中国实用儿科杂志

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曾华松

2021, 36(11): 801-803. DOI: 10.19538/j.ek2021110601

摘要 ( )

儿童临床免疫专科为我国一个重要的儿内科领域分支学科，是一个覆盖儿童变态反应性疾病、免疫缺陷病、风湿免疫性疾病、炎症性疾病、疫苗接种咨询、围器官移植免疫、危重病及系统器官免疫、感染与免疫及黏膜免疫学等多方面，涉及多个儿内科三级学科的交叉前沿学科，学科建设源远流长，近年来，在我国得到了重视及快速发展，但如何推动各亚专科的协调发展是我们当前面临的重要任务。该文对其历史、发展现状、如何加快儿童临床免疫专科及各亚专科的协调发展进行述评。

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药物基因组学在儿童风湿免疫性疾病治疗中的应用

徐晓琳a , 王晓玲a , 毛华伟b

2021, 36(11): 804-811. DOI: 10.19538/j.ek2021110602

摘要 ( )

儿童风湿免疫性疾病是一类发病人群广泛、病程长、发病机制复杂的慢性疾病，累及多个器官和系统。非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂以及生物制剂等药物广泛用于此类疾病，这些治疗药物的疗效及不良反应具有显著的个体差异。临床实践中为达到患儿个体化药物治疗，除了疾病状态、药物本身药代动力学，还需结合基因多态性、生长发育阶段特性等因素。药物基因组学为风湿免疫性疾病患儿个体化药物治疗提供理论依据。

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原发性免疫缺陷病自身免疫机制与靶向治疗

吴俊峰, 赵晓东, 安云飞

2021, 36(11): 811-816. DOI: 10.19538/j.ek2021110603

摘要 ( )

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）是一组主要由单基因突变导致免疫细胞数量和（或）功能异常的疾病。约1/4 的PID患者合并自身免疫性疾病。PID 自身免疫的临床表现多样，机制多样，治疗棘手；PID合并自身免疫是疾病预后不良因素。该文总结了最常见的PID自身免疫的临床表现、发病机制和治疗进展，旨在提高临床医师对该类疾病的认识，有助于早期诊治，防止与此有关的累积器官损伤，最终提高PID患者生活质量和预后。

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静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病中的规范应用

唐红霞, 尹　薇

2021, 36(11): 816-821. DOI: 10.19538/j.ek2021110604

摘要 ( )

儿童风湿性疾病临床表现多样，确切发病机制尚不详。但许多研究已证实该类疾病属于免疫系统激活介导的自身免疫性疾病。目前还没有针对这些疾病的精准治疗方案。除糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂外，免疫球蛋白作为多效免疫调节和抗炎制剂，已成为越来越重要的治疗选择，对一线治疗反应差的儿童风湿性疾病显得尤其重要。对于大多数儿童风湿性疾病，静脉注射免疫球蛋白是在双盲随机试验或病例报道的基础上超适应证使用。因此合理规范使用静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病的治疗中显得十分重要。

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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征的治疗进展及建议

郭　莉, 卢美萍

2021, 36(11): 822-828. DOI: 10.19538/j.ek2021110605

摘要 ( )

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种继发于风湿性疾病的具有潜在生命危险性的严重并发症，早期识别和强化治疗是成功救治的关键。然而，由于缺乏有效的临床对照试验研究，目前MAS尚无统一的治疗方案。该文综述国内外文献，推荐 MAS初始治疗首先大剂量糖皮质激素（glucocorticoid，GC）冲击；持续高热或MAS状态者，激素单药治疗不超过2周，首选联合环孢素A（cyclosporin A，CsA），或同时联合依托泊苷（etoposide，VP16），如仍有发热，必要时联合托珠单抗（tocilizumab，TCZ）或芦可替尼（ruxolitinib）；在某些地区，阿那白滞素（anakinra）已推荐为MAS一线治疗药物。

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全身型幼年特发性关节炎治疗要点及进展

李小青, 耿玲玲

2021, 36(11): 828-832. DOI: 10.19538/j.ek2021110606

摘要 ( )

全身型幼年特发性关节炎（sJIA）临床表型不一，以发热为突出表现，伴或不伴有关节炎、皮疹等特点，临床缺乏基于证据的指南，全球在 sJIA 治疗方面存在很大差异。该文总结了sJIA 的传统药物（非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药）、新兴生物制剂的治疗要点，以及近年来国内外关于sJIA治疗的推荐，并对目前关心的药物减停及疾病长期管理问题进行探讨，旨在对sJIA达标治疗的理念有更深入的认识，从而规范治疗策略、改善临床预后。

