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2011年, 第26卷, 第07期
刊出日期：2011-07-06 上一期    下一期
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专题笔谈
指南.标准.共识
会议纪要
论著
短篇论著
综述
临床病例讨论
病例报告


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专题笔谈

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儿童难治性癫痫临床诊断现状 石秀玉，邹丽萍 2011, 26(07): 481.  摘要 ( )

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易发展为难治性癫痫的几种常见癫痫综合征 黄绍平 2011, 26(07): 484.  摘要 ( )

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脑电图检查诊断难治性癫痫临床价值 刘晓燕 2011, 26(07): 487.  摘要 ( )

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新型抗癫痫药物治疗儿童难治性癫痫总体评价 雷革非，孙若鹏 2011, 26(07): 490.  摘要 ( )

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生酮饮食治疗儿童难治性癫痫 张月华 2011, 26(07): 494.  摘要 ( )

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外科手术治疗儿童难治性癫痫及临床评估 蔡立新 2011, 26(07): 497.  摘要 ( )

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儿童难治性癫痫发病机制 王　华 2011, 26(07): 502.  摘要 ( )

指南.标准.共识

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发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订——国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告，2005—2009年 邓　劼　译，张月华　刘晓燕　审校 2011, 26(07): 505.  摘要 ( )

会议纪要

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新生儿脑损伤与早产儿管理——第三届上海国际新生儿医学论坛会议纪要 黄志恒，孙　轶，陈　超 2011, 26(07): 512.  摘要 ( )

论著

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多药耐药基因1 C3435T和 C1236T多态性与抗癫痫药血药浓度关系研究 金瑞峰1，葛丽娟2，王纪文2，田广燕1，孙若鹏2 2011, 26(07): 515.  摘要 ( )   探讨多药耐药基因1（MDR1）C3435T和C1236T多态性与抗癫痫药（AEDs）血药浓度的关系。方法　2009年1月至2010年7月山东大学齐鲁儿童医院和山东大学齐鲁医院儿科门诊长期随访或住院治疗的癫痫患儿184例，服药205例次，其中服用丙戊酸钠（VPA）者110例次、服卡马西平（CBZ）者95例次，采用聚合酶链反应（PCR）和限制性内切片段多态性（RFLP）的方法对服用VPA和CBZ患儿进行MDR1基因C3435T和C1236T分型。采用荧光偏振免疫法测定患者抗癫痫药血药浓度。比较不同基因型间VPA或CBZ血药浓度差异。结果　MDR1基因C3435T多态性中，VPA组基因型CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别为（4.17±1.99）、（5.16±2.62）、（4.78±1.72） mg/L，3基因型间差异无统计学意义（P > 0.05）；CBZ组的CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别为（0.72±0.44）、（0.69±0.29）、（0.57±0.43） mg/L，3基因型间差异无统计学意义（P > 0.05）。MDR1基因C1236T多态性中，VPA组的CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别（3.73±1.48）、（5.35±2.61）、（5.71±2.40）mg/L，3基因型间差异无统计学意义（P > 0.05）；CBZ组的CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别为（0.98±0.44）、（0.78±0.13）、（0.71±0.33）mg/L，3基因型间差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　MDR1基因C3435T和C1236T多态性不影响抗癫痫药VPA和CBZ血药浓度。

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Angelman综合征临床及脑电图特征? 杨志仙，刘晓燕，秦　炯，潘　虹，张月华，熊　晖 2011, 26(07): 519.  摘要 ( )   分析Angelman综合征（AS）的临床及脑电图（EEG）特征，提高临床对本病早期而准确的认识。方法 　分析2006年1月至2009年11月北京大学第一医院儿科神经门诊、病房及EEG监测室8例经遗传学确诊的AS患儿临床及EEG特征，并对治疗及预后进行随访。结果　8例中男6例，女2例。均存在全面发育特别是语言发育延迟、运动障碍、表情快乐并伴与环境不相适应的笑，部分患儿有异常的特征性面部表现。均有癫痫发作，起病年龄为6个月至2岁，发作包括热性惊厥、不典型失神发作、部分性发作、肌阵挛发作、部分继发全面性发作，3例有癫痫持续状态。EEG监测年龄为1岁7个月至7岁，图形特征为醒睡各期前头部、后头部及广泛性δ及θ节律性阵发或连续发放，慢波在多部位之间常呈游走性，并见夹杂棘波、棘慢波，5例棘慢波以后头部突出。均经遗传学检测而确诊，其中7例为来源于母源染色体15q11-13的大片段缺失。2例影像学证实有脑白质发育异常。随访时年龄为2岁5个月至9岁3个月，随访时间1～8年。癫痫治疗主要为丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药，3例发作控制，4例发作明显减少，1例无改善。随访时5例能独立行走但不稳，1例仅能说简单词汇，7例语言始终无发育。结论　AS具有较为特征的临床及EEG异常，EEG监测为本病一项非常敏感的筛查方法，不仅能证实癫痫发作，并能在临床出现明显症状及遗传学诊断前提示本病。本病的癫痫发生率高，但癫痫严重程度与发育障碍严重程度之间无必然相关性。

