探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法 对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究，其中37例有随访，随访时间13～90个月，末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果 59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月，中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%），以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作，22例（37.3%）合并其他全面性发作形式，20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律；2例（3.4%）为一侧性高度失律；43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫，围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征，7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%，有效率58.0%，复发率为61.5%。随访的37例患儿中，在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退，16%为重度落后。统计学分析显示，癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论 晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征，可由诸多严重的脑部疾病引起，常合并其他部分性或全面性发作，EEG多数无典型高度失律，治疗困难，预后不良，ACTH仍为本病首选治疗方法。
