过刊目录

2022年, 第37卷, 第5期
刊出日期：2022-05-06 上一期    下一期
---
指南.标准.共识
论著
病例报告


全全选选:

导出引用 EndNote Ris BibTeX

隐藏/显示图片

指南.标准.共识

Select

儿童呼吸道过敏性疾病医疗装置临床实践专家共识（2022年） 中国妇幼保健协会儿童变态反应专业委员会呼吸学组, 《中国实用儿科杂志》编辑委员会 2022, 37(5): 321-327.  DOI: 10.19538/j.ek2022050601 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之一——总论 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 328-330.  DOI: 10.19538/j.ek2022050602 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之二——抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的治疗 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 330-335.  DOI: 10.19538/j.ek2022050603 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之三——视神经脊髓炎谱系疾病的治疗 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 335-338.  DOI: 10.19538/j.ek2022050604 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之四——儿童多发性硬化的治疗 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 338-340.  DOI: 10.19538/j.ek2022050605 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之五——重症肌无力的治疗 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 340-343.  DOI: 10.19538/j.ek2022050606 摘要 ( )

Select

儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之六——进行性假肥大型肌营养不良的治疗 中华医学会儿科学分会神经学组 2022, 37(5): 343-346.  DOI: 10.19538/j.ek2022050607 摘要 ( )

论著

Select

三尖瓣环收缩期位移在婴幼儿高原性心脏病右心功能评估中的应用 张清友, 马宇德, 高雨萌, 赵 蓉, 吴 红 2022, 37(5): 347-351.  DOI: 10.19538/j.ek2022050608 摘要 ( )   目的　探讨三尖瓣环收缩期位移对高原性心脏病婴幼儿的右心室功能的价值。方法　2017年8月至2018年8月间到西藏自治区人民医院儿科住院的临床诊断为高原性心脏病的患儿21例，根据患儿心功能改良ROSS评分，将患儿分为轻中度心衰组（13例）及重度心衰组（8例），同期来自上述地区因心脏杂音行超声心动图检查的健康婴幼儿（14例）作为对照组。超声常规测量右心室横径，右心室前壁厚度，三尖瓣返流最大返流速度，下腔静脉吸气塌陷率，及应用M型超声测量右心室游离壁三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）。采用酶联免疫法测定患儿的血清脑钠肽浓度。结果　（1）与正常对照组相比，高原性心脏病组患儿右室流出道内径显著增大，右心室前壁厚度显著增厚，差异均有统计学意义（P＜0.05）；高原性心脏病患儿的TAPSE则显著低于对照组婴幼儿，差异均有统计学意义（P＜0.05）；（2）与轻中度心衰婴幼儿相比较，重度心衰患儿的右室流出道内径，右心室前壁厚度及肺动脉压力差异无统计学意义（P＞0.05），但血清BNP浓度在重度心衰的患儿显著高于轻中度心衰患儿，差异具有统计学意义（P＜0.05），而TAPSE 在重度心衰患儿则显著低于轻中度心衰患儿，具有统计学意义（P＜0.05）；（3）采用spearman相关分析发现，TAPSE与婴幼儿心力衰竭ROSS评分、PASP及BNP均呈较好的负相关，相关系数r值分别为-0.517、-0.718及-0.749，P值均＜0.05。结论　TAPSE可作为临床评价高原性心脏病婴幼儿的右心室功能提供一个简单、可操作性强、可重复性好的新方法。为协助诊断及评估高原性心脏病患儿的严重程度具有重要意义。

Select

静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值对儿童腹膜炎相关脓毒性休克的预测价值 王莹, 田家豪, 王义, 杜彦强, 吴涛 2022, 37(5): 352-356.  DOI: 10.19538/j.ek2022050609 摘要 ( )   目的　探讨静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值对儿童腹膜炎相关脓毒性休克的预测。方法　回顾性分析2016年12月至2021年12月在西安交通大学附属儿童医院重症医学科收治的63例腹膜炎相关脓毒性休克的临床资料。数据分析采用SPSS21.0统计学软件，根据不同预后将患儿分为存活组及死亡组，正态分布的连续性变量组间比较采用独立样本t检验，分类变量采用χ2检验，应用二元Logistic回归对各变量进行预后预测评价，对具有预测价值的变量采用受试者工作特征曲线（ROC）进行预测分析，以曲线下面积（AUC）>0.5为具有预测价值。结果　共纳入63例患儿，男性30例，女性33例。两组间性别、年龄、体重及病原菌分布差异无统计学意义；死亡组在呼吸机辅助通气、外科干预比率、血管活性药物应用比例，前降钙素原、血清乳酸、静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值、儿童序贯性器官功能障碍评分、活化部分凝血活酶时间、儿科危重症死亡危险评分指标较存活组升高，在血小板计数、纤维蛋白原、平均动脉压等指标较存活组降低，差异均具有统计学意义（P<0.05）；通过二元Logistic回归分析筛选变量发现血清乳酸及静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值为可能影响预后的独立危险因素。通过ROC曲线发现乳酸AUC为0.745、敏感度75%、特异度71%；静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值AUC为0.876、敏感度85%、特异度87%；两者联合AUC 0.923；敏感度88%、特异度91%。结论　静脉-动脉二氧化碳分压差与动脉-静脉氧含量差比值对儿童腹膜炎相关脓毒性休克预后具有良好的预测价值。

