应性脑膜炎1例。确诊CNSL的4例患儿经过全身和鞘注化疗,1例因疾病进展死亡,其余3例均已获得缓解;2例病毒性脑膜炎患儿经阿昔洛韦治疗病情迅速改善;1例反应性脑膜炎患儿未经治疗,脑脊液逐步恢复正常。结论 脑脊液FCM技术敏感度高,可以提供客观、更精确的判断依据,是脑脊液细胞形态学检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNS疾病的鉴别诊断中有重要价值。

    CITED2基因突变与先天性心脏病关系研究
    杨小萌a,张海燕a,张 坤b,张光业a,董 睿a,王 莹a,王 辉b,刘 毅a,马衍辉a
    2016, 31(2): 131.  DOI: 10.7504/ek2016020613
    摘要 ( )  

    目的    研究CITED2基因突变与先天性心脏病(CHD)的关系。方法    2013年1月至2015年1月山东大学齐鲁儿童医院收集368例散发型CHD患儿和200名健康儿童血液样本进行DNA抽提, PCR扩增CITED2外显子区, Sanger测序后, 进行GeneBank对比和氨基酸序列分析。结果    发现4例杂合突变。病例1室间隔缺损患儿为c.399C>T同义突变(p.His133His); 病例2室间隔缺损患儿为SGJ区c.574A>G的错义突变(p.Ser192Gly); 病例3房间隔缺损患儿为已知 SNP位点(rs191856368); 病例4动脉导管未闭患儿为新发现的错义突变(p.Ser96Phe)。这些突变在对照组中均未检测到。结论    CITED2基因Ser192Gly和p.Ser96Phe突变可能与CHD发生有关。

    安徽省城乡中小学生矮身材检出情况调查
    王 倩1,刘德云1,杨俐琦1,刘 跃1,陈显军1,万宇辉2
    2016, 31(2): 135.  DOI: 10.7504/ek2016020614
    摘要 ( )  

    目的    研究安徽省城乡中小学生矮身材分布特点。方法    2014年9月至11个月采用分层整群抽样抽取安徽省3个地区(宿州市、合肥市、池州市)的城乡中小学生,调查7~19岁共12 009名中小学生的身高,分析矮身材分布特点。结果    安徽省中小学生各年龄组总体矮身材的检出率为3.16%,乡村矮身材的检出率高于城市(3.75% vs. 2.56%,χ2=13.731,P<0.001)。男女矮身材检出率差异无统计学意义(3.05% vs. 3.28%,χ2=0.517,P>0.05)。男、女矮身材检出率在城市分别为2.53%、2.60%,在乡村分别为3.56%、3.93%。结论    安徽省城乡中小学生抽样平均矮身材检出率为3.16%,乡村抽样中小学生矮身材检出率高于城市;男女矮身材检出率差异无统计学意义。

    专题笔谈
    PVRL2基因多态性与维吾尔族非综合征性唇腭裂相关性研究
    李 栋1,祁恩春2,余 雷3,潘慧文4,古力巴哈·买买提力5,代红燕6,王 玲6,洪 玉6,7
    2016, 31(2): 139.  DOI: 10.7504/ek2016020615
    摘要 ( )  

    目的    探讨脊髓灰质炎病毒相关受体2基因(poliovirus receptor-related 2, PVRL2) rs2075642位点多态性与新疆地区维吾尔族非综合征性唇腭裂(non-syndromic cleft lip with or without cleft palate, NSCL/P)的关系。方法    2014年1月至2015年6月乌鲁木齐市第一人民医院随机抽取维吾尔族NSCL/P病例120例, 正常对照100名, 运用Snapshot分型法测定PVRL2基因rs2075642多态性。χ2检验基因型分布是否符合Hardy-Weinberg遗传平衡, 分析基因型和等位基因型频率分布在病例组和对照组的差异。结果    资料符合Hardy-Weinberg平衡(P>0.05); PVRL2基因rs2075642位点的GA基因型、 等位基因A频率在维吾尔族病例组和对照组间的分布差异均具有统计学意义(分别为χ2=5.829; P<0.05和χ2=5.642; P<0.05)。结论    新疆地区维吾尔族NSCL/P的发生与PVRL2 基因rs2075642位点多态性相关; 人群携带杂合突变型 GA和等位基因A可能降低NSCL/P的发生风险。

    短篇论著
    特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析
    姜 曼,王 缨,马红玲,刘四喜,麦惠容,李长钢,文飞球
    2016, 31(2): 143.  DOI: 10.7504/ek2016020616
    摘要 ( )  

    目的    探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH)的临床特点及治疗、 随访情况。方法 回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果    10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均(3.5±2.1)岁。临床表现以咳嗽(7例)、 咯血(5例)、 气促(5例)、 贫血(4例)最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布: 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高(100%), 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎(5例)、 缺铁性贫血(3例)、 慢性咳嗽(2例)。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论 IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。

    讲座
    围产期缺血性脑卒中诊断及治疗
    石 晶,母得志
    2016, 31(2): 146.  DOI: 10.7504/ek2016020617
    摘要 ( )  
    综述
    静息态功能磁共振在儿童中枢神经及精神疾病中的应用
    李红新1a,冯 星2,屠文娟1a,高 敏1b,江凯华1c,董 选1c
    2016, 31(2): 150.  DOI: 10.7504/ek2016020618
    摘要 ( )  
    病例报告
    儿童胆总管横纹肌肉瘤1例报告
    黎金葵,杨 品,雷军强
    2016, 31(2): 155.  DOI: 10.7504/ek2016020619
    摘要 ( )  
    儿童Berardinelli-Seip 综合征2例报告
    劳文芹,孟 哲,欧 辉,张丽娜,侯乐乐,刘祖霖,梁立阳
    2016, 31(2): 157.  DOI: 10.7504/ek2016020620
    摘要 ( )  
    维生素B6反应性婴儿痉挛2例报告
    代方方1,2,张萍丽2, 孙士静2,周士英2,钱 程2,杨 静2,王纪文3
    2016, 31(2): 159.  DOI: 10.7504/ek2016020621
    摘要 ( )