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2015年, 第30卷, 第1期
刊出日期：2015-01-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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川崎病急性期治疗进展 胡坚 2015, 30(1): 1-4.  DOI: 10.7504/ek2015010601 摘要 ( )   PDF(893KB) ( )   在亚洲乃至全世界， 川崎病（KD）患病率不断上升，难治性KD的治疗依旧具有挑战。不完全KD和初始静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗无反应者具有较高的冠状动脉损伤（CAL）发生率。基于初始治疗无反应的考虑，及时追加治疗能明显降低多数病例超声心动CAL的检出率。减轻炎症、内皮细胞功能障碍以及CAL形成的早期干预治疗非常重要，包括肿瘤坏死因子-α拮抗剂、甲基泼尼松龙脉冲治疗、乌司他丁和细胞毒性药物的应用。这些积极的治疗有助于降低长期后遗性心血管损伤发生。

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自身炎症性疾病临床诊断 宋红梅，李冀 2015, 30(1): 5-8.  DOI: 10.7504/ek2015010602 摘要 ( )   PDF(904KB) ( )   自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases or disorders，AIDs）是一组以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白增加为特征的复发性非侵袭性炎症性疾病。以往由于认识不足以及缺乏诊断条件，对这类疾病估计不足。随着基因诊断技术的进步、炎症发生发展机制与信号通路研究的日益进展，近年来对自身炎症性疾病的研究有了飞速进展，这也对临床诊断提出了更新的挑战。

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系统性血管炎早期识别 吴小川，李芳 2015, 30(1): 9-12.  DOI: 10.7504/ek2015010604 摘要 ( )   PDF(906KB) ( )   系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理改变、多器官受累的疾病。可累及全身多器官系统的各级血管，临床表现多样，且缺乏特异性。总结儿童常见系统性血管炎的临床表现、诊断标准，旨在提高儿科医师对疾病的认识，早期发现及合理诊治，以改善预后。

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调节性B细胞与风湿免疫性疾病 唐雪梅 2015, 30(1): 13-16.  DOI: 10.7504/ek2015010605 摘要 ( )   PDF(948KB) ( )   人类B淋巴细胞主要通过分泌特异性抗体及细胞因子发挥免疫调节功能。调节性B细胞拥有正向和负向免疫调节作用，通过分泌不同的细胞因子或细胞接触等机制，完成下调免疫反应的作用。调节性B细胞在风湿免疫性疾病发生、发展中起着重要的免疫抑制作用，可能为风湿免疫病的治疗带来新希望。

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儿童变态反应性疾病对风湿病的影响 曹兰芳，郭茹茹 2015, 30(1): 17-20.  DOI: 10.7504/ek2015010606 摘要 ( )   PDF(909KB) ( )   变态反应性疾病和风湿性疾病是儿童时期常见的免疫系统紊乱性疾病，其特点为发病率逐年上升，病程长，易反复，不利于患儿病情恢复，明显影响疾病的预后。既往经典的Th1/Th2理论认为：Th1介导的风湿性疾病和Th2介导的变态反应性疾病在免疫机制及发病情况上相互补充，从而出现体内原本失衡的T细胞亚群达到新的平衡，改善了患儿的预后。而近年的研究发现对该理论提出了新的挑战，认为变态反应性疾病和风湿性疾病无论在发病机制还是在临床表现方面均互为危险因素。因此，阐明两者的关系有利于指导临床的诊疗和预后判断。本文拟结合国内外研究进展，把儿童变态反应性疾病对风湿性疾病的影响进展做一阐述。

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系统性红斑狼疮合并感染研究进展 孙广超，曾华松 2015, 30(1): 21-24.  DOI: 10.7504/ek2015010603 摘要 ( )   PDF(951KB) ( )   近年来，随着系统性红斑狼疮（SLE）治疗不断规范化，感染及其引起的严重并发症已超过肾脏受累及狼疮脑病成为SLE患者死亡的首要原因。SLE合并感染主要与患者体液免疫、细胞免疫缺陷以及SLE疾病活动性、激素与免疫抑制剂应用有关。

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儿童过敏性疾病临床诊治及长期随访管理模式探索 李丰，曾华松 2015, 30(1): 25-28.  DOI: 10.7504/ek2015010607 摘要 ( )   PDF(887KB) ( )   过敏性疾病发病率高，多发生于呼吸道、消化道、皮肤等系统。目前，儿童过敏性疾病的诊断技术及准确率有了很大提高，加强对疾病长期随访和管理对减少过敏性疾病的发生、防止严重并发症的出现具有重要意义。

