中国实用儿科杂志 ›› 2024, Vol. 39 ›› Issue (6): 473-476.DOI: 10.19538/j.ek2024060614
摘要: 目的 分析儿童间质性肺疾病(ILD)的临床资料,以提高对本病的认识。方法 回顾性分析2015年12月至 2023年4月在厦门大学附属第一医院儿科住院并确诊为ILD患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、支气管镜下表现、影像学表现、肺功能、原发病、伴随疾病、疾病负担、转归等。结果 198例患儿中,男性110例,女性88例;发病年龄31.00月龄(1.43~156.00月龄);ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽130例(65.7%),咳痰117例(59.1%);全身症状最常见为发热72例(36.4%);31例(15.7%)患儿存在不同程度的营养不良。病因中与肺泡结构紊乱相关134例(67.7%),与全身疾病相关59例(29.8%),婴儿期特有3例(1.5%),与环境暴露相关2例(1.0%);其中肺泡结构紊乱相关以肺部感染129例(96.3%)最为常见;全身疾病以幼年特发性关节炎25例(42.4%)常见,其次为系统性红斑狼疮10例(16.9%);胸部高分辨率CT(HRCT)表现为磨玻璃影192例(97.0%)、胸膜下斑片影162例(81.8%);111例患儿支气管镜镜下均可见不同程度的支气管内膜炎症,其中16例(8.1%)伴有不同部位的气管软化,3例(1.5%)伴有喉裂,4例(2.0%)存在气管性支气管。共77例(38.9%)完善肺功能检查,其中26例(33.8%)正常,28例(36.3%)存在不同程度的通气功能障碍,8例(10.4%)存在不同程度的弥散功能障碍,15例(19.5%)存在混合通气功能障碍。结论 儿童ILD 发病年龄分布范围广,仅部分患儿存在呼吸道症状,胸部HRCT表现多样,有助于ILD的早期诊断,原发病的控制,定期呼吸专科随访是ILD诊治的关键。