摘要: 目的 观察分析单中心儿童肺高血压(PH)病因组成和不同类型PH患儿住院转归及影响因素。方法 选取2016年1月至2018年12月在湖南省儿童医院确诊并接受治疗的PH患儿共1157例,根据患儿病历资料及出院诊断,对其PH病因按照2015年发布的《儿童肺动脉高压诊断与治疗专家共识》进行分类。收集并记录其住院期间相关临床资料。结果 本研究中肺动脉高压(PAH)患儿共1099例(94.9%),以先天性心脏病相关性PAH(APAH-CHD)、新生儿持续肺动脉高压(PPHN)为主,分别占84.7%、8.0%。特发性PAH死亡3例,放弃治疗6例,手术1例,余5例好转出院。APAH-CHD中以手术后出院676例(68.9%)。要求出院45例(4.6%),其中放弃治疗出院及死亡80例(8.2%);服用波生坦共52例,有2例联用西地那非。PPHN患儿因其他器官手术后出院6例(6.5%),好转出院66例(70.9%),放弃出院及死亡14例(15.1%)。左心疾病所致PH好转18例,行左心疾病矫治手术11例(40.7%),放弃及死亡病例7例(25.9%)。呼吸系统疾病PH 27例,1例死亡,3例放弃治疗。未知因素所致PH 2例放弃出院,死亡1例,1例行姑息手术出院。结论 儿童PH分类以APAH-CHD及PPHN为主,特发性PAH、左心疾病相关PH的患儿预后差。