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原发性婴儿痉挛与苯丙酮尿症合并婴儿痉挛脑髓鞘病变比较? 王志新 ，周忠蜀 2011, 26(07): 524.  摘要 ( )   应用磁共振成像（MRI）对原发性婴儿痉挛与苯丙酮尿症（PKU）合并婴儿痉挛患儿脑髓鞘病变进行观察并比较。方法　2002年8月至2009年7月中日友好医院确诊的婴儿痉挛患儿19例，其中原发性婴儿痉挛（原发组）8例、PKU合并婴儿痉挛（PKU组）11例。分别进行头颅MRI检查，脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄段患儿脑10个区域：小脑（CL）、桥脑（PO）、中脑（MES）、内囊后肢（ICPL）、内囊前肢（ICAL）、枕叶（OL）、额叶（FL）、顶叶（PL）、颞叶（TL）、胼胝体（CC）进行量化评估。结果　19例中髓鞘化延迟发生率为89.5%（17/19），其中原发组髓鞘化延迟发生率为75.0%（6/8），PKU组延迟发生率为100.0%（11/11），原发组发生髓鞘化延迟范围较普遍，10个区域均有发生，PKU组髓鞘化延迟的主要部位在FL、DL和CC，髓鞘化延迟发生区域数≥5个的PKU组与原发组比较，差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　婴儿痉挛有较高的髓鞘化延迟发生率，其中PKU合并婴儿痉挛髓鞘化延迟发生率更高，且发生区域更集中，可能与血中苯丙氨酸增高影响脑髓鞘形成有关。

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儿童单纯疱疹病毒性脑炎20例临床分析及随访研究? 周渊峰，周水珍，曹凌锋，朱　珍 2011, 26(07): 527.  摘要 ( )   分析儿童单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）临床特征和预后，探讨HSE早期诊断的重要性。方法　分析2005年1月至2010年5月复旦大学附属儿科医院神经科住院的20例HSE患儿，均经脑脊液（CSF）病毒病原学确诊，观察治疗效果及预后。结果　20例患儿中发热20例（100%）、意识障碍16例（80%）、抽搐19例（95%）、精神行为异常4例（20%）、肢体偏瘫7例（35%）。CSF常规或生化异常14例（70%），其中红细胞增多9例（64%）、CSF糖 < 2.2 mmol/L 3例（21%）。头颅影像学检查19例异常（95%），颅内出血11例（58%），其中合并丘脑出血5例（45%）；中脑梗塞1例（5%）。对12例进行6个月至5年的随访，完全康复1例、智力运动发育迟缓生活不能自理5例、智力发育迟缓3例、肢体运动障碍3例、合并癫痫7例。结论　HSE起病急，多为重症病情，但儿童患者临床特征可不典型。应进行细致临床观察，尽早行神经影像学检查，积极查找病原学，早期正规给予抗病毒治疗是早期诊断、改善预后的关键。

