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2014年, 第29卷, 第11期
刊出日期：2014-11-06 上一期    下一期
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本刊特稿
专题笔谈
指南解读
雾化吸入临床应用
论著
临床经验
综述


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本刊特稿

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红细胞相关参数在儿童贫血诊断中意义的再认识 竺晓凡，常丽贤 2014, 29(11): 801-804.  DOI: 10.7504/ek2014110601 摘要 ( )   PDF(913KB) ( )   红细胞相关参数是诊断儿童贫血性疾病的重要依据，应予以重视。分析红细胞参数时应充分考虑标本采集及检测系统的影响。通过分析红细胞各个参数的变化，有助于儿童小细胞低色素性以及大细胞性贫血等的诊断与鉴别诊断。

专题笔谈

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儿童贫血的诊断思路 郭霞，高举 2014, 29(11): 805-810.  DOI: 10.7504/ek2014110602 摘要 ( )   PDF(1068KB) ( )   贫血为临床常见症状，严重影响患者健康和社会经济发展水平。但贫血并非一种独立疾病，病因和发病机制复杂多样。遵循贫血诊断步骤和思路，合理选择实验室检查，对于明确贫血病因、指导治疗具有极为重要的意义。本文在简要介绍贫血定义、分类基础上，着重讨论贫血的诊断步骤和小细胞贫血、正细胞贫血和大细胞贫血的诊断流程。

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先天性溶血性贫血的处理原则 张志泉，金润铭 2014, 29(11): 810-814.  DOI: 10.7504/ek2014110603 摘要 ( )   PDF(1017KB) ( )   先天性溶血性贫血按发病机制可分为遗传性红细胞膜缺陷、红细胞酶病和血红蛋白病三大类，其中最常见的疾病为遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和地中海贫血。本文重点介绍以上这三种疾病的处理原则及方法。

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儿童自身免疫性溶血性贫血治疗选择 赵艳霞，孙立荣 2014, 29(11): 814-818.  DOI: 10.7504/ek2014110604 摘要 ( )   PDF(958KB) ( )   儿童自身免疫性溶血性贫血是一种较少见的获得性自身免疫性疾病。准确的分型及病因诊断，是其诊断及治疗依据。目前儿童自身免疫性溶血性贫血主要采用经验性治疗，糖皮质激素为温抗体型一线药物。对于反复及难治患者，近年来利妥昔单抗等二线治疗在儿童中报道增加，取得一定疗效。本文就儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗方法的选择进行总结，供临床医师参考。

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造血干细胞移植治疗β地中海贫血 徐宏贵，方建培 2014, 29(11): 818-822.  DOI: 10.7504/ek2014110605 摘要 ( )   PDF(966KB) ( )   异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前临床根治重型β地中海贫血的惟一方法。对有人类白细胞抗原（HLA）全相合同胞供者的患者，应尽早进行HSCT，治愈率可达80%～90%。高分辨HLA配型相合的无关供体移植亦取得良好结果。血缘相关HLA 不全相合和单倍型HSCT扩大了移植物来源，移植效果尚不肯定。移植后需密切检测嵌合体变化，优化预处理方案，提高移植相关并发症防治技术，将进一步改善移植效果。

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β地中海贫血铁过载的预防及治疗 罗学群 2014, 29(11): 823-826.  DOI: 10.7504/ek2014110606 摘要 ( )   PDF(920KB) ( )   β地中海贫血铁过载导致器官功能衰竭是死亡的主要原因，特别是心力衰竭。目前该类患者的预后已可显著改善。对该病的相关知识已有新的认识：包括患者铁过载的特点和诊断，不同除铁药物的特点和合理应用等。

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早产儿贫血的治疗 沈菁，丁国芳 2014, 29(11): 826-828.  DOI: 10.7504/ek2014110607 摘要 ( )   PDF(891KB) ( )   早产儿贫血的诊治是早产儿管理的重要部分。本文简述了早产儿贫血的定义、发病机制和监测。重点介绍早产儿贫血的治疗，包括红细胞输注、补充铁剂及合理使用重组人促红细胞生成素等。

指南解读

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《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》解读 谢晓恬 2014, 29(11): 829-833.  DOI: 10.7504/ek2014110608 摘要 ( )   PDF(931KB) ( )   由中华医学会儿科学分会血液学组和中华儿科杂志于2014年推荐《儿童获得性再障诊疗建议》，是对于获得性儿童再障进行规范诊治具有较大参考价值的学术指导性资料，值得认真阅读与参照实践。本文结合临床实践经验，对其中与临床诊治密切相关的重点内容，进行适当归纳、分析与讨论。

