中国实用儿科杂志

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生长评估及生长迟缓的病因分类

辛颖

2005, 20(08): 449-451 .

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遗传性骨病引起的生长迟缓

麻宏伟,姜俊

2005, 20(08): 451-454 .

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特发性身材矮小

刘戈力

2005, 20(08): 454-456 .

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宫内生长迟缓

李堂

2005, 20(08): 456-458 .

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甲状腺功能减退致生长迟缓的治疗

朱逞,吴玉筠

2005, 20(08): 458-459 .

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Turner综合征

梁雁,罗小平

2005, 20(08): 460-463 .

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基因重组人生长激素和儿童生长迟缓的治疗

杜敏联

2005, 20(08): 463-466 .

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生长激素-胰岛素样生长因子-1与肿瘤

罗飞宏,沈水仙

2005, 20(08): 466-468 .

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无痛纤维支气管镜术诊治小儿呼吸道疾病92例临床分析

黄英,刘恩梅,李渠白,罗征秀,唐文,柏宁,陈坤华,赵华,袁小平,戴继宏,李芙蓉

2005, 20(08): 469-471 .

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目的探讨和分析无痛纤维支气管镜术在诊治小儿呼吸道疾病中的应用价值。方法2003年1月至2005年1月，重庆医科大学附属儿童医院对原因不明的肺不张、反复或持续喘息、慢性咳嗽等小儿呼吸道疾病92例，男57例，女35例，年龄2个月至15岁，应用Olympus BF3c-20纤维支气管镜，在异丙酚无痛麻醉下进行病因检查和局部治疗。结果38例肺不张纤支镜术检查显示炎性狭窄、阻塞最多见，为18例(47.4%)；经局部灌洗、给药治疗，2周内复张率高达76.3%(29/38)。25例反复或持续喘息患儿，纤支镜术显示炎症所致分泌物阻塞、狭窄14例，气管-支气管软化、狭窄9例，细小异物2例，经局部灌洗给药治疗，获得较满意效果。29例慢性咳嗽中4例为支气管异物，19例为慢性支气管内膜炎，其他6例。92例患儿均采用异丙酚无痛麻醉，术中氧饱和度在0.90以上。结论儿科开展无痛纤维支气管镜术对肺不张、反复或持续喘息性疾病、慢性咳嗽等的病因诊断与治疗十分重要，对支气管细小异物的诊断有独特价值。异丙酚无痛基础麻醉下进行纤维支气管镜检术，使得操作更加容易，减少了风险，增加了安全性。

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色素失禁症15例临床研究

李莉,宋国维,徐放生,袁新宇,李晓雁,解湘陵,杜军保

2005, 20(08): 472-475 .

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目的总结色素失禁症患儿临床特征，特别是皮肤、神经系统、眼部、基因改变的特点，提高对该病的认识。方法对1994~2004年首都儿科研究所附属儿童医院收治的色素失禁症患儿15例进行临床多方面检查分析，并进行追踪随访，其中7例患儿接受基因检测。结果15例患儿均有皮肤受累；神经系统受累10例：10例中发生癫疒间　 5例，其中合并脑积水2例，均死亡，表现有智力发育落后6例；眼部受累6例：视神经萎缩2例，先天白内障1例，视网膜发育不良1例，斜视2例；接受基因检测的7例中5例的NEMO基因的共有序列NEMOΔ4~10缺失。结论色素失禁症患儿皮肤改变显著，眼部及神经系统病变严重，应得到早期诊断治疗。

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呼吸道异物患儿肺泡灌洗液中羟脯氨酸基质金属蛋白酶9及其抑制物水平的研究

唐兰芳,杜立中,陈志敏,王财富,祝国红,罗社声,鲍兴儿

2005, 20(08): 475-478 .

