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过刊目录

    2011年, 第26卷, 第10期
    刊出日期:2011-10-06
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    专题笔谈
    论著
    短篇论著
    临床病例讨论
    综述
    病例报告
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    专题笔谈
    全血细胞减少临床诊断思路
    竺晓凡
    2011, 26(10): 721. 
    摘要 ( )  
    全血细胞减少与再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断相关研究
    谢晓恬
    2011, 26(10): 724. 
    摘要 ( )  
    以高热为突出表现的全血细胞减少
    赵艳霞,孙立荣
    2011, 26(10): 728. 
    摘要 ( )  
    儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病的再认识
    金润铭,林 鸣
    2011, 26(10): 733. 
    摘要 ( )  
    全血细胞减少为主要特征的儿童恶性肿瘤
    韩亚丽,汤静燕
    2011, 26(10): 735. 
    摘要 ( )  
    以大细胞性贫血为突出表现的全血细胞减少症
    高 举
    2011, 26(10): 739. 
    摘要 ( )  
    与感染相关的全血细胞减少
    胡宛如,何 莉,张乾忠
    2011, 26(10): 743. 
    摘要 ( )  
    引起全血细胞减少的其他疾病
    刘子勤,王天有
    2011, 26(10): 745. 
    摘要 ( )  
    论著
    甲氨蝶呤诱发急性淋巴细胞白血病患儿急性脑病7例临床与影像学特点分析
    漆佩静,王 彬,周 翾,吴敏媛
    2011, 26(10): 748. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童因使用甲氨蝶呤(MTX)出现的急性脑病的临床及影像学特点。方法 2005 - 07 - 01—2009 - 08 - 31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL患儿637例,回顾性分析应用MTX后发生急性脑病病例的临床和影像学资料。结果 7例患儿应用MTX后3~10 d发生急性脑病,主要表现为偏瘫、全身抽搐、言语不利、单侧肢体无力和面瘫,予对症治疗后3~5 d内缓解。急性脑病的发生与MTX剂量、患儿年龄和MTX代谢有关。4例患儿弥散加权成像(DWI)表现为深部白质的弥散受限,以半卵圆中心和放射冠区为著。结论 MTX诱发的急性脑病主要表现为一过性、局灶性运动功能损害,DWI的弥散受限是MTX诱发急性脑病诊断的敏感手段。

    急性B淋巴细胞白血病B细胞淋巴瘤/白血病-2基因表达及其对预后意义研究
    刘秀琴,孙立荣,张腾龙
    2011, 26(10): 752. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨B细胞淋巴瘤/白血病-2基因(bcl-2)在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的发生、发展及预后中的意义,分析反义寡核苷酸技术(ASODN)在儿童B-ALL的临床应用前景。方法 选取2006年10月至2010年10月青岛大学医学院附属医院儿科初诊B-ALL患儿36例,收集骨髓标本,获取骨髓单个核细胞(BMMCs),采用实时荧光定量PCR方法检测BMMCs中bcl-2 mRNA的表达;将bcl-2-ASODN用脂质体介导转染细胞后检测儿童B-ALL白血病细胞增殖和凋亡改变;联合bcl-2-ASODN和VDLP(长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶和地塞米松)化疗药物,四甲基偶氮唑盐法(MTT法)检测bcl-2-ASODN对儿童B-ALL白血病细胞体外化疗药物敏感性的影响。结果 (1)bcl-2 mRNA在B-ALL患儿中表达升高,与对照组比较差异有统计学意义(P < 0.05),化疗敏感组患儿治疗后bcl-2 mRNA表达明显减低,较化疗耐药组差异有统计学意义(P < 0.05);(2)bcl-2-ASODN用脂质体介导转染后白血病细胞增殖减弱、凋亡增加,较对照组差异有统计学意义(P< 0.05);(3)体外联合bcl-2-ASODN和VDLP化疗药物能够显著抑制儿童B-ALL白血病细胞增殖,增加儿童B-ALL白血病细胞对化疗药物敏感性(P < 0.05)。结论 bcl-2在儿童B-ALL的发病机制中扮演重要角色;内源性bcl-2可能是儿童B-ALL细胞化疗耐药的重要原因之一,而bcl-2-ASODN能够增加儿童B-ALL细胞体外对化疗药物的敏感性。

