摘要：

动脉型肺动脉高压是临床上的治疗难题，近年来，随着对PAH发病机制认识的深入，开发了一系列针对肺动脉高压不同发病机制的特异性药物。肺动脉高压的常规治疗包括氧疗、抗凝、利尿治疗等，钙通道阻滞剂仅应用于急性血管反应试验阳性的患者，且其药物剂量要足够大。特异性血管扩张药物包括前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶抑制剂等，随着特异性血管扩张剂的开发与应用，肺动脉高压患者的预后已明显改观。