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儿童难治性血细胞减少 竺晓凡 2014, 29(11): 834-836.  DOI: 10.7504/ek2014110609 摘要 ( )   PDF(888KB) ( )   儿童难治性血细胞减少（RCC）是WHO 2008提出的以形态学为基础的儿童骨髓增生异常综合征（MDS）的暂定分类。此文阐述了儿童MDS的分类系统和RCC的诊断标准。因75%的RCC骨髓表现为低增生，诊断时需与儿童获得性再生障碍性贫血鉴别。

雾化吸入临床应用

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重视儿童雾化吸入治疗的规范和临床应用研究 申昆玲1，张国成2 2014, 29(11): 837-839.  DOI: 10.7504/ek2014110610 摘要 ( )   吸入疗法是在我国古代就开始应用的一种治疗方法，至今已有近4000年的历史。其吸入的方法已从早先简单的药粉吹鼻吸入及药物蒸汽吸入，发展为用特定的吸入装置将药物雾化吸入；其功效已由治疗呼吸道炎症发展为防治呼吸道多种疾病（例如肺结核和肺肿瘤），甚至其他系统疾病。临床实践证明，吸入疗法安全有效，已为人类健康和儿童呼吸道疾病的防治起了积极的作用，并显示了广阔的应用发展前景。

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雾化吸入重组人干扰素α1b治疗小儿急性毛细支气管炎多中心研究 尚云晓1，黄英2，刘恩梅2，陈强3，曹玲4，陆敏5，赵德育6，王莹7，刘瀚旻8，余静9，李宇宁10，吴澄清11 2014, 29(11): 840-844.  DOI: 10.7504/ek2014110611 摘要 ( )   目的 评价雾化吸入重组人干扰素α1b治疗小儿急性毛细支气管炎的安全性和疗效，为临床推荐合理的用法用量。方法 采用随机、对照、多中心的设计方法，2012年12月至2013年5月期间，将国内11家医院收集的330例细支气管炎患儿按启动顺序随机分配各中心的中心号，按病例入组的时间进行顺序随机入选分为3组。对照组采用常规对症治疗，观察组在此基础上分别加用每次剂量2 μg/kg（低剂量组）和 每次剂量4 μg/kg（高剂量组）的重组人干扰素α1b，雾化吸入，每日2次，疗程5～7 d，采用四级评分法分度评价病情，并进行病原学检测。结果 （1）低剂量组和高剂量组的总改善率分别为（92.3±4.5）%和（95.0±4.9）%，显著优于对照组［（85.3±6.4）%，P＜0.05）］，高剂量组的主要疗效指标（喘息、喘鸣音、三凹征）的改善率优于低剂量组， 症状消失时间显著缩短（P＜0.05）， 对三凹征的改善最为明显（P＜0.05）；（2）发病72 h内和发病72 h后干扰素α1b治疗均有效，发病72 h内干扰素α1b治疗的所有疗效指标的总改善率更高； （3）呼吸道合胞病毒（RSV）阳性的患儿主要疗效指标的改善率显著高于RSV阴性患儿，观察组的改善率均优于对照组； （4）所有患儿干扰素α1b治疗后均未见呼吸道局部刺激症状，无严重不良反应发生。结论 重组人干扰素α1b雾化吸入治疗小儿急性毛细支气管炎症状减轻，病程缩短，安全性良好，早期对因治疗效果更佳。