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注意缺陷多动障碍家庭干预后患儿及其父母焦虑抑郁情绪改善情况研究? 查彩慧a，李志斌b，欧婉杏a，汪玲华a，杨思达b，麦坚凝b 2011, 26(07): 531.  摘要 ( )   探讨家庭干预是否能改善注意缺陷多动障碍（ADHD）患儿及其父母的焦虑抑郁情绪。方法　对2009年1月至2010年10月在广州市妇女儿童医疗中心心理专科首次就诊的ADHD患儿62例，随机分为对照组31例和研究组31例。研究组在服用药物的基础上进行家庭干预。所有患儿均取得知情同意书。采用儿童焦虑性情绪障碍筛查表（SCARED）、儿童抑郁障碍自评量表（DSRSC）、父母焦虑自评量表（SAS）、父母抑郁自评量表（SDS）分别评定两组患儿及其父母焦虑抑郁情绪。结果　研究组治疗4周后SCARED评分为（13.28±0.43）分，较治疗前降低，差异有统计学意义（P < 0.01）；治疗后12周为（9.31±0.32）分，较治疗前、治疗后1周、对照组治疗后12周降低，差异均有统计学意义（P < 0.01）。研究组治疗后4周DSRSC评分为（9.42±0.26）分，与治疗前差异有统计学意义（P < 0.01）；治疗后12周较治疗前、治疗后1周、对照组治疗后12周降低，差异有统计学意义（P < 0.01）。研究组患儿父母SAS评分治疗后4周为（48.16±6.31）分，与治疗前比较，差异有统计学意义（P < 0.01）；治疗后12周为（41.96±5.85）分，较治疗前、治疗后1周、治疗后4周及对照组治疗后12周降低，差异有统计学意义（P < 0.01）。研究组患儿父母SDS评分治疗后4周为 （50.68±6.43）分，与治疗前降低，差异有统计学意义（P < 0.01）；治疗后12周为（40.37±2.42）分，较治疗前、治疗后1周、治疗后4周及对照组治疗后12周降低，差异有统计学意义（P < 0.01）。结论　服用药物结合家庭干预能有效缓解患儿及其父母的焦虑抑郁情绪。

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额叶癫痫27例视频脑电图特征分析 于　涛，王　华 2011, 26(07): 535.  摘要 ( )   探讨额叶癫痫临床症状和视频脑电图（VEEG）特征及其与睡眠的相关性。方法　2010年10月至2011年1月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科确诊的27例额叶癫痫患儿，对VEEG监测期间的55次发作进行分析，发作特点及脑电图特征分别由有经验的临床医师和脑电图医师进行双盲分析。结果　22例中6例（22.2%）仅于清醒时发作，11例（50.0%）仅于睡眠时发作，清醒、睡眠无有发作5例（27.8%）55次癫痫发作表现复杂，运动症状突出，主要形式表现为过度运动性自动症23次（41.8%），伴不同程度意识障碍及发声16次（29.1%），姿势性强直发作15次（27.3%），口咽自动症14次（25.5%），先兆10次（18.2%），局部阵挛发作8次（14.5%），偏转性强直6次（10.9%），临床下放电5次（9.1%），发作后朦胧4次（7.3%），额叶失神3次（5.5%）。发作间期脑电图能定位于额叶者19例（70.4%）。51次监测到临床发作，脑电图表现为发作时或发作前瞬间脑电图改变为额区起源的局灶性痫样波发放。结论　额叶癫痫是一组临床表现复杂多样的癫痫综合征，发作间期及发作前瞬间脑电图改变具有重要的定位诊断意义，睡眠时VEEG尤为重要。

短篇论著

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轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥临床及病原学分析 王　珺，李尔珍，王　昕，王立文 2011, 26(07): 538.  摘要 ( )

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儿童恶性血液病化疗期间并发感染性休克9例临床分析 杨三珍， 路素英， 张碧红，薛红漫，陈　纯 2011, 26(07): 540.  摘要 ( )

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左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制研究 张　涛1，李玖军1，刘春峰2，王丽杰2，许　巍3，林业鑫4 2011, 26(07): 542.  摘要 ( )

综述

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再生障碍性贫血发病机制研究进展 赵　琳，肖　燕，金润铭 2011, 26(07): 545.  摘要 ( )

临床病例讨论

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打鼾  气促  发绀 谢利剑a，李锦康a，沈　捷a，肖婷婷a，李晓艳b，黄　敏a 2011, 26(07): 549.  摘要 ( )   PDF(951KB) ( )

病例报告

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以骨关节疼痛为主要表现的神经母细胞瘤5例 李芳芳，李崇巍，马继军，李维超，刘　力，尹　晶，胡　坚 2011, 26(07): 553.  摘要 ( )

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幼年特发性关节炎误诊川崎病1例 张中平 2011, 26(07): 555.  摘要 ( )

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幼儿期起病的家族性高胆固醇血症黄色瘤1例 冯春月，王秀敏，赵正言 2011, 26(07): 557.  摘要 ( )

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肺炎支原体肺炎并发斯-琼综合征1例 陈瑞芳，周信英，刘友芬，胡晓艳 2011, 26(07): 559.  摘要 ( )