中国实用儿科杂志

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肾病综合征诊治策略

丁洁

2007, 22(06): 401-403 .

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肾病综合征水肿的治疗

易著文,刘喜红

2007, 22(06): 403-406 .

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儿童肾病综合征高脂血症诊治进展

沈颖,孟群

2007, 22(06): 406-408 .

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肾病综合征高凝状态的诊治进展

吴玉斌,韩梅

2007, 22(06): 408-410 .

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肾病综合征激素治疗及效果评价

徐虹

2007, 22(06): 410-412 .

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肾病综合征频复发及激素依赖的治疗

莫樱,陈述枚

2007, 22(06): 412-416 .

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儿童肾病综合征耐药的治疗

景红,魏珉

2007, 22(06): 416-419 .

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原发性肾病综合征患儿血管紧张素原和血管紧张素转换酶基因多态性的检测与临床分析

孟群,沈颖,江载芳

2007, 22(06): 420-423 .

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目的探讨北方汉族原发肾病综合征(PNS)儿童血管紧张素原(AGT)基因M235T单核苷酸与血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性的关系。方法研究对象为2001—2005年首都医科大学附属儿童医院住院的148例北方汉族PNS患儿及50例正常儿童，采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法检测AGT(M235T)、ACE(I/D)的多态性。结果PNS组携带ACE基因DD型、D等位基因、AGT基因MT型及同时携带D、T等位基因的频率高于正常对照组(P分别为0.004、0.032、0.036、0.004) 。复发组D等位基因频率高于非复发组(P=0.000)。PNS患儿中高胆固醇+高三酰甘油(甘油三脂)血症组DD基因频率高于正常组(P=0.006)。激素耐药组DD基因频率(34.21%)高于激素敏感组(20.91%)。ACE基因的插入序列长度为289bp，存在2处单核苷酸多态性，分别为第103、151位各插入1 个G。结论携带ACE基因D等位基因、AGT基因MT型、同时携带D(DD/ID)、T(MT/TT)等位基因的北方汉族儿童为PNS的易感人群。携带ACE(DD)基因PNS患儿易复发、可能易合并高胆固醇及高三酰甘油血症，可能会有激素耐药倾向。ACE基因插入序列长度及核苷酸序列与国外报道不同。

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川崎病患儿血清降钙素原和白介素-6质量浓度变化及其与并发症的关系

汪芸,王俐,孙丽萍,伏瑾,崔小岱,吴铁吉,李竞,李尔珍

2007, 22(06): 424-427 .

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目的观察川崎病(KD)患儿血清降钙素原(PCT)、白介素-6(IL-6)水平的变化，探讨其与KD并发症间的关系。方法研究对象为2003-10—2005-12在首都儿科研究所附属儿童医院住院的88例KD患儿，测定其血清PCT、IL-6水平；正常对照为同期33例健康儿童，进行同样检测。结果(1)71例急性期患儿PCT水平与14例亚急性期患儿、33例正常对照儿童PCT水平相比，其差异均有统计学意义(P<0.05和<0.01)。(2)急性期24 例其他系统并发症患儿PCT水平显著高于47例无其他系统并发症患儿,且差异有统计学意义(P<0.01);当PCT≤0.5ng/mL时，其他系统并发症发生率16.3%；当PCT>0.5时，其他系统并发症发生率41.0%，两者差异有统计学意义(P<0.05)。(3)56例急性期患儿IL-6水平与11例亚急性期患儿、 14例正常对照儿童IL-6水平相比，其差异均有统计学意义(P值均<0.01)。(4)急性期17例其他系统并发症患儿IL-6水平显著高于39例无其他系统并发症患儿IL-6水平，二者差异有统计学意义(P<0.01)。结论(1)KD患儿急性期血清PCT、IL-6水平增高，亚急性期下降，PCT增高维持时间较IL-6稍长。(2)血清PCT、IL-6水平在发生其他系统并发症患儿中是显著升高的，对其检测有助于KD的病情评价。

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先天性房性快速性心律失常2例报告

张良,张菁,张乾忠

2007, 22(06): 427-427 .

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4月龄以下小婴儿川崎病30例临床分析

李铁耕,史向丽,秦雨春

2007, 22(06): 428-430 .