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目的以肺泡灌洗液(BALF)中羟脯氨酸(HYP)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)及其抑制物(TIMP-1)为观察指标，了解呼吸道异物吸入对气道损害、重建的影响。方法对2002年6月至2003年3月在浙江大学儿童医院住院的46例呼吸道异物患儿，按异物滞留体内时间分为3组(A组：<7d，B组：~30d，C组：>30d)，对3组患儿的BALF进行细胞学分析，并对其中的HYP、MMP-9细胞阳性率和TIMP-1质量浓度进行测定。对照组为12例有异物吸入可疑病史，但最后排除的儿童。结果对照组与患儿组间细胞学计数差异无显著性(P>0.05)，但肥大细胞仅在患儿BALF中发现。对照组及各组患儿的MMP-9细胞阳性率分别为33.3%、62.5%、80.0%和93.3%，TIMP-1细胞阳性率分别为16.3%、50.0%、80.0%和93.3%，总体差异均有显著性意义(P=0.006和P<0.001)；各组间HYP差异有显著性意义(P<0.001)。结论气道异物促进MMP-9、TIMP-1及HYP的表达和分泌，提示气道异物可导致支气管肺组织破坏和重建，其程度与异物滞留时间有关。

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动脉转位术后左心室功能和大动脉发育的中期随访观察

孙勇,贾兵,马晓静,陈张根,张善通,黄国英

2005, 20(08): 479-481 .

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目的观察动脉转位术(ASO)治疗复杂先天性心脏病术后早中期超声心动图的随访结果，评价该手术后左心室的功能和大动脉的发育。方法2000年10月至2004年3月，复旦大学儿科医院对实施ASO后4~37(19.6±11.1)个月的16例患儿进行超声心动图检查，其中室间隔完整的完全性大动脉转位(TGA/IVS)8例，完全性大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)6例，右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)2例。将获取的资料与正常参考值作比较。结果左室短轴缩短率(LVSF)为(38.10±5.90)%，其中14例(87.5%)在正常范围，2例(12.5%)大于正常范围；左室射血分数(LVEF)为(69.16±7.01)%，均在正常范围。主动脉根部直径平均较正常值扩大(5.5±3.2)mm，其中14例(87.5%)大于正常值95%可信区间的上限；瓣环直径较正常值平均扩大(3.6±3.3)mm，其中10例(62.5%)大于正常值95%可信区间的上限。主肺动脉直径较正常值平均小(1.3±1.5)mm，其中9例(56.25%)在正常值95%可信区间内；瓣环直径较正常值平均小(1.1±1.7)mm，其中10例(62.5%)在正常值95%可信区间内。6例存有主动脉瓣轻度反流；肺动脉瓣上狭窄极轻度3例，轻度狭窄1例；2例存有肺动脉瓣轻度反流。结论超声心动图随访结果证实目前在本中心开展ASO治疗TGA等复杂性先天性心脏病术后左心室功能良好，新主动脉根部和瓣环有所扩张，新肺动脉根部和瓣环发育良好。

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血管迷走性晕厥儿童血管内皮功能的彩色多普勒超声检测

张清友,杜军保,李源,艾乙

2005, 20(08): 482-484 .

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目的应用多普勒超声显像法探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童的血管内皮功能。方法研究对象共20例，均为2002年1月至2003年12月在北京大学第一医院儿科就诊儿童，分为VVS组(n=10)及非VVS对照组(n=10),对10例经直立倾斜试验确诊的血管迷走性晕厥儿童，应用多普勒超声测定肱动脉的血流介导的血管舒张反应，并与10例经直立倾斜试验除外VVS的对照组儿童进行比较。结果两组患儿的年龄、性别、身高、体重、基础血压及基础肱动脉血管内径均无显著性差异，但血管迷走性晕厥儿童的血管内皮依赖性舒张功能较对照组显著增强［(11.93±4.46)% vs (8.46±2.18)%，P<0.05］。结论血管内皮依赖性舒张功能增强可能是儿童血管迷走性晕厥发生机制之一。

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Tourette综合征患儿情绪问题和适应行为及视感知功能研究

刘智胜,吴革菲,胡家胜,王芳琳,熊学琴

2005, 20(08): 485-487 .