    儿童急性白血病64例死亡相关因素分析
    孙 燕,胡 群,张柳清,刘爱国,刘双又,熊 昊,舒美蓉,詹晓云
    2011, 26(10): 756. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨儿童急性白血病(AL)在院死亡原因、时间及其相关因素。方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2000年1月至2009年6月收治的64例在院死亡AL患儿病例资料。 结果 从确诊到死亡的时间为1 d至50个月,34例(53.1%)于确诊1个月内死亡(早期死亡),18例于1~6个月内死亡(28.1%),12例 > 6个月死亡(18.8%)。与感染相关死亡45例(70.3%),其中呼吸道感染25例,败血症8例,消化道感染及不明部位感染各4例,皮肤感染2例,泌尿系感染及中耳炎各1例;疾病本身复发死亡29例(45.3%),其中骨髓复发14例,髓外复发15例,包括颅内浸润或复发11例,肺及睾丸复发各2例;与出血相关死亡26例(40.6%),其中颅内出血16例,弥散性血管内凝血(DIC)7例,肺出血2例,消化道出血1例;化疗相关副反应死亡2例,其中胰腺炎、肾衰竭各1例。感染占死亡原因首位,差异有统计学意义(P < 0.05);死亡相关多因素分析示,初诊时男童、婴儿、高危患儿、高白细胞血症、有器官浸润与AL死亡相关(P <0.05);早期死亡多因素分析示,婴儿、高白细胞血症、高危患儿、高乳酸脱氢酶(LDH)水平与AL早期死亡相关(P < 0.05)。结论 AL患儿死亡主要发生于诱导缓解期;死亡原因中感染占首位,其次为疾病复发、出血、药物毒性;初诊时男童、婴儿、高危患儿、高白细胞血症、有器官浸润与AL死亡相关;初诊时婴儿、高白细胞血症、高危患儿、高LDH水平、M3患儿与AL早期死亡相关。

    孤独症患儿头围测量分析
    谭迎花,郗春艳,汪永娟,王丽波,韩晶晶
    2011, 26(10): 760. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨孤独症患儿头围发育情况。方法 研究对象为中国医科大学附属盛京医院2009年9月至2011年6月确诊的孤独症患儿(孤独症组)156例,其中≤3岁74例, > 3岁82例。同时选择健康儿童141名作为正常对照组,其中≤3岁58名, > 3岁83名。分别测量两组头围并进行组间比较。结果 孤独症组≤3岁患儿头围平均值与大头所占比例均大于正常对照组,两组差异有统计学意义(P < 0.05)。孤独症组 > 3岁患儿头围平均值与大头所占比例与健康儿童基本相似,两组差异无统计学意义(P > 0.05)。在除外大头患儿后,两组头围平均值比较差异无统计学意义(P > 0.05)。结论 孤独症患儿生后早期头围偏大,并且常伴大头,头围异常也是患儿重要的临床特征之一。了解孤独症头围发育可为孤独症的发病机制提供参考依据。

    儿童过敏性紫癜急性期FOXP3表达及其意义分析
    马继军a,宋 力b,胡 坚a
    2011, 26(10): 763. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿急性期外周血白细胞转录因子FOXP3基因表达情况及其与发病机制间的关系。方法 2008年11月至2009年4月在天津市儿童医院风湿免疫科住院的HSP患儿(HSP组)50例、KD患儿(KD组)34例及门诊择期行扁桃体切除术体检无异常儿童(对照组)50例,检测其外周血白细胞FOXP3mRNA表达(剔除非特异性扩增标本)。结果 3组共计44例最终进入统计学分析,其中HSP组17例,KD组14例,对照组13例。HSP组急性期外周血白细胞FOXP3 mRNA的表达与对照组比较显著降低,差异有统计学意义(P < 0.05);KD组外周血FOXP3 mRNA表达也较对照组减低,差异有统计学意义(P < 0.05)。但HSP组与KD组间比较,差异无统计学意义(P > 0.05)。结论 FOXP3表达减低可能为导致儿童期系统性血管炎免疫失衡的共同原因,但并非HSP的特异性改变。

    血管紧张素转换酶基因插入/缺失多态性与过敏性紫癜及紫癜性肾炎相关性研究Meta 分析
    赵培伟,李 瑛,何学莲,丁 艳,康世秀,栾江威,吴燕祥,尹 薇
    2011, 26(10): 767. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因插入(I)/缺失(D)多态性与过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的关系。方法 检索PubMed、中国期刊全文数据库和万方数据库,时间从该数据库建立至2011 - 03 - 01。收集有关HSP/HSPN ACE I/D多态性的文献,根据文献纳入标准提取相关数据。应用Stata11.0软件进行Meta分析,计数资料采用优势比(OR)及95%CI表示,对病例组、对照组I/D进行分析。 各组中研究异质性无统计学意义(P ≥ 0.1)时采用固定效应模式,否则采用随机模式分析。结果 纳入针对HSP及HSPN 研究的文献各5篇,通过对纳入的文献进行Meta分析发现,D等位基因与HSP易感性相关(OR = 1.23,95% CI:1.04~1.46,P = 0.001),并且与HSPN也存在相关(OR = 1.49,95% CI:1.01~2.19,P < 0.001)。结论 ACE基因I/D多态性与SP/HSPN发病关系密切。

