摘要: 系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflam-matory diseases,SAIDs)是固有免疫(先天免疫系统)失调引起的全身性炎症反应的一组疾病,是由基因突变引起的编码蛋白发生改变造成的,故又被称为遗传性自身炎症性疾病。SAIDs种类繁多,临床表现和发病机制多样,根据其临床特点及发病机制分为不同种类。这类疾病多于儿童期起病,可累及全身多系统,其中神经系统损害是影响患儿临床预后的重要因素。由于对SAIDs认识不足,且神经系统损害常以非特异性症状出现,因而易被误诊。应早期识别、诊断并尽早启动治疗。