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儿童过敏性疾病免疫治疗新进展

边赛男, 王子熹, 关　凯

2021, 36(11): 833-838. DOI: 10.19538/j.ek2021110607

摘要 ( )

变应原特异性免疫治疗（AIT）属主动免疫疗法，能调节固有免疫和适应性免疫。变应性鼻结膜炎、哮喘的AIT新途径为淋巴结内免疫治疗和表皮内免疫治疗，但有效性及标准方案仍需进一步研究。低变应原性的重组变应原衍生物和具有免疫原性的肽段，联合新佐剂均是新的AIT研究方向。食物过敏口服免疫治疗具有一定疗效，但不良反应尤其是严重过敏反应的风险仍是需要解决的问题。近年来，被动免疫疗法应用于过敏领域的进展迅速，多种单克隆抗体生物制剂在传统治疗控制不佳的哮喘、特应性皮炎中有着较好效果，AIT联合生物制剂治疗提供了新的治疗选择。

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幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

刘　力 , 孙艳茹 , 胡　坚

2021, 36(11): 839-842. DOI: 10.19538/j.ek2021110608

摘要 ( )

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一，常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低，缺少大样本随机对照试验研究，选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍，有助于临床医师对药物选择进行权衡。

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儿童系统性红斑狼疮与肾炎慢病管理及治疗进展

蒋新辉, 邵晓珊

2021, 36(11): 842-848. DOI: 10.19538/j.ek2021110609

摘要 ( )

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemic lupus erythematosus，cSLE）是特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。可累积全身多脏器、多系统，有多达60%的患儿会出现狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN），其中19%的患儿进展为终末期肾病。感染和终末期肾病是导致发展中国家cSLE死亡的常见原因。由于疾病本身和治疗都会影响患儿的身心和生长发育，做好cSLE与LN的慢病管理对控制病情、提高长期生存率极为重要。本文总结了近年来国内外系统性红斑狼疮慢病管理的经验，并对cSLE与LN慢病管理和治疗进展进行综述，旨在提高治疗达标率，减少疾病复发及并发症的发生，使患儿获益。

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Th2抑制剂在儿童过敏免疫性疾病中的应用

徐雪峰 , 陈香元 , 曾华松 , 卢美萍

2021, 36(11): 849-853. DOI: 10.19538/j.ek2021110610

摘要 ( )

基于Th2细胞因子在过敏性疾病中的作用，Th2抑制剂已被认为可应用于儿童过敏性哮喘和变应性鼻炎针对靶点的药物治疗。甲磺司特是一种新型选择性Th2细胞因子抑制剂，能选择性抑制Th细胞、减少炎症介质的产生，改善过敏性疾病的症状。在日本制定的儿童支气管哮喘指南与变应性鼻炎指南中均推荐可应用甲磺司特。甲磺司特是我国首个批准上市的Th2细胞因子抑制剂，2020年成人支气管哮喘防治指南推荐可应用甲磺司特治疗支气管哮喘，但该药在我国的应用尚处于起步阶段。该文就Th2抑制剂甲磺司特在儿童过敏免疫性疾病中的应用作一综述，以促进我国儿童Th2抑制剂的规范使用。

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小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

郝　胜 , 黄文彦 , 曾华松

2021, 36(11): 853-857. DOI: 10.19538/j.ek2021110611

摘要 ( )

Janus激酶（Januskinases，JAK）抑制剂是一种小分子靶向药，可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用，目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物，JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎，且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用，但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验，在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道，且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此，JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。

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贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮28周有效性和安全性分析：一项回顾性多中心真实世界的初步研究

亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会（PAIRB-APAMBI）多中心研究协作组, 《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2021, 36(11): 858-868. DOI: 10.19538/j.ek2021110612

摘要 ( )