论著

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重型β地中海贫血患者肝脏胰腺和心脏铁负荷磁共振成像T2*的多中心研究 刘四喜1，王缨1，李长钢1，李春富2，吴学东2，方建培3，陈光福4，高红英4，郝文革5，刘日阳6，陈国华6， 2014, 29(11): 845-848.  DOI: 10.7504/ek2014110612 摘要 ( )   目的 探讨使用磁共振成像T2*（MRI T2*）方法检测重型β地中海贫血（重型β地贫）患者肝脏、胰腺和心脏铁过载状况，并评估其有效性。方法 总结2010年5月至2010年12月中国广东及广西省共7所医院的153例重型β地贫患者的临床资料，对其肝脏、胰腺、心脏MRI T2*与年龄、血清铁蛋白作相关性分析，并按肝脏不同铁沉积等级比较患者心脏和（或）胰腺铁沉积的情况。结果 心脏铁沉积重度37例， 轻度21例， 正常95例。肝脏、胰腺和心脏MRI T2*值与血清铁蛋白水平有相关性，但与年龄无相关性，血清铁蛋白水平也与年龄无关。肝脏与胰腺T2*值（r = 0.529， P = 0.000）、肝脏与心脏的T2*值（r = 0.369，P = 0.000）以及胰腺与心脏T2*值（r = 0.715，P = 0.000）有相关性。随着肝脏铁沉积等级的增加，患者同时合并心和胰腺的比例也随之增大（χ2=20.78，P = 0.000）。结论 肝脏、胰腺、心脏三器官间的MRI T2*值有相关性。随着肝脏铁沉积等级增加，患者合并心脏、胰腺铁沉积的比例逐渐增高。

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miR-125b对儿童典型急性早幼粒细胞白血病的影响 王丽娜，黄礼彬，梁燕妮，张晓莉，柯志勇，罗学群 2014, 29(11): 849-854.  DOI: 10.7504/ek2014110613 摘要 ( )   目的 探讨miR-125b对儿童典型急性早幼粒细胞白血病（APL）发生发展的影响及其机制，期求新的策略治疗耐药性APL。方法 用在线软件预测miR-125b的靶基因，并通过双荧光报告及蛋白印迹技术进行验证；用qRT-PCR及western blot技术检测来自中山大学附属第一医院及华南地区儿童APL协作组其他医院2007年3月至2012年9月收治的33例患者在初诊、缓解或复发时期骨髓标本中miR-125b及其靶基因的表达，进行体内证实；在细胞系水平过表达或抑制表达miR-125b，用 MTT、流式细胞技术等研究miR-125b对白血病细胞增殖、凋亡

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上海社区婴儿腹泻发生情况及相关因素分析 肖丽萍1，王歆琼2，黄俊1，李云1，王筱金3，许春娣2 2014, 29(11): 855-859.  DOI: 10.7504/ek2014110614 摘要 ( )   目的 探讨上海社区婴儿腹泻的发生情况以及影响腹泻的相关因素。方法 收集2011年7月至2012年 4月于上海闵行区12个社区首次参加体检的婴儿6661例， 采用多中心、 前瞻性研究的方法， 通过为期1年的随访调查， 统计12月内婴儿的腹泻情况及出生史、 喂养史、 家庭情况和营养状况等。结果 6661例婴儿中男性3523例， 女性3138例。0～3月龄腹泻发生率为1.3%， 4～6月龄为3.0%， 7～9月龄为3.9%，10～12月龄为4.4%。12月龄内人均腹泻次数为0.13次。家庭收入、喂养方式、抚养方式、母亲文化程度及户籍等是婴儿腹泻的影响因素。结论 上海婴儿腹泻发生率较过去有所下降。影响婴儿腹泻的主要因素为家庭收入、喂养方式、抚养方式、母亲文化程度及户籍等。

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月缓释型GnRHa注射后1小时血LH浓度检测对于其治疗中枢性性早熟疗效的研究 蔡锡顶，李珍，白敏，朱蓓 2014, 29(11): 860-864.  DOI: 10.7504/ek2014110615 摘要 ( )   目的 探讨月缓释型促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）注射后1 h血黄体生成素（LH）浓度检测对于GnRHa治疗中枢性性早熟（CPP）女孩性腺轴功能抑制的意义。方法 2009年1月至2014年1月舟山市妇幼保健院20例CPP女孩，均经GnRH激发试验明确诊断后，予GnRHa治疗6～24个月。20例儿童在GnRHa治疗前均已接受GnRH激发试验。14例治疗第3针前或后再做GnRH激发试验。20例儿童均于GnRHa注射后1 h检测血LH浓度。比较LH值与临床发育受抑情况（包括发育分期、 骨龄和生长速率）； 同时评估 LH值对 CPP女孩GnRHa治疗的监测作用。结果    19/20例女孩治疗有效。治疗前GnRH激发试验LH峰值为（13.8±5.7） U/L（7～24.5 U/L）。治疗3针后GnRH激发试验LH峰值水平为（1.2±0.5） U/L（0.6～2.0 U/L）。首次GnRHa注射后1 h检测血LH浓度为（21.7±7.3） U/L（10.0～35.3 U/L）。注射第3针后1 h检测血LH浓度（1.4±0.6） U/L（0.5～2.5 U/L）。1例儿童治疗3针后乳房发育及生长速率未得到有效控制，其注射第3针后1 h血LH浓度为4.5 U/L。结论    GnRH激发试验后LH峰值小于2.0 U/L，或GnRHa注射后1 h血LH浓度低于2.5 U/L可能有助于监测GnRHa治疗的有效性。后者可能是代替GnRH激发试验的可靠、便捷的方法。