Select

CDKL5缺乏症相关癫痫临床表型分析（附20例报告） 马融, 路岩莉, 张喜莲, 戎萍, 陈汉江 2022, 37(5): 357-365.  DOI: 10.19538/j.ek2022050610 摘要 ( )   目的　通过基因检测病因不明的反复癫痫发作患儿，发现20例CDKL5基因变异阳性病例，即CDKL5缺乏症（CDD）患儿，总结其癫痫表型特点。方法　收集2016年4月至2021年12月在天津中医药大学第一附属医院儿科就诊的20例CDD患儿，总结其癫痫发作特点及其演变过程，并运用高通量测序技术对患儿进行全外显子组测序，获得基因检测结果后进行表型分析。结果　20例CDD患儿均以反复癫痫发作就诊，其中男1例，女19例。17例患儿有明显智力、运动发育落后。患儿癫痫发作起病年龄为出生后2d至1岁，首次发作类型以全面强直阵挛发作、局灶性发作和强直发作多见。14例患儿先后出现癫痫性痉挛发作，均在8月龄前出现。12例患儿病程中脑电图记录到高峰失律。20例患儿均应用抗癫痫发作药物治疗，除1例采用丙戊酸钠单药治疗外，余病例均为联合用药。共发现19种CDKL5基因突变类型，5种变异已有报道，其余14种为新突变。按基因突变所累及的蛋白结构区分析，将CDKL5突变分为8组，其中1例为H组，预后较好。结论　总结CDD患儿癫痫表型特点，分析其特点与CDKL5基因突变类型及功能有关。

Select

HLA-DRB1等位基因在幽门螺杆菌感染及免疫性血小板减少症患儿中的表达 郭景a, 吴润晖b, 吴捷a, 李东丹a, 于飞鸿a, 徐樨巍a 2022, 37(5): 366-371.  DOI: 10.19538/j.ek2022050611 摘要 ( )   目的　通过对幽门螺杆菌（Helicobacter pylori，HP）感染、免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）、ITP合并HP感染患儿及健康儿童进行HLA-DRB1*03、*04、*07、*11、*14等位基因检测，探究HP感染及ITP的易感性基因及保护性基因。方法　收集北京儿童医院2014年5月至2015年1月HP感染患儿、ITP患儿、HP感染合并患儿及健康儿童的全血标本，提取全血DNA，应用PCR-SSP方法检测四组患儿HLA-DRB1*03、*04、*07、*11、*14等位基因表达频率，对比不同性别、不同组别之间基因表达频率的差异性。结果　选取的136例汉族儿童中，检测的5种HLA-DRB1等位基因分布频率分别为HLA-DRB1*04（21.32%）、HLA-DRB1*07（19.12%）、HLA-DRB1*14（15.44%）、HLA-DRB1*11（11.76%）、HLA-DRB1*03（8.82%）。分别比较以上5种等位基因在男女性别间的频率表达，差异无统计学意义；在比较HP组与健康对照组、ITP组与健康对照组、HP+ITP组与HP组、HP+ITP组与ITP组以上5种等位基因表达频率的差异性后发现，HLA-DRB1*07等位基因在ITP患儿和健康儿童的表达频率分别为：30.5%、9.7%（OR值=4.1，χ2=4.393，P=0.036），差异具有统计学意义；HP感染合并ITP患儿携带HLA-DRB1*14等位基因的频率明显高于单一HP感染患儿（OR值=4.8，χ2=5.435，P=0.02）；在比较相同组别、不同性别间5种等位基因的分布频率后发现，HLA-DRB1*04等位基因在HP感染女童中的表达频率（40%）明显高于HP感染男童（4.8%），经统计学分析，此等位基因在两组间的表达频率差异具有显著性（P=0.013）。结论　HLA-DRB1*07基因可能是ITP的易感性基因；HLA-DRB1*14（+）的HP感染患儿继发ITP的可能性更大，HLA-DRB1*04基因可能是女童感染HP的易感性基因。