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目的分析4月龄以下小婴儿川崎病的临床发病特点。方法对1999-01—2005-12首都儿科研究所附属儿童医院收治的4月龄以下川崎病患儿30例，进行临床资料回顾性分析。结果4月龄以下小婴儿川崎病以男孩多发，无季节差异；以典型病例多见，但仍有约20%患儿为非典型病例，平均确诊时间长，误诊率较高。结论冠状动脉异常可作为小婴儿非典型川崎病惟一确诊的金指标。同时对于发热>5ｄ，在感染性疾病恢复期再次高热，有明确病毒或细菌感染存在，有预防接种后不明原因发热持续不退的4月龄以下小婴儿应警惕川崎病的发生。

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二尖瓣环运动速度对心力衰竭患儿左心室功能评价的应用价值

刘雪芹,宋秀婷,王瑜丽,杜军保,陈永红,李万镇

2007, 22(06): 431-433 .

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目的探讨心力衰竭患儿二尖瓣环运动速度的变化及其在左心室功能评价中的应用价值。方法研究对象为2005-01—2006-05在北京大学第一医院儿科住院的21例左室扩大及左室射血分数<50%的心力衰竭患儿(心衰组)和21例正常儿童( 对照组)，对其行常规超声心动图检查，测量左室射血分数(LVEF)、二尖瓣口前向血流E峰和A峰的峰值流速，计算E/A值；以组织多普勒成像 (TDI)脉冲多普勒速度频谱显像方法测量二尖瓣环侧壁及间壁收缩期峰值速度(Sa)、舒张早期峰值速度(Ea)及舒张晚期峰值速度(Aa)，分别计算 Ea/Aa值及E/Ea值。结果心衰组二尖瓣环侧壁及间壁Sa、Ea、Ea/Aa均显著低于对照组(P均<0.01)，两部位E/Ea均显著高于对照组(P均<0.01)；心衰组二尖瓣环两部位Sa、侧壁Ea均与LVEF正相关((r=0.60,0.44,0.52,P均<0.05)，两部位Sa、Ea均与心功能分级负相关(r=-0.64,-0.55,-0.68,-0.54,P均<0.05) ，两部位E/Ea均与LVEF负相关(r=-0.59,-0.47，P均<0.05)、与心功能分级正相关(r=0.77,0.75，P均<0.001)、二尖瓣环侧壁及间壁Sa与相应部位Ea、E/Ea有相关性。结论常规超声检查左室收缩功能下降的心力衰竭患儿左室收缩及舒张功能均降低，且二者有密切联系；以TDI方法测定二尖瓣环运动频谱评价心力衰竭儿童左室功能是敏感和可靠的。

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静脉注射免疫球蛋白不敏感川崎病31例临床回顾分析

王敏,赵晓东,唐雪梅,蒋利萍,杨锡强

2007, 22(06): 434-436 .

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目的分析儿童静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不敏感川崎病的临床特点。方法对2005-01—2005-12在重庆医科大学儿童医院住院的233例川崎病的患儿进行病例回顾性分析。结果IVIG不敏感川崎病共31例(占13.3%)。IVIG不敏感川崎病中男女性别比为4.17∶1，明显高于IVIG敏感川崎病1.43∶1(P<0.05)。两组川崎病年龄构成差异无显著性(P>0.05)。IVIG不敏感川崎病中有中度以上冠状动脉扩张或冠状动脉瘤者6例(6/31，19.4%)，明显高于IVIG敏感川崎病 (5/202，2.4%)(P<0.05)。川崎病患儿发生IVIG耐药的可能危险因素有外周血白细胞、中性粒细胞比例、血红蛋白、C反应蛋白、血沉、血浆白蛋白、乳酸脱氢酶等，分析结果提示血浆白蛋白降低及男性可能与IVIG不敏感川崎病有关，但仅此两项指标尚不能预测IVIG不敏感川崎病的发生。IVIG不敏感川崎病冠脉病变发生危险因素无阳性发现。IVIG不敏感川崎病患儿中14例通过复用IVIG后临床症状得以缓解，仅8例在复用IVIG 后症状仍不能控制而加用激素治疗。结论IVIG不敏感川崎病并不少见且较IVIG敏感川崎病更易发生较严重冠状动脉病变，川崎病患儿发生IVIG耐药及IVIG不敏感川崎病冠脉病变发生的危险因素不肯定。复用IVIG及必要时在抗凝基础上加用激素对IVIG不敏感川崎病治疗有较好疗效。

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经颈动脉超声诊断肥胖青少年早期动脉粥样硬化的探讨

满永贤,郑琳琳,郭俊岩,杨萍,张晓康,陈丽,许敏,谢春芳

2007, 22(06): 437-438 .