目的　评价贝利尤单抗在中国儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）中应用28周的疗效和安全性。方法　回顾性分析2019年9月至2021年2月在国内37家三甲医院的371例系统性红斑狼疮患儿临床资料，选取169例使用贝利尤单抗的系统性红斑狼疮患儿作为贝利尤治疗组研究对象，87例基线SLEDAI评分相似的、同期应用传统免疫抑制药物治疗的患儿作为传统药物治疗组，进行为期28周的治疗；采用1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准、儿童SLE疾病活动评估工具SLEDAI-2K评估患儿用药后的有效性、安全性及使用状况。结果　纳入贝利尤治疗组的169例患儿平均病程为25.00±27.97个月，完成治疗28周后，贝利尤治疗组和传统药物治疗组患儿SLEDAI评分、ANA和dsDNA阳性率均明显下降，差异无统计学意义；在观察终点（28周），两组方案治疗后口服激素的量都减少，贝利尤治疗组减少更明显（P<0.05）；贝利尤治疗组28周治疗后仍有50%的患儿存在不同程度的肾脏损伤，但与治疗前相比有明显的好转（69.2%vs.50.0%，P<0.05），传统药物治疗组患儿的肾脏损伤较治疗前无明显好转（56.3%vs.43.4%，P>0.05）；贝利尤治疗组监测终点28周达到LLDAS以上患儿的比例达到40.5%，其中9%的患儿临床缓解，而传统药物治疗组28周达到LLDAS以上患儿的比例仅8.8%，其中3.5%的患儿临床缓解，达标治疗比例低于贝利尤治疗组（Logistic回归分析，P<0.001）；与传统药物治疗相比，贝利尤治疗组发生感染的次数较少。结论　贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮，能够减少激素和传统免疫抑制药物的用量；更容易达到LLDAS和临床缓解状态，有利于达标治疗；贝利尤单抗治疗对儿童狼疮性肾炎较传统药物治疗有优势；贝利尤单抗治疗发生感染等不良事件的发生率低。

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腹膜透析治疗超低出生体重儿急性肾功能损伤的临床分析

曹广娜, 张　婧, 朴梅花, 童笑梅, 韩彤妍

2021, 36(11): 869-873. DOI: 10.19538/j.ek2021110613

摘要 ( )

目的　总结腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）治疗超低出生体重儿急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）中存在的问题、原因及处理方法，以提高发生AKI的超低出生体重儿的救治能力。方法　回顾性分析北京大学第三医院新生儿重症监护病房2011年5月至2019年12月收治的7例经腹膜透析治疗AKI的超低出生体重儿的临床资料。结果　7例PD治疗的AKI超低出生体重儿中，胎龄25～28周，出生体重（780～990）g；持续透析天数为2～18 d。3例出现置管处渗漏，2例发生腹膜炎。2例患儿治愈，3例生化指标好转，2例因高钾血症、心律失常死亡。7例患儿中5例透析前与透析后临床水肿、血肌酐、尿素氮、pH值、血钾均有好转。结论　腹膜透析是超低出生体重儿发生AKI时一种安全、有效、可行的治疗方法，等待患儿肾功能恢复，提高超低出生体重儿存活率。

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医用弹力网帽和耳印材料在防治先天性耳廓畸形无创矫形并发症的应用研究

杨静静, 郭　玲, 任英霞, 吴海燕

2021, 36(11): 874-876. DOI: 10.19538/j.ek2021110614

摘要 ( )

目的　探讨应用医用弹力网帽和耳印材料对减少耳廓畸形无创矫形的并发症的效果。方法　回顾性分析2017年11月至2020年5月济宁市妇女儿童医院听力中心收治的152例婴幼儿耳廓畸形患儿的临床资料。对使用医用弹力网帽前后耳廓皮疹及底托脱落的发生率、使用耳印材料前后耳廓压疮的发生率，夏季缩短就诊间隔时间耳周皮疹的发生率进行比较。结果　使用医用弹力网帽前后耳廓皮疹及底托脱落的发生率分别为16.00%（12/75）vs. 5.19%（4/77）、10.67%（8/75）vs. 0（0/77），差异有统计学意义（P<0.05、P<0.01）。使用耳印材料前后耳廓压疮发生率分别为43.7%（7/16）、0（0/9），两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。夏季缩短就诊间隔时间前后发生率差异无统计学意义（P>0.05）。结论　医用弹力网帽和耳印材料的使用对减少耳廓畸形无创矫形的并发症及底托脱落有一定的效果。

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儿童功能性消化不良诊治现状及进展

万　君 , 卢晓颖 , 张晓梅

2021, 36(11): 877-880. DOI: 10.19538/j.ek2021110615

摘要 ( )

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