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儿童食物过敏与其相关性疾病 唐素萍 2015, 30(1): 29-32.  DOI: 10.7504/ek2015010608 摘要 ( )   PDF(896KB) ( )   食物过敏通常是过敏进程（allergy march）的第一步。临床上对食物过敏相关疾病关注较少。本文主要阐述儿童食物过敏与其对相关疾病的影响，如湿疹、 荨麻疹、 过敏性鼻炎、 哮喘等， 以便建立系统全面的诊断及综合干预措施。

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儿童特应性皮炎诊断和管理 汤建萍 2015, 30(1): 33-36.  DOI: 10.7504/ek2015010609 摘要 ( )   PDF(914KB) ( )   特应性皮炎（AD）是一种常见的与遗传过敏素质有关的慢性复发性炎症性皮肤病，累及10%～20%的儿童。其病因和发病机制复杂，涉及遗传、环境及免疫等多种因素，皮肤屏障功能减弱或破坏，如表皮中丝聚蛋白减少或缺失是其重要发病因素。AD基本特征是剧烈瘙痒、慢性湿疹样皮炎、皮肤干燥和反复发作。分3个临床阶段，即婴儿期、儿童期和青少年与成人期。部分可伴哮喘、过敏性鼻炎。皮肤清洁护理和保湿润肤是AD的基础治疗，外用糖皮质激素为治疗一线药物，而外用糖皮质激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂是AD长期治疗的首选方案。患者教育是做好AD长期治疗管理的基础。

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儿童呼吸道过敏疾病特异性免疫治疗及随访管理 陈实，曾霞，王灵 2015, 30(1): 37-41.  DOI: 10.7504/ek2015010610 摘要 ( )   PDF(927KB) ( )   规范特异性免疫治疗相关要素、加强规范化患者选择、应用标准化疫苗、对不良反应安全管理、对患者和监护人教育以及建立脱敏档案和随访等，以达到治疗过敏性疾病预期目标。

讲座

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儿童消化道过敏判断及应对策略 戎赞华 2015, 30(1): 42-46.  DOI: 10.7504/ek2015010611 摘要 ( )   PDF(932KB) ( )   儿童过敏性疾病已成为严重危害儿童身心健康的一类较常见慢性疾病，可表现为婴儿肠绞痛、口腔变态综合征、过敏性直肠结肠炎、食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征、麸质过敏性疾病、嗜酸细胞性食管炎、嗜酸细胞性胃肠炎、过敏性紫癜（腹型）等。本文关注消化道过敏的判断及应对策略，以期有助于临床提高诊治水平。

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杜氏肌营养不良携带者的诊断与早期干预 高杨洁，吕俊兰 2015, 30(1): 47-50.  DOI: 10.7504/ek2015010612 摘要 ( )   PDF(904KB) ( )   杜氏肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy， DMD）是儿童最常见的遗传性肌肉病， 患儿常在成年后死于心肺并发症， 目前尚无有效治疗手段， 准确的患者和携带者基因检测和产前筛查， 是根本上降低发病率的关键所在。

论著

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儿童慢性肾脏病营养状况及其影响因素分析 孟群，吴冬雪，刘小荣，沈颖 2015, 30(1): 51-54.  DOI: 10.7504/ek2015010613 摘要 ( )   目的 了解慢性肾脏病（CKD）患儿营养状况及其影响因素，探讨能够预测营养状况的相关指标。方法 选取2009—2011年就诊于首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科的CKD患儿123例为CKD组， 正常儿童168名为正常对照组。测量两组身高（H）、 体重（W）、 肌酐、 胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）， 计算年龄标准体重（W/A）、 年龄标准身高（H/A）、 身高标准体重（W/H）、 体重指数（BMI）及肾小球滤过率（GFR）。对30例CKD组家长进行营养知识问卷调查。评价 CKD 儿童营养状况， 分析 GFR、 性别、 病程等因素与营养状况的相关性。 结果 CKD组W/A 70例（56.91%）降低，H/A 63例（51.22%）降低，W/H 60例（48.78%）降低，其发生率高于正常对照组（16.07%、18.45%、23、81%，P＜0.05），与GFR呈显著正相关（r=0.552、0.368、0.539，P＜0.05）；CKD组血IGFBP3高于正常对照组，差异有统计学意义（t=2.725，P＜0.05）。超重和肥胖21例（17.07%）。76.67%（23/30） CKD患儿父母不了解营养知识。结论 营养不良是CKD儿童常见并发症，营养状况与肾功能相关。血IGFBP3与GFR可以作为CKD儿童营养状况的高危指标。定期营养指导、普及营养知识很重要。