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目的探讨经颈动脉超声早期诊断肥胖青少年动脉粥样硬化价值。方法于2006-07在丹东市中学随机抽取47例中、重度单纯性肥胖青少年并与36例正常青少年作对照,分别进行颈部血管超声检查。结果肥胖组动脉内膜呈现不同程度的毛糙、不光滑、连续性差、限局性增厚，颈总动脉内膜中层厚度(IMT)明显高于对照组(P<0.05)，肥胖组颈总动脉早期硬化的改变与肥胖程度正相关(P<0.05)。结论青少年单纯性肥胖可以并发动脉粥样硬化，经颈总动脉超声检查可作为早期诊断动脉粥样硬化首选方法。

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心脏疾患心力衰竭患儿血清甲状腺激素的测定及意义

杨凤美,李亚蕊,曲启明,石文意

2007, 22(06): 439-441 .

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目的探讨心脏疾患及合并充血性心力衰竭(CHF)患儿心衰时，血清甲状腺激素(TH)水平的变化规律及临床意义。方法对2003-09—2006-09山西省阳泉市第一人民医院收治的116例心脏疾病患儿分为2组，心脏病合并CHF组82例，心脏病未合并CHF组34例，以 28例健康体检儿童为对照组，均做如下检测及分析：(1)检测CHF患儿血清TH水平，包括三碘甲状腺原氨酸(T3)、游离T3(FT3)、甲状腺素(T4)、游离T4(FT4)、反T3(rT3)及促甲状腺激素(TSH)，三组间进行比较。(2)以血清TH水平与心功能进行相关分析。(3)动态观察CHF患儿的血清TH水平，探索其变化规律。结果(1)CHF组与N-CHF组及正常对照组比，血清T3、FT3及FT4均显著降低(P<0.01)，rT3显著升高(P<0.01)。(2)随心功能的下降，T3、FT3、T4 、FT4渐降低，rT3渐升高。TSH与心功能变化无相关性。(3)CHF组经治疗后血清TH多恢复(P<0.01)，顽固性心衰组则无恢复(P>0.05)。结论(1)小儿CHF伴有血清TH的改变，以T3、FT3及FT4的降低，rT3的升高为主,其改变程度与心功能状态具有相关性。(2)随着心功能的改善，TH 的改变多渐恢复，顽固性心衰患儿则无恢复，提示TH水平持续不恢复者预后较差。

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斜板试验诊断小儿血管迷走性晕厥的价值及饮水试验的防治效果

黄玉娟,黄敏,陈秀玉,王健怡,杨思源

2007, 22(06): 442-444 .

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目的探讨小儿血管迷走性晕厥(VVS)的诊断及防治方法。方法分析1999-10—2004-07上海交通大学附属儿童医院开展斜板试验(TT)(倾斜角度80°，试验时间持续30min)的状况，对不明原因晕厥组74例及正常对照组54例进行前瞻性研究，对TT阳性组加做阳转阴试验，予以饮水试验，并随访。结果基础TT在不明原因晕厥组中阳性41例，阳性率为55.4%,对照组为0(P<0.001)。阳性组表现血管抑制型21例,心脏抑制型7例，混合型13例； 28/41(68.3%)例患儿经饮水后阳转阴；随访38例TT阳性患儿，总有效率86.8%。结论TT对诊断小儿血管迷走性晕厥有较高的敏感性(55.4%)和特异性(100%)。阳转阴试验为防治小儿血管迷走性晕厥提供了理论和实验依据，饮水试验是一种简单有效可行的防治措施。

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成骨不全合并急性单核细胞白血病1例

周云连,赵芬英,汤永民,宋华,杨世隆

2007, 22(06): 444-444 .

