过刊目录

2016年, 第31卷, 第1期
刊出日期：2016-01-06 上一期    下一期
---
卷首语
专题笔谈
论著
短篇论著
讲座
病例报告


全全选选:

导出引用 EndNote Ris BibTeX

隐藏/显示图片

卷首语

Select

主编新年寄语 薛辛东 2016, 31(1): 1.  摘要 ( )

专题笔谈

Select

儿童癫痫中心——多学科协作的综合诊疗模式 刘晓燕 2016, 31(1): 2.  DOI: 10.7504/ek2016010601 摘要 ( )    儿童癫痫病因多样，临床表现复杂。对于药物难治性癫痫，可以根据情况采取类固醇激素、 生酮饮食、 外科手术或神经调控等综合治疗手段。当前很多涉及多学科的新技术已经或正在应用于癫痫的诊疗， 特别是术前评估领域， 包括基因、 结构和功能神经影像学、 神经电生理及神经心理评估等。儿童癫痫中心以儿童神经内、 外科和神经电生理为核心， 并与神经影像学、 神经心理发育等相关专业合作， 开展多学科、 多模式的诊断治疗， 是对儿童癫痫进行综合诊治和管理的有效形式。但目前很多新技术在儿童癫痫领域的应用还缺乏经验或共识， 需要探索适合于儿童癫痫中心的临床实践和管理模式。

Select

儿童难治性癫痫抗癫痫药物治疗策略 杨 琳，黄绍平 2016, 31(1): 5.  DOI: 10.7504/ek2016010602 摘要 ( )   难治性癫痫往往需要多种药物联合治疗。因此，熟悉抗癫痫药物的作用机制和药代动力学主要特点， 按照发作类型和综合征进行选药， 注意加量速度和剂量， 避免严重药物不良反应， 对于最大限度减少患儿发作、 改善认知功能、 减少不良反应、 提高患儿生活质量， 有着非常重要的意义。

Select

神经影像学在致痫性病变和皮质重要功能区多模式诊断和定位中的应用 叶锦棠 2016, 31(1): 10.  DOI: 10.7504/ek2016010603 摘要 ( )   癫痫是儿童时期常见的神经系统慢性疾病，其中药物难治性癫痫约占20%。癫痫外科是治疗难治性癫痫最有效手段之一。虽然与成人癫痫外科相比有很多相似之处，但儿童癫痫外科在病因、影像学、电-临床特征和手术方式等各方面都有明显不同。这些不同点在术前评估中的各个阶段中都非常重要，特别是在选择手术适应证及手术时机时。此外，术前评估的讨论与决策应该在成熟的儿童癫痫中心，由儿童神经内科、神经外科及其他一些科室医生共同参与下进行。

Select

神经电生理学在致痫区和皮质功能区多模式评估中的应用 乔 慧，陶晓蓉，亓 蕾 2016, 31(1): 14.  DOI: 10.7504/ek2016010604 摘要 ( )   癫痫严重影响儿童身心健康，随着癫痫外科的发展，通过手术控制儿童癫痫发作越来越受到重视。手术疗效主要取决于术前评估及定位的准确性。目前术前评估主要包括症状学、影像学、神经电生理学等解剖-电-临床体系。儿童正处于发育阶段，其神经系统有别于成人，适用于成人癫痫评估的方法并不完全适用于儿童，临床医生应对神经电生理学在儿童难治性癫痫术前评估的临床应用及其注意事项有所了解。

Select

立体定向脑电图在儿童癫痫外科的应用 周文静 2016, 31(1): 17.  DOI: 10.7504/ek2016010605 摘要 ( )   立体定向脑电图（SEEG）在国内刚刚起步， 却已得到了迅速发展。临床应了解SEEG发展概况， 应用于儿童癫痫外科的适应证、 禁忌证及并发症， 立体定向电极置入技术及其致痫区理论等内容， 以便更好地掌握 SEEG技术。