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高功能与低功能学龄期孤独症儿童共患病研究 余明，刘靖，李雪，贾美香 2014, 29(11): 865-870.  DOI: 10.7504/ek2014110616 摘要 ( )   目的 了解学龄期高功能与低功能孤独症儿童共患病的发生情况。方法 采用横断面研究，对2011年9月至2011年11月北京大学精神卫生研究所门诊连续就诊、能够配合检查的62例孤独症儿童，年龄6～16岁、符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版（DSM-IV）中孤独症诊断标准的儿童进行调查和评定。内容包括：一般状况调查、中国修订韦氏儿童智力量表（WISC）评定（不能进行韦氏测查者进行瑞文标准推理测验、比奈测验或图片词汇测验评定）、学龄儿童情感障碍和精神分裂症问卷（K-SADS-PL）评定、儿童总评问卷（C-GAS）评定、儿童孤独症评定量表（CARS）评定。结果 高功能孤独症组（IQ≥70）共患病终生共患率100%（29/29），目前共患率为96.5%（28/29）。低功能孤独症组（IQ＜70）共患病终生共患率及目前共患率均为100%（33/33）。高功能孤独症组终生及目前共患情感障碍、焦虑障碍、广泛焦虑障碍、注意缺陷多动障碍、对立违抗障碍、抽动障碍的比例高于低功能孤独症组（P均＜0.05）。高功能孤独症组精神科用药史、目前上学比例高于低功能孤独症组，自幼发育落后比例低于低功能孤独症组（P均＜0.05）。高功能孤独症组CARS得分低于低功能孤独症组，C-GAS得分高于低功能孤独症组（P均＜0.05）。结论 共患病在学龄期高功能及低功能孤独症儿童中均非常常见。高功能孤独症患儿较低功能孤独症患儿具有更多的情绪行为障碍、较轻的孤独症症状、更多的精神科用药史，总体功能优于低功能孤独症患儿

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小儿骨髓增生异常综合征28例临床诊断分析 林鸣1，肖胜军2，金润铭1 2014, 29(11): 871-873.  DOI: 10.7504/ek2014110617 摘要 ( )   目的 总结小儿骨髓增生异常综合征（MDS）临床特点及实验室检查特征，探讨儿童MDS的早期诊断要点。方法 对华中科技大学同济医学院附属协和医院2005年3月至2009年8月初步诊断为MDS的28例患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析。结果 28例患儿诊断为难治性贫血（RA）4例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）3例，转化中的RAEB（RAEB-t） 1例，不能分类MDS 20例。结论 小儿MDS呈不同程度贫血，骨髓涂片多增生活跃。诊断主要靠骨髓检查，可结合流式细胞学免疫分型检测和荧光原位杂交检测（FISH），有助于MDS早期诊断和鉴别诊断。

临床经验

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深度水解蛋白配方奶对早产低体重儿喂养疗效观察 侯德红，张琳，丁雪晶，王淮燕 2014, 29(11): 874-876.  DOI: 10.7504/ek2014110618 摘要 ( )   随着围产医学技术迅速发展，近年来，早产儿成活率明显提高，但是早产儿极易引起多种并发症，尤其极低体重儿更易引起喂养不耐受。改善早产儿的营养状况，对早产儿体格智力发育和减少并发症有积极意义。让早产儿更早过渡到全胃肠道喂养，改善早产儿营养，一直是新生儿研究的课题。该研究用深度水解蛋白配方奶给予早产低体重儿喂养，以观察是否能减少早产低体重儿喂养不耐受，能否更早过渡到全肠道喂养。

综述

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儿童先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊疗进展 万扬综述，竺晓凡审校 2014, 29(11): 877-880.  DOI: 10.7504/ek2014110619 摘要 ( )