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强免疫清除法治疗儿童难治性红斑狼疮5例疗效观察

罗学群,莫樱,柯志勇,蒋小云,张婷婷,陈述枚

2007, 22(06): 445-447 .

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目的探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除，但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法，治疗儿童难治性系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效。方法2004-08—2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE 5例进行二种方案的疗效分析。5例均有肾损害，其中4例肾病理WHO-Ⅳ型和大量蛋白尿，2例免疫性溶血性贫血，1例免疫性血小板减少，均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控制。4例给予方案1治疗，另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX，给予方案2治疗。疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估。结果方案1从CTX结束算起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d，方案2从Ara-C结束起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d；治疗3周时 SLEDAI平均从9.2降至4.4，尿蛋白从(++++)降至(0~+)，合并有重度难治性贫血或血小板减少者，治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近正常；方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制，病情短暂好转后再度恶化，1个月后死于DIC和肾功能衰竭；另4例随访5~16个月，病情基本控制。结论控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE，无需SCT而能恢复自身造血，同时能相当大程度清除病态免疫系统，使常规治疗无效者病情缓解，值得进一步探索。

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全反式维甲酸三氧化二砷联合化疗治疗儿童急性早幼粒白血病的疗效分析

黎阳,赖冬波,方建培,赵红玉,黄绍良

2007, 22(06): 448-451 .

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目的评价全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷(As2O3)的联合化疗治疗方案对儿童急性早幼粒细胞性白血病(APL)的疗效。方法1995-07—2005-06在中山大学附属二院及广州市儿童医院共有14例患儿接受了含ATRA、As2O3的联合化疗方案，其中男10例，女4例；年龄 2.1~12岁，平均6.7岁。所有病例起病时均有贫血、皮肤瘀斑或牙龈出血等表现；骨髓检查原始＋幼稚细胞比例为59.0%~97.5%，其中M3a 9例， M3b 5例；8例患儿行PML-RARα融合基因检测，其中阳性6例。比较不同细胞学类型、化疗方案等对APL的疗效及对复发率的影响。结果14例中有12例(85.71%)使用上述的诱导缓解方案达到骨髓(BM)缓解CR1，由开始治疗到BM CR1的中位时间为5周(2~9周)；该组病例使用 As2O3、DA、HA、EA、DEA序贯或同时联合其它化疗的巩固方案，共2例复发，均为M3b；用不同的巩固方案对APL复发影响差异无显著性 (P=0.195)；含As2O3的方案进行维持治疗可能减少APL患儿的复发；是否加用VP/6MP+MTX序贯维持治疗对控制复发差异无显著性(P=0.66)。结论含ATRA、As2O3的联合化疗方案对儿童APL是一种有效的治疗方法，可以减少复发。

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人类巨细胞病毒感染对脐血红系祖细胞同源盒B6基因表达的影响

冉伶,刘文君,陈艾,胡晓,陈红英

2007, 22(06): 452-454 .

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目的研究脐血红系祖细胞的HOXB6基因的表达情况以及人类巨细胞病毒(HCMV)感染对红系祖细胞的HOXB6基因表达的影响，以探讨HCMV导致脐血红系祖细胞损伤的机制。方法在泸州医学院附属医院儿科以实时荧光定量PCR技术(FQ-RT-PCR)检测人类巨细胞病毒感染和(或)用全反式维甲酸(ATRA)处理后HOXB6基因的表达水平。结果人脐血红系祖细胞可表达HOXB6基因；HCMV感染后，红系祖细胞HOXB6基因的表达明显下调；ATRA能显著上调红系祖细胞HOXB6基因的表达水平，且能够在一定时间内上调HCMV感染后的红系祖细胞HOXB6基因的表达。结论HCMV感染能诱导脐血红系祖细胞HOXB6的表达下调，HCMV有可能通过调控HOXB6基因表达异常而引起红系祖细胞的增殖障碍。

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大剂量阿糖胞苷短疗程化疗方案在儿童急性淋巴细胞白血病的临床应用总结

左英熹,刘桂兰,陆爱东,王彬,张乐萍

2007, 22(06): 455-458 .