Select

儿童癫痫外科神经心理和神经发育评估 陈 倩 2016, 31(1): 22.  DOI: 10.7504/ek2016010606 摘要 ( )   神经心理评估是儿童癫痫诊疗中的一项重要工作，可提供癫痫患儿认知功能、情绪及行为障碍的客观信息，有致痫灶或功能受损脑区的定侧及定位价值，癫痫儿童的神经心理评估具有特殊性，具体包括智商测试、注意力测试、非言语认知功能测试、执行功能测试、躯体功能测试、记忆功能及Wada试验等。临床医生应对其核心认知功能筛查内容有所了解。

Select

儿童癫痫发作的电-临床特征及其诊断定位价值 邵晓秋 2016, 31(1): 26.  DOI: 10.7504/ek2016010607 摘要 ( )   儿童尤其是低龄儿童癫痫发作有其独特的电-临床特征，不同于成人。充分了解儿童癫痫发作特征对于正确分类及致痫区定位具有重要价值。发育性和早期获得性局灶病变表现为全面性发作和广泛性放电模式，在低龄儿童中比较常见，可能导致外科干预延误，从而影响患儿精神运动发育。因此，熟悉儿童癫痫病理相关的癫痫发作电-临床特征对于选择合适的手术适应证至关重要。

Select

儿童难治性癫痫手术适应证及手术时机选择 蔡立新 2016, 31(1): 31.  DOI: 10.7504/ek2016010608 摘要 ( )   癫痫是儿童时期常见的神经系统慢性疾病，其中药物难治性癫痫约占20%。癫痫外科是治疗难治性癫痫的有效手段之一。与成人癫痫外科相比，儿童癫痫外科在病因、影像学、电-临床特征和手术方式等各方面明显不同。临床只有充分认识这些特点并在多学科密切合作的前提下，才可能正确选择手术适应证及手术时机，最终使患儿获得满意的手术疗效。

Select

类固醇激素治疗在难治性癫痫中的应用 潘 岗，周水珍 2016, 31(1): 36.  DOI: 10.7504/ek2016010609 摘要 ( )   难治性癫痫患儿对抗癫痫药物无效， 给其身心发育造成巨大影响。寻找难治性癫痫患儿的替代治疗方案很有必要， 类固醇激素作为治疗癫痫的药物之一， 对其  中一部分难治性癫痫有良好疗效。临床医生应了解并掌握类固醇激素治疗难治性癫痫的适应证、 剂量、 疗程等内容。

Select

生酮饮食疗法在难治性癫痫中的应用 廖建湘 2016, 31(1): 41.  DOI: 10.7504/ek2016010610 摘要 ( )   我国从2004年开始应用生酮饮食（KD）治疗癫痫， 其适应证包括葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）， 难治性癫痫如婴儿痉挛、 Dravet 综合征、 肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）、 结节性硬化症合并癫痫、 Landau-Kleffner综合征等，以及难治性癫痫持续状态。KD治疗的禁忌证包括脂肪代谢途径先天缺陷、 卟啉病， 以及难以配合的患者。KD治疗前应行咨询和评估，治疗时需注意食物选择、制备以及适用年龄、地区等问题。从普通饮食过渡到KD需要1～2周， 2∶1～4∶1的配比饮食可产生有临床治疗作用的酮症状态。可采用药物与KD联合治疗。KD治疗时建议补充其他营养素。推荐至少尝试3个月。有效的患者维持治疗2年左右。从KD恢复到普通饮食通常需2～3个月。KD治疗需要密切随访和评估， 临床实践认为KD治疗安全。

Select

神经调控技术在儿童难治性癫痫中的应用 刘强强，徐纪文 2016, 31(1): 45.  DOI: 10.7504/ek2016010611 摘要 ( )   儿童难治性癫痫的外科治疗有着较好的临床疗效。但对于无法进行切除性手术的患儿来说，神经调控技术是可以考虑的治疗方法之一。随着神经调控技术的不断发展与成熟，国际上逐渐出现了迷走神经刺激、大脑深部刺激及反应性神经刺激等方法。通过大量的临床研究，这些方法对难治性癫痫患者的安全性及有效性已得到证实和认可。同时这些技术对儿童难治性癫痫也有良好的疗效。合理选择和运用神经调控技术可提高儿童难治性癫痫临床疗效及生活质量。