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目的探讨Tourette综合征(TS)患儿的情绪问题、社会适应能力和视感知功能。方法采用儿童社交焦虑量表(SAS)、儿童抑郁自评量表(DSRS)、儿童适应行为量表(SAB)和本顿视觉保持测验(BVRT)，对2003年10月至2004年12月武汉市儿童医院收治的48例8~12岁TS患儿的焦虑、抑郁、适应行为和视感知功能进行测试，并与46名正常儿童相比较。结果TS组的SAS总分和DSRS总分均明显高于对照组儿童(P<0.01)；在SAB测试中，TS组的独立功能因子及社会/自制因子T分明显低于对照组儿童(P<0.01)，而适应行为商和认知功能因子T分与对照组相比差异无显著性意义(P>0.05)；TS组的BVRT测试中所有正确得分及错误得分与对照组相比差异均无显著性意义(P>0.05)。结论TS患儿存在焦虑、抑郁和社会适应能力低下，其独立生活、社会交往及自制能力差，而视感知功能正常。

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婴幼儿先天性肺腺瘤样畸形的内科诊断

徐勇胜,牛建平,范永琛,马达智,郭志平

2005, 20(08): 488-489 .

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目的探讨婴幼儿期发病的先天性肺腺瘤样畸形(CCAM)患儿的临床特点。方法回顾分析1997~2004年在天津市儿童医院就诊的7例CCAM患儿临床表现、影像学改变及诊断过程。结果7例患儿产前检查和产后随访均不完整，临床表现均以咳嗽、喘憋等急性呼吸窘迫症状为主，听诊均有喘鸣音，3例伴有胸廓畸形；影像学改变包括单侧肺野透过度增加、纵隔摆动、肺内异常肺纹理等，CT表现为多发囊性改变。经手术及术后病理证实为CCAM。入院前均被误诊。结论对以急性呼吸窘迫起病，胸部透视或摄片为单侧气肿表现的患儿，应分析临床资料并行CT检查，以便早期发现CCAM。

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辽宁地区人群中α-L艾杜糖醛酸酶基因多态性研究

孙鲁宁,董理鸣,董贵章,张海鹏

2005, 20(08): 490-492 .

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目的探讨辽宁地区粘多糖贮积症Ⅰ型(MPS-Ⅰ)患者及正常人群中α-L艾杜糖醛酸酶(IDUA)基因的多态性分布情况。方法采用PCR、RFLP和DNA测序的方法检测1999年10月至2002年2月辽宁地区20例MPS-Ⅰ型患儿以及120名正常人群中IDUA基因的多态性分布情况。结果发现辽宁地区MPS-Ⅰ型患儿及正常人群中IDUA基因存在4种多态性位点R105Q、L118、A314和A361T；位于外显子Ⅲ的多态性位点L118在MPS-Ⅰ型患者中的频率为45%，而在正常人群中的频率为18%。结论辽宁地区人群中IDUA基因存在4种多态性位点R105Q、L118、A314和A361T，其中L118在MPS-Ⅰ型患儿和正常人群中出现的频率具有明显的差异。

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儿童急性淋巴细胞白血病Bcl-2基因表达及其临床意义

宋爱琴,孙立荣,庞秀英,卢愿,李学荣

2005, 20(08): 493-494 .