Select

重庆市10～12岁儿童年龄别与性别别微量元素参考值与微量元素之间相关性研究 钟海英, 王瑜伟, 唐 娴, 湛晓琴, 董子鹤, 梁小华 2022, 37(5): 372-378.  DOI: 10.19538/j.ek2022050612 摘要 ( )   目的　探讨重庆地区10～12岁儿童微量元素参考值范围及微量元素间的相关关系。方法　采取分层整群抽样方法在重庆城乡地区抽取10～12岁儿童2058例，采集静脉血，测量静脉全血微量元素水平。采用非参数参考值估计方法计算儿童微量元素参考值，并采用广义线性回归模型分析微量元素间的相关关系。结果　研究结果表明钙（Ca）、锌（Zn）、镁（Mg）、铜（Cu）和铁（Fe）的总体参考值范围分别为1.35～2.13 mmol/L，56.42～107.00 μmol/L，1.23～1.81 mmol/L，8.25～22.37 μmol/L和6.14～9.45mmol/L。女性儿童Mg、Cu和Fe的水平均低于男性儿童（P<0.05），城市儿童Zn和Cu的水平高于农村儿童，Ca、Mg和Fe的水平低于农村儿童（P<0.01）。Ca和Cu的水平随着年龄的增加呈现降低的趋势，Zn、Mg和Fe的水平随着年龄的增加呈现增加的趋势。广义线性回归模型显示Ca、Zn、Mg、Cu和Fe五种微量元素间均存在显著的相关关系（P<0.01）。结论　该研究建立了青春期儿童年龄-性别别Ca、Zn、Mg、Cu和Fe的参考值范围。此外，年龄、性别与城乡地区均对微量元素水平有显著的影响，儿童营养性疾病的防治应考虑年龄、性别及城乡地区的差异。

Select

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎多中心临床研究 梁芳芳, 刘大玮, 樊志丹, 姚文, 王薇, 唐雪梅, 俞海国, 孙 利, 宋红梅, 杨 军 2022, 37(5): 379-384.  DOI: 10.19538/j.ek2022050613 摘要 ( )   目的　探讨托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎（SJIA）的关键节点，评估早期使用托珠单抗的短期与长期的疗效和安全性。方法　采用多中心前瞻性队列研究方法，选择2017年11月1日至2020年11月1日在5个研究中心（深圳市儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院、北京协和医院、复旦大学附属儿科医院、南京医科大学附属儿童医院）初发中重度活动期SJIA患儿88例，其中托珠单抗组（51例）和对照组（37例）。评估两组患儿治疗3个月、6个月、1年、2年临床疗效，并进行对比分析。结果　两组治疗3个月、6个月后C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）均明显下降，且托珠单抗组CRP、ESR较治疗前降至正常的患儿比例超过90%，与对照组比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；确诊后两组激素初始用量、治疗3个月、6个月后激素使用量比较，差异有统计学意义（P＜0.05），托珠单抗组激素使用量少，且半年内成功减停比例明显增多；托珠单抗组和对照组ACRPedi 30/50/70/90短期达标率分别为：治疗3个月100.0%/94.0%/70.0%/36.0%和97.2%/77.8%/50.0%/8.3%；治疗6个月100.0%/95.5%/84.4%/57.8%和96.4%/64.3%/42.9%/10.7%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；两组治疗12个月、24个月长期疗效比较，托珠单抗组ACRPedi 70 /90达标率明显高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组患儿的不良反应最常见为呼吸道感染，无严重不良事件发生。结论　托珠单抗早期用于治疗中重度SJIA疗效确切，托珠单抗能更快降低炎症指标，有效减少激素用量，实现激素快速减量，甚至停药，且对于长期改善疾病活动度疗效较佳。

Select

鼻窦炎口服液治疗儿童急性鼻-鼻窦炎有效性和安全性研究 魏萍, 刘大新, 许政敏, 姚红兵, 李海霞, 孙 岗, 邓世明, 刘 辉, 杨丽丽, 李 湘, 李晓艳, 赵小兵, 蒋路云, 李 兰, 雷 刚, 陈 洁, 马立吉, 王平康, 唐 伟, 梁小华 2022, 37(5): 385-390.  DOI: 10.19538/j.ek2022050614 摘要 ( )   目的　探讨鼻窦炎口服液治疗儿童急性鼻-鼻窦炎的有效性及安全性。方法　采用多中心、随机、双盲、对照的临床研究方法，于2016年9月至2019年2月纳入国内17个中心480例病例，其中试验组和对照组各240例，试验组给予常规治疗+鼻窦炎口服液，对照组给予常规治疗+安慰剂，对药物疗效和安全性进行评价。结果　试验组主要症状消失时间为5d低于对照组7d（P<0.01），鼻内镜检查客观量化评分（P<0.01）与中医证候积分（P<0.01）均显著低于对照组；中医证候总有效率试验组（P<0.01）明显高于对照组；试验组主要症状复发率与VAS评分数值都低于对照组，但两组间均无统计学差异（P>0.05）。试验组不良事件发生率与药物相关不良反应发生率均与对照组无统计学差异（P>0.05）。结论　鼻窦炎口服液治疗儿童急性鼻-鼻窦炎效果显著，安全性好，值得儿科临床用药广泛推广。

病例报告

Select

慢性肉芽肿病合并肋骨骨质破坏1例报告 李雨a, 钟礼立a, 谢良伊b, 黄寒a, 梁沫a 2022, 37(5): 391-395.  DOI: 10.19538/j.ek2022050615 摘要 ( )

Select

MORC2基因突变致DIGFAN综合征1例报告 陶亮, 江伟, 肖农 2022, 37(5): 396-400.  DOI: 10.19538/j.ek2022050616 摘要 ( )