论著

Select

儿童多发性硬化84例临床研究 朱红敏，包新华，张 尧 2016, 31(1): 51.  DOI: 10.7504/ek2016010612 摘要 ( )   目的    探讨儿童多发性硬化（multiple sclerosis，MS）临床特点、治疗及预后，以提高其诊治水平。方法　回顾性分析1993年11月至2014年12月北京大学第一医院儿科84例住院MS患儿临床资料及随访情况进行总结。结果　84例主要临床表现为视力下降、无力、头痛、发热、脑病症状、惊厥。脑脊液寡克隆区带阳性率为28.2%，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性率为32.7%。头颅磁共振成像（MRI）示92.9%存在皮质下白质脱髓鞘、 86.9%存在脑室旁白质病变、47.6%小脑病变、36.9%脑干病变、29.8%基底节病变、21.4%丘脑病变、16.7%胼胝体病变。急性期均给予糖皮质激素治疗，53例合用大剂量丙种球蛋白，69例首次发作治疗后完全缓解。随访0.7～22.0年，平均复发次数（4.71±3.18）次，平均年复发（0.65±0.52）次/年，61例在首次发病1年内复发。57例随访至2014年12月，12.3%有运动异常，29.8%有视力下降，39.6%有学习障碍。结论　10岁内发病的MS并不少见，常以视力下降、无力、头痛、 发热、脑病、惊厥为首发症状；脑脊液寡克隆区带阳性率低；MRI显示皮质下、脑室旁白质病变多见；急性期糖皮质激素治疗有效，多在1年内复发，疾病修正治疗（DMT）可延长复发间隔，视力下降与学习障碍为其常见的后遗症。

Select

儿童伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎或脑病临床特征研究 高 阳，邹丽萍，王建军，王建文，仇佳晶，申文雯 2016, 31(1): 56.  DOI: 10.7504/ek2016010613 摘要 ( )   目的    比较中国儿童伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎或脑病（MERS）的病因、临床特征，以及与日本、美国、比利时儿童MERS的异同点。方法　对2013年1月至2014年12月中国人民解放军总医院儿童医学中心收治的2例儿童MERS临床特征及影像学特点进行总结；同时以2000年1月至2015年2月为限，通过检索中国期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）、Pubmed及Web of science数据库，对检索到的儿童MERS临床资料进行对比分析。结果　共纳入儿童病例115例，男女比例1.1∶1，发病年龄为6个月至14岁；多发生于感染性疾病过程中，58.3%的患儿感染病原体明确，其中以流感病毒、轮状病毒感染多见，其次为细菌感染及肺炎支原体感染；神经系统症状可表现为精神行为错乱（42.6%）、抽搐发作（37.4%）、意识下降（5.2%）或意识障碍（25.2%）、构音障碍（6.9%）等；实验室检查缺乏特异性，影像学显示为孤立性胼胝体压部或累及整个胼胝体及对称性周围白质病变；经抗感染及对症支持治疗后，症状消失，随访磁共振成像（MRI）病灶可完全消失，无任何严重神经系统后遗症。结论　感染成为儿童MERS最常见的诱因，临床表现为脑炎或脑病症状，头颅MRI发现以胼胝体压部为主的可逆性病变有提示作用，无须特殊治疗，短期内可自行恢复，预后较好。