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目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)Bcl-2基因表达与临床的相关性。方法青岛大学医学院附属医院儿科2000年10月至2001年10月利用细胞原位杂交技术，检测了30例ALL患儿不同时期Bcl-2mRNA阳性表达，探讨其与ALL发生、治疗反应、疗效等的关系。结果93.3%(28/30)ALL患儿有Bcl-2mRNA阳性表达，正常对照组均无表达；经1周泼尼松治疗后，细胞凋亡指数均升高，低表达组升高明显，外周血WBC下降明显；第19d骨髓检查，低表达组完全缓解率高，为90.5%(19/21)，而高表达组仅为33.3%(3/9)；动态观察10例ALL患儿，发现5例高危型患儿表达始终在较高水平，有3例在1年内出现中枢神经系统白血病，2例骨髓复发。结论ALL患儿普遍存在Bcl-2mRNA表达，Bcl-2基因参与ALL发生；Bcl-2mRNA表达水平与泼尼松治疗反应关系密切，泼尼松治疗1周可作为化疗敏感试验；Bcl-2mRNA表达水平与第19d骨髓完全缓解率有明显相关性，高表达者完全缓解率低；动态检测Bcl-2mRNA表达水平可作为化疗敏感性的指标，指导临床采用个体化的化疗方案，同时可为临床判断预后提供可靠依据。

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横纹肌溶解症并发多器官衰竭1例

余小河,黄榕,杨于嘉

2005, 20(08): 495-495 .

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原发性肾病综合征高脂血症对尿β2-微球蛋白影响的临床观察

袁慧珍,邝玉子,招建华,陈惠玲,叶毅桦,黄莹,刘楠琼

2005, 20(08): 495-495 .

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目的观察和分析原发性肾病综合征(PNS)的患儿脂质紊乱与尿β2-微球蛋白(β2-MG)间的关系，探讨高脂血症对PNS患儿肾小管功能的影响。方法检测广东省东莞市人民医院儿科1997年1月至2004年11月就诊的132例PNS患儿血脂及尿β2-MG水平。并将患儿随机分成治疗组与对照组，均予综合治疗，治疗组加服血脂康降脂治疗4周，比较治疗前后及两组间血脂与尿β2-MG的水平变化。结果(1)132例PNS患儿尿β2-MG质量浓度均有不同程度升高，与胆固醇(TC)，甘油三酯(TG)，低密度脂蛋白(LDL)，极低密度脂蛋白(VLDL)呈正相关(P<0.05)。(2)降脂治疗4周后，治疗组血脂与尿β2-MG水平与对照组比较差异有显著性意义(P<0.01)。(3)治疗组的PNS患儿尿β2-MG随血脂下降而下降，治疗前后尿β2-MG差异有显著性意义(P<0.01)。结论PNS患儿脂质紊乱与尿β2-MG关系密切，肾病综合征患儿高脂血症是损害肾小管功能的因素之一。

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特发性肺间质纤维化5例临床及病理分析

闻德亮,陈睿,袁壮

2005, 20(08): 497-497 .

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毛细支气管炎患儿白细胞介素-12和γ-干扰素的检测及分析

沈丽萍,张英,王跃进

2005, 20(08): 498-499 .

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支气管激发试验在儿童慢性咳嗽中的病因诊断作用

龚财惠,符州,易岂建,戴继宏

2005, 20(08): 499-499 .

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再谈小儿癫疒间诊断治疗中的几个问题

梁承玮,俞雅珍,赵宁侠

2005, 20(08): 500-501 .

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儿童青少年发育研究的进展

金星明

2005, 20(08): 502-503 .

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第8讲小儿肾脏囊性病变的影像学诊断

李欣

2005, 20(08): 504-506 .

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梅干腹综合征2例

张中馥,高国林,崔喜英,安淑华

2005, 20(08): 506-506 .

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单纯型3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症2例并文献复习

张星星,毛定安,罗小平,易著文,王秀英,党西强,王成

2005, 20(08): 507-508 .

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儿童机械通气撤机时有关呼吸功能指标的探讨

易阳,张正霞,严纯雪,李昌崇

2005, 20(08): 509-510 .

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小儿多发性气管支气管畸形1例

冀超玉,刘彦平,楚占军

2005, 20(08): 510-510 .

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抗甲状腺药物致儿童发热及颈部淋巴结肿大2例

辛颖,管桂鑫,王艳玲,张丽华

2005, 20(08): 511-511 .

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