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阿达木单抗治疗幼年特发性关节炎近期疗效和安全性9例观察 许瑛杰，吴凤歧，赖建铭，康闽 2015, 30(1): 55-58.  DOI: 10.7504/ek2015010614 摘要 ( )   目的 探讨阿达木单抗在幼年特发性关节炎（JIA）患儿中的有效性和安全性。方法 收集2012年3月至2013年3月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收入的诊断明确（除外全身型） 9 例JIA患儿，均存在预后不良因素（包括年龄小、 反复发作、 多关节受累、 关节病变重）， 且常规治疗无效。9 例均予皮下注射阿达木单抗治疗（每2周1次， 共8次）， 同时口服甲氨蝶呤或（和）来氟米特， 辅以理疗和功能锻炼。以美国儿科学会儿科达标率（ACR Pedi 30、 50、 70）作为病情改善评估标准， 分别在治疗后 6个月内每月1 次评分， 并监测不良事件。结果 治疗后1个月、 2个月及6个月时： ACR Pedi 30达标率分别为89%（8/9）、 100%（9/9）、 78%（7/9）； ACR Pedi 50达标率分别为78%（7/9）、 89%（8/9）、 67%（6/9）； ACR Pedi 70达标率分别为11%（1/9）、 67%（6/9）、 33%（3/9）。且 9 例均无重大不良事件发生。结论 阿达木单抗治疗幼年特发性关节炎具有较好的近期疗效， 不良反应小。

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急性脑部炎症合并视觉障碍患儿22例临床特征及预后 胡春辉，王龙飞，王华 2015, 30(1): 59-62.  DOI: 10.7504/ek2015010115 摘要 ( )   目的 分析急性脑部炎症合并视觉障碍患儿临床特征及预后。方法 对2003年1月至2014年6月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科22例临床诊断为急性脑部炎症合并视觉障碍患儿的临床症状、实验室检查、视觉诱发电位、神经影像学特点等临床资料进行回顾性分析。结果 发病＜1周就诊入院的10例、1～2周8例、＞2～4周2例、＞4周2例。以视觉障碍首发就诊的7例。确诊为病毒性脑炎合并视神经炎9例，病毒性脑炎合并视神经乳头炎1例，病毒性脑炎及化脓性脑膜炎合并视觉障碍性质待定各1例，播散性脑脊髓炎合并视神经炎的2例，脑干脑炎合并暴露性眼炎的1例，病毒性脑炎合并右眼晶体点状混浊、双眼视网膜发育不良的1例，视神经脊髓炎1例，病毒性脑炎合并皮质盲1例，播散性脑脊髓炎合并视乳头炎、疑似小柳原田综合征1例，多发性硬化症可能性大3例。全部患儿均进行了视觉诱发电位检查，其中视觉传导通路异常18例。10例行眼底照相，结果异常7例。均行头磁共振（MR）平扫检查，结果异常10例，其中6例脑内病变范围广泛。18例行丙种球蛋白联合激素冲击治疗，其中出院时14例视觉障碍症状好转。出院后随访6个月至8年，20例预后较好、2例预后较差。结论 急性脑部炎症合并视觉障碍病因多样，除考虑常见病，如视神经炎、视神经乳头炎、视神经脊髓炎、脑血管病外，还应考虑到少见疾病，如皮质盲、小柳原田综合征等。早期行视觉诱发电位、眼底照相检查对于疾病诊断与鉴别有意义，积极治疗对改善预后有重要作用。

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儿童系统性红斑狼疮临床不典型病例诊断分析 马晓雪，赵兴，姜红 2015, 30(1): 63-66.  DOI: 10.7504/ek2015010616 摘要 ( )   目的 比较1997 年美国风湿病学会系统性红斑狼疮 （SLE） 诊断标准 （ACR 1997）和 2009 年系统性红斑狼疮国际合作组 （SLICC 2009）制定的 SLE 诊断标准对临床不典型病例的诊断分析。方法 采用回顾性分析方法总结 2011 年 5 月至 2014 年 6 月中国医科大学附属第一医院儿科诊治的 4 例儿童期 SLE不典型病例临床资料， 对比分析ACR 1997标准与SLICC 2009标准在SLE不典型患儿中的使用及诊断差异。结果 4例病例依照ACR 1997诊断标准均证据不足， 不能确诊； 而由于 SLICC 2009标准增加了狼疮皮肤损害类型和狼疮性肾炎的病理诊断依据， 细化了血液系统和免疫学指标的检查项目， 使得4例不典型病例最后得以确诊。结论 SLICC 2009 对SLE不典型病例确诊更佳。积极的免疫学检测和早期肾脏病理检查有助于确诊。