    重组人类促红细胞生成素治疗新生儿缺血缺氧性脑病疗效及安全性Meta分析
    周匡果1a,周向阳2,常立文1b
    2011, 26(10): 770. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 系统评价重组人类促红细胞生成素(rhEPO)治疗新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)的疗效及安全性。方法 检索CNKI、PubMed、Cochrane等数据库,收集并评价文献,提取数据进行Meta分析。结果 共纳入14个研究。rhEPO治疗组与对照组HIE患儿的病死率无明显差异(OR = 0.60,95% CI:0.18-1.98),但rhEPO治疗组脑瘫(OR = 0.41,95% CI:0.17-0.99)、智力低下发生率(OR = 0.37,95% CI:0.18-0.75)下降,新生儿行为神经评估(NBNA)评分(WMD =2.80,95% CI:1.72-3.88)、发育商(DQ)评分(WMD = 11.65,95% CI:6.97-16.34)明显提高,且在亚组分析中重度患儿改善尤甚。在安全性方面,两组不良反应无明显差异(P > 0.05)。结论 rhEPO可改善HIE患儿神经系统预后,但不能降低其病死率,具有较好的安全性。由于纳入文献数量有限,对此结论的推广仍应谨慎。

    川崎病并发冠状动脉瘤预后研究
    白新凤,田 杰,张 静
    2011, 26(10): 777. 
    摘要 ( )  

    摘要:目的 分析川崎病(KD)并发冠状动脉瘤(CAA)的高危因素及预后。方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年1月至2009年12月3902例住院KD患儿的临床资料,对与冠状动脉损害发生有关的因素进行计数资料χ2检验、计量资料t检验,将单因素分析筛选出的变量行多因素Logistic回归分析;对随访的46例CAA患儿病后1、3、6个月和1、2、3、4、5年及5年以上CAA的恢复情况及不同剂量静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG)的远期疗效进行χ2检验。结果 (1)单因素分析结果:性别、年龄、热程、IVIG使用时机、血红蛋白(Hb)、红细胞沉降率(ESR)、血清白蛋白与KD并发CAA有关(P < 0.05),将单因素分析筛选出的上述因素作为自变量进一步行多因素分析,结果显示,Hb、ESR、IVIG使用时机与KD并发CAA呈独立相关性(P < 0.05),而性别、年龄、热程、血清白蛋白与KD并发CAA非独立相关(P > 0.05);(2)小型CAA、中型CAA、巨大CAA的回缩时间逐渐延长(P < 0.05),年龄及IVIG的剂量与CAA的回缩时间无统计学相关性(P > 0.05)。结论 Hb < 100 g/L、ESR > 50 mm/h、IVIG使用时病程 > 10 d是KD并发CAA的高危因素;CAA的回缩时间与CAA的大小有关,与年龄及IVIG的剂量无关。

    短篇论著
    过敏性紫癜血清抗内皮细胞抗体检测及其临床意义
    汪 盈,麦菁芸,杨祖钦,陈晓英,林瑞霞
    2011, 26(10): 780. 
    摘要 ( )  
    标准化屋尘螨疫苗治疗屋尘螨过敏性支气管哮喘疗效研究
    张 颖,肖 琼,宋瑜欣,于晓华,胡继红
    2011, 26(10): 782. 
    摘要 ( )  
    临床病例讨论
    发热 腹痛 消瘦
    陈 健,邹丽萍,王 静,刘洲禄,王建文
    2011, 26(10): 785. 
    摘要 ( )  
    综述
    血小板制品输注与血小板抗体相关进展
    潘艳莎 综述,贾苍松 审校
    2011, 26(10): 789. 
    摘要 ( )  
    骨髓间充质干细胞与肿瘤耐药
    李敏敏 综述,邹亚伟,陈福雄 审校
    2011, 26(10): 792. 
    摘要 ( )  
    病例报告
    儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析
    王淑兰a,张 菁a,姜 红a,安 东a,范秋灵b,刘 楠b
    2011, 26(10): 795. 
    摘要 ( )  
    儿童房室结自律性心动过速合并心动过速性心肌病1例
    高明磊1,林 利2
    2011, 26(10): 798. 
    摘要 ( )