摘要:
异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) 后可出现各种自身免疫性疾病,但新发 自身免疫性肝炎(de novo autoimmune hepatitis,de novo AIH) 较为罕见。De novo AIH 在成年患者中男性多于女性, 儿童患者中男女各仅有1 例报道,移植至发病间隔为135 d 至2 年不等,移植前基础病包括急慢性白血病、淋巴瘤、 骨髓增生异常综合征和代谢性疾病等。De novo AIH 无特异性症状或体征,主要临床表现为以转氨酶升高为主、伴 或不伴黄疸的肝脏生化异常、免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG) 升高、多种自身抗体阳性,组织学特点为汇管区 淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、肝细胞坏死、纤维化等,对激素和硫唑嘌呤反应良好, 但有复发倾向。