过刊目录

2020年, 第40卷, 第4期
刊出日期：2020-04-01 上一期    下一期
---
专题笔谈
指南与共识


全全选选:

导出引用 EndNote Ris BibTeX

隐藏/显示图片

专题笔谈

Select

系统性血管炎的分类 沈桂芬，周丽玲，董凌莉 2020, 40(4): 265-269.  DOI: 10.19538/j.nk2020040101 摘要 ( )   PDF   系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的全身性自身免疫性疾病，其临床表现和病理特征复杂多变，取决于受 累血管的部位和类型。根据主要受累血管的类型，2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对多种血管炎进行了命名和 定义，是目前使用最为广泛的血管炎命名系统。文章详细阐述了系统性血管炎的分类，并对系统性血管炎的定义、病 因、流行病学和诊断进行了概述。

Select

系统性血管炎肺受累 张莉芸，马丹 2020, 40(4): 270-274.  DOI: 10.19538/j.nk2020040102 摘要 ( )   PDF   系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂，也是最常见的一类疑难性疾病，可累及全身 多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一，有丰富的血管床，是系统性血管炎最常累及的部位，可表现为间质性肺疾 病、弥漫性肺泡出血、肺部结节、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成等，易与感染、肿瘤等疾病相混淆。由于其 发生率高，临床表现复杂，诊断鉴别困难，预后差，因此正确认识系统性血管炎肺受累的表现，早期诊断，积极治疗，将 有助于显著改善患者的预后。

Select

系统性血管炎眼受累 李振彬，靳韬 2020, 40(4): 275-278.  DOI: 10.19538/j.nk2020040103 摘要 ( )   PDF   原发性系统性血管炎是一组罕见但危及生命的疾病，其可能以多种形式影响眼及其附属器。系统性血管炎眼 部受累可表现为结膜炎、浅层巩膜炎、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、眼眶炎性假瘤、缺血性视神经病变和视 网膜血管炎等。眼部血管造影、超声、磁共振成像等检测手段有助于亚临床眼部受累的早期诊断。糖皮质激素及生 物制剂的应用使伴有严重眼部受累的系统性血管炎患者的预后得到改善。

Select

系统性血管炎神经系统受累 侯晓钰，杨娉婷 2020, 40(4): 279-281.  DOI: 10.19538/j.nk2020040104 摘要 ( )   PDF   系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）神经系统受累包括中枢神经系统(central nervous system, CNS)损害和周 围神经系统(peripheral nervous system, PNS)损害，是该类疾病预后不良的主要因素。其中,大动脉炎、巨细胞动脉 炎、白塞病和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的神经系统受累尤其值得关注。在治疗上除了常规的糖皮 质激素联合免疫抑制剂外，生物制剂如IL-6受体单克隆抗体、抗TNF-α单克隆抗体和抗CD20单克隆抗体也显示了 确切疗效。

Select

系统性血管炎与肾脏 张榕 2020, 40(4): 282-287.  DOI: 10.19538/j.nk2020040105 摘要 ( )   PDF   系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。肾脏复杂的血管结构不仅是保 证肾脏发挥生理功能的基础，也是导致肾脏成为系统性血管炎最常受累器官。根据受累血管大小不同，肾脏受累临 床表现多样。文章根据大、中、小系统性血管炎肾脏受累的临床特征、发病机制、合并症及治疗现状做一概述。在临 床工作中重视肾脏相关表现，有助于系统性血管炎的及时诊断与规范治疗。

Select

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗 李鸿斌 2020, 40(4): 288-296.  DOI: 10.19538/j.nk2020040106 摘要 ( )   PDF   抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎是成人最常见的原发性系统性小血管炎，多器官系统受累，临床表 现高度异质性，未早期有效治疗患者近期死亡率高。近年来随着对其发病机制的深入了解，可选择治疗药物和治疗 策略也在不断发展。需要根据患者临床-病理分型、受累器官、疾病活动性和严重性评价、ANCA血清型进行多维度 评价，并依据现有的循证医学证据，个体化地选择治疗方案。

指南与共识

Select

《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》亮点解读 刘婕，惠汝太，宋雷 2020, 40(4): 297-299.  DOI: 10.19538/j.nk2020040107 摘要 ( )   PDF   单基因遗传性心血管疾病种类多且患者总数庞大，呈家庭聚集性，发病年轻、病情重且疑难复杂病常见。基因 检测有助于此类疾病的临床诊断和危险分层，对治疗策略的制定、遗传筛查和遗传阻断等也有指导作用。《单基因遗 传性心血管疾病基因诊断指南》对基因诊断在该类疾病中的作用及适用范围进行了系统阐述。该文旨在对指南亮点 做一简要解读，以提升临床医生对此的认识与关注。