Select

孤独症谱系障碍发病影响因素研究 吉 洋，柳晓琳，于 阔 2016, 31(1): 60.  DOI: 10.7504/ek2016010614 摘要 ( )   目的    通过对比分析孤独症谱系障碍（ASD）儿童和正常儿童的健康影响因素差异， 进一步探索儿童ASD的发病因素， 为ASD防治提供参考依据。方法    采用 1∶1病例对照研究回顾性调查 2014年 5月至 2015年 5月辽宁省锦州市妇婴医院诊治的196例ASD儿童和体检正常的非ASD儿童， 填写自拟健康影响因素调查问卷， 对比分析两组儿童发育指标及影响因素差异。结果    两组间平均身高、体重差异无统计学意义（P＞0.05），ASD组儿童头围大于对照组， 差异有统计学意义（t＝2.41， P＝0.02）。条件Logistic回归分析显示儿童一眼识别理解能力（β＝-3.077）、 头围（β＝0.341）差异均有统计学意义（P均＜0.05）。母亲生育年龄＞35岁、 家庭关系、 有家族神经障碍类疾病史、 父亲从事劳动类型等变量回归系数检验均有统计学意义（P均＜0.05）， 与疾病发生有关联； 孕期情绪急躁易怒（β＝1.966， OR＝7.144）、 精神刺激（β＝2.067， OR＝7.902）和妊娠呕吐（β＝2.576， OR＝13.138）等因素与疾病发生呈正向相关（P均＜0.05）； 而补充营养品（β＝-2.435， OR＝0.088）、 胎动正常（β＝-2.008， OR＝0.134）与ASD呈负向关联（P均＜0.05）。结论    母亲年龄超过35岁、 父亲从事体力劳动、 家庭关系紧张、 有家族神经障碍疾病史、 精神刺激、 孕期情绪暴躁、 妊娠呕吐等因素可能是ASD发病的危险因素； 而母亲在35岁前生育、 孕期及时补充营养品、 保持心情愉悦， 同时在儿童生长发育过程中注意与其语言交流、 监测头围正常， 保持家庭和谐， 增加对儿童的陪伴在一定程度上能降低ASD的发生。

短篇论著

Select

儿童病毒性脑炎非惊厥性癫痫持续状态临床与电生理特征 虞雄鹰，易招师，查 剑，吴华平，李小燕，陈 勇，钟建民 2016, 31(1): 64.  DOI: 10.7504/ek2016010615 摘要 ( )   目的    探讨儿童病毒性脑炎非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的临床表现、视频脑电图（VEEG）特征。 方法　回顾性分析2014年1月至12月江西省儿童医院神经内科收治住院的11例病毒性脑炎患儿临床资料， 均经VEEG确诊并发NCSE， 总结其临床表现及VEEG特征。结果    11例病例中8例以喃喃自语、 易怒等精神行为症状为主， 其中伴躯体扭动、 摇头、 嘴唇咂动等行为异常6例， 伴意识水平下降2例； 另外3例表现为以频繁轻微的口角抽动或手指抽动等微小发作为主， 其中伴阵发性狂躁2例， 呈持续昏睡1例。8例VEEG以弥漫性慢波活动为主， 夹杂周期性或散发性局灶癫痫性放电6例； 另外3例以持续棘（尖）慢波发放呈电持续状态（ESE）为主。静注咪达唑仑或地西泮后， 患儿NCSE临床表现消失或明显减轻， VEEG波幅下降、 频率增快， 放电明显减少。结论　病毒性脑炎患儿NCSE的临床表现复杂，存在较大的临床异质性。病毒性脑炎患儿临床出现难以解释的非特异性意识和行为改变时应警惕NCSE的可能。VEEG是确诊NCSE主要手段，病毒性脑炎患儿NCSE的VEEG以弥漫性高幅慢波、ESE或周期性、间歇性局灶癫痫性放电多见。

讲座

Select

儿童系统性红斑狼疮治疗进展 邓江红，李彩凤 2016, 31(1): 67.  DOI: 10.7504/ek2016010616 摘要 ( )

病例报告

Select

双胎共患Dravet综合征报告及基因分析 倪 燕，张林妹，周渊峰，吴冰冰，周水珍 2016, 31(1): 72.  DOI: 10.7504/ek2016010617 摘要 ( )

Select

以精神行为异常为首发表现甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症1例报告 戴昰旭，张 尧，门 茜，叶文倩，包新华 2016, 31(1): 75.  DOI: 10.7504/ek2016010618 摘要 ( )

Select

儿童误服氯硝西泮3例报告 卓秀伟，丁昌红，张炜华 2016, 31(1): 78.  DOI: 10.7504/ek2016010619 摘要 ( )