Key words: hemophagocytic syndrome, familiary hemophagocytic lymphohistiocytosis, immunodeficiency-related hemophagocytic lymphohistiocytosis, children

摘要：

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症。病因及发病机制复杂，临床表现多样，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高［1］。因早期症状不典型，病情进展迅速，病死率极高。

关键词: 噬血细胞综合征, 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症, 免疫缺陷相关噬血细胞综合征, 儿童