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降钙素原在幼年特发性关节炎诊断中的临床意义 刘凡，丁艳，尹薇 2015, 30(1): 67-70.  DOI: 10.7504/ek2015010617 摘要 ( )   目的 检测幼年特发性关节炎（JIA）血清降钙素原（PCT）改变，探讨PCT在JIA诊断中的临床意义。方法检测2011年1月至2012年12月湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心风湿免疫科150例JIA患儿血清PCT和C反应蛋白（CRP）值，比较PCT和CRP对诊断JIA细菌感染的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值。同时，检测PCT在JIA各种临床类型的表达情况。结果    JIA细菌感染组血清PCT与CRP值，均明显高于JIA病毒感染组、JIA活动不伴感染组及对照组，差异均有统计学意义（P均＜0.05）。以PCT≥0.5 μg/L及CRP≥8 mg/L为诊断细菌感染的阳性阈值，两指标敏感度分别为76.2%、85.7%，特异度分别为87.6%、51.9%，阳性预测值分别为50.0%、21.2%，阴性预测值分别为95.8%、95.4%，阳性似然比6.14、1.65，阴性似然比0.27、0.30。ROC曲线下面积：PCT为0.928， 优于CRP（0.714）， 差异有统计学意义（u=2.19， P＜0.05）。98.99%（98/99）JIA活动不伴感染组PCT值＜0.5 μg/L，中位数为0.2 μg/L。66.7%（66/99）JIA活动不伴感染组PCT值＜0.1 μg/L。结论    血清PCT值对JIA并发细菌感染具有重要鉴别意义，其预测感染价值优于CRP。推荐PCT值＞0.5 μg/L作为诊断JIA合并感染临界值。

短篇论著

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儿童EB病毒相关性肾脏损伤临床特点分析 寻劢，李志辉，段翠蓉，张翼，吴天慧，丁云峰，张良，银燕 2015, 30(1): 71-73.  DOI: 10.7504/ek2015010618 摘要 ( )   目的 总结分析儿童EB病毒（EBV）感染引起的肾脏损伤的临床特点。方法 回顾性分析2008年1月至2013年12月在湖南省儿童医院肾内科住院诊断为EBV感染患儿617例临床资料。分析其肾脏损伤发生情况、感染严重程度及EBV复制水平与肾脏损伤间关系。结果　617例中肾脏损伤170例（27.6%）。其中单纯镜下血尿者22例（3.5%），单纯蛋白尿136例（22.0%），血尿+蛋白尿12例（1.9%），没有发现肉眼血尿及急性肾损伤者。617例中临床表现为传染性单核细胞增多症524例，其中单纯镜下血尿16例（3%），单纯蛋白尿116例（22.1%），血尿+蛋白尿10例（1.9%）；临床表现为非特异性呼吸道感染症状93例，其中单纯镜下血尿6例（6.4%），单纯蛋白尿20例（21.5%），血尿+蛋白尿2例（2.1%）。进一步分析显示，感染严重程度与EBV复制水平、肾损伤发生间差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　EBV引起肾脏损伤的发生率较高，以单纯蛋白尿居多。其引起肾脏损伤发生情况与感染严重程度及EBV复制水平间差异无统计学意义。

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儿童伴可逆性孤立胼胝体压部病变轻型脑炎7例临床特点及磁共振表现分析 杨洁a，关晓力a，李朝阳b 2015, 30(1): 74-76.  DOI: 10.7504/ek2015010619 摘要 ( )   目的 总结儿童伴可逆性孤立胼胝体压部病变轻型脑炎（MERS）磁共振（MRI）表现及临床特点，并分析可能病因。方法 回顾总结2012年1月至2014年5月山西省儿童医院7例MERS患儿临床资料及MRI表现，分析其表现及特点。结果 7例患者中男4例、女3例，年龄2～14岁；临床表现包括发热5例（71.4%）、消化道症状 6 例（85.7%）、 睡眠增多 4 例（57.1%）、 抽搐3例（42.9%）、 头晕 1例（14.2%）、 颈抵抗阳性1例（14.2%）。脑脊液常规生化正常。MRI表现均为仅见胼胝体压部正中稍长T1稍长T2信号， DWI呈高信号，ADC图呈低信号。5例呈居中带状，2例呈居中卵圆形。7例患儿经抗感染等对症支持治疗后病情痊愈出院，病程最短8 d，最长19 d。复查MRI示胼胝体压部病变消失。结论 儿童MERS临床表现多为发热、消化道症状、睡眠增多或抽搐等，有其特征性MRI表现，属于可逆的细胞毒性水肿，预后良好。

综述

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儿童Dent病研究进展 张宏博综述，黄建萍审校 2015, 30(1): 77-80.  DOI: 10.7504/ek2015010620 摘要 ( )   Dent病（Dent disease）是一种X连锁隐性遗传性疾病，于1964年由Dent等首次报道，临床特征主要是低分子蛋白尿（LWMP）、高钙尿、肾钙质沉着以及进行性肾衰竭，而其中30%～80%患者在30～50岁时发展至肾病终末阶段。近年来，随着基因诊断技术的成熟，越来越多Dent病已被报道。现将Dent病的研究进展综述如下。