儿童特发性炎症性肌病的诊断

摘要/Abstract

摘要：

特发性炎症性肌病是一组罕见的以肌肉炎症病变为特征的自身免疫性疾病。儿童期最常见类型是皮肌炎。虽然已有多个诊断标准被提出，但皮肌炎的诊断仍是基于特征性临床表现和实验室辅助检查的临床综合诊断。典型临床表现为亚急性起病，对称性近端为主的肌无力和特征性皮疹。肌活检示肌束膜和小血管周围为主的炎症细胞浸润，以及肌束周为主的肌纤维萎缩。肌肉磁共振、肌肉特异性抗体检测和甲褶镜检查可辅助支持诊断。

关键词: 特发性炎症性肌病, 皮肌炎, 诊断, 儿童

Abstract:

Idiopathic inflammatory sympathies are a group of rare autoimmune disorders，characterized by inflammation in striated muscle. Dermatomyositis is the most common subtype in children.Though a number of diagnostic criteria have been proposed，the diagnosis of dermatomyositis is based on a combination of clinical，laboratory and electromyography findings.Typical features are subacute-onset， proximal，symmetric muscle weakness，pathognomonic skin rashes.Muscle biopsy demonstrated inflammatory infiltrates confined to perimysium，often around blood vessels，and perifascicular muscle fiber atrophy. The uses of magnetic resonance imaging of skeletal muscles，detection of myositis-specific autoantibodies and nailfold capillaroscopy have become useful additions to our diagnostic test.

Key words: idiopathic inflammatory myopathy, dermatomyositis, diagnosis, children

中图分类号:

Ｒ72

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