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目的总结应用包括大剂量阿糖胞苷(Ara-C)的短疗程化疗方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床疗效。方法总结1992-01—2001-07在北京大学人民医院儿科初治并长期随访的ALL患儿84例，其中男52例，女32例，长期无病生存(EFS)5年以上，随访时间至2006-07。结果标危型患儿EFS率79.59%，高危型患儿的EFS率为25.81%；长期存活患儿中最长EFS为14年6个月，最短EFS为5年，中位EFS为9年11个月。有6 例发生中枢神经系统白血病。未出现与大剂量Ara-C化疗相关的患儿死亡。结论(1)采用包括大剂量Ara-C的短疗程化疗方案能够获得较高的完全缓解率及EFS率，且副反应小。(2)采用该短疗程方案不加用颅脑放疗，中枢神经系统白血病的发生率无提高。(3)ALL患儿对Ara-C的敏感性存在明显的个体差异。

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儿童白大衣性高血压1例

张菁,张乾忠

2007, 22(06): 458-458 .

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Daxx和NF-κB在儿童急性白血病中的表达及其相关性

刘静,张柳清,林汉华,胡群,刘爱国

2007, 22(06): 459-461 .

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目的探讨Daxx在儿童急性白血病(AL)骨髓细胞中的表达及其与NF-κB的相关性，同时观察其与AL临床分型和预后的关系。方法骨髓涂片取自华中科技大学同济医学院附属同济医院2005—2006年收治的AL患儿和骨髓正常的非恶性血液病患儿,应用免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物(SABC)方法检测50例儿童AL骨髓细胞Daxx和NF-κB的表达，对照组为20例非恶性血液病且骨髓正常患儿。结果在50例AL患儿中，Daxx和NF-κB蛋白阳性表达率分别为38.0%和56.0%，显著高于正常骨髓组织中的表达(P<0.05)；Daxx与NF-κB表达呈强相关(P<0.05)；急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿高危组Daxx和NF-κB的表达率分别为55.6%和77.8%，标危组分别为0和16.7%，两组之间差异均有显著性(P<0.05)。结论Daxx、NF-κB在儿童AL中过度表达，在白血病细胞凋亡和增殖的调控过程中可能起协同作用，且与AL的某些临床特征、疗效和预后密切相关。

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新生儿肥厚型梗阻性心肌病1例

王瑞平

2007, 22(06): 461-461 .

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重庆地区105例小儿肺不张病因分析

彭东红,刘恩梅,罗征秀,李渠北,黄英

2007, 22(06): 462-463 .

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目的探讨小儿肺不张病因。方法2004—2006年对重庆医科大学附属儿童医院105例小儿肺不张患儿全部行胸部X线正侧位片检查，其中67例行纤维支气管镜检查,60例行胸部 CT扫描。结果105例小儿肺不张病因为：炎症62例，占59.05%;先天气管-支气管发育异常27例,占25.71%;异物7例,占6.67%;结核5例,占4.76%;管外压迫3 例,占2.86%;肿瘤1例,占0.95%。结论炎症、先天支气管肺发育异常、异物是小儿肺不张的三大主要原因。

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以骶管内肿物为主要表现的急性髓性白血病2例并文献复习

程涵蓉,文飞球,张新友

2007, 22(06): 464-466 .

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小儿室性期前收缩77例临床分析

包玉玲,严文华,钱为国

2007, 22(06): 467-467 .

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儿童超声引导下自动肾活检76例临床分析

罗钢,姜红

2007, 22(06): 468-468 .

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要注意儿童慢性咳嗽的诊断与鉴别诊断

李云珠

2007, 22(06): 469-469 .

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儿童混合性结缔组织病

陈星,综述,张源潮,审阅

2007, 22(06): 470-473 .

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免疫制剂治疗病毒性心肌炎的研究进展

刘小芳,综述,孙毅平,审阅

2007, 22(06): 474-475 .

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小儿难治性白细胞减少症继发骨髓增生异常综合征1例报告

阮敏,张丽,陈晓娟,竺晓凡

2007, 22(06): 476-476 .

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伴艾滋病病毒感染的血液学异常1例

王丽,张东风,李巧玲

2007, 22(06): 477-477 .

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儿童骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断(一)

范淼,孟悛非

2007, 22(06): 478-480 .

摘要 ( )

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