Key words: epileptic encephalopathy, status epilepticus, fever, refractory epilepsy

摘要：

发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病（fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，FIRES）是由Nabbout等［1］提出，缩写“FIRES”为英文词组首字母组成，直译为“火”，可较好反映这一急性、恶性疾病特征即发热与癫痫活动。然而，对FIRES的命名及定义以往报道不尽相同。2009年van Baalen等［2］对FIRES定义为“学龄期热性感染反应性癫痫性脑病（febrile infection responsive epileptic encephalopathies of school age，FIRES）”，2010年又将其改为“热性感染相关性癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）”［3］。既往文献［4-6］报道虽与Nabbout等［1］提出的FIRES疾病特征类似，但命名不同，如“伴复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎 （acute encephalitis with refractory， repetitive partial seizures，AERRPS）”、“特发性灾难性癫痫性脑病（idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy）”［4］、“假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态（severe refractory status epilepticus due to presumed encephalitis）”［5］、“学龄期儿童恶性癫痫性脑病（devastating epileptic encephalopathy in school-aged children，DESC）”［6］。在这些报道中患儿具有共同临床特征：最常见于儿童，发热诱发；虽病原学检查阴性，但仍被诊断为“脑炎”；具体发病机制未明；对此种严重儿童期起病的脑病尚无有效治疗手段。FIRES已成为近年引起广泛关注与重视的儿童期脑部疾病之一，为更好地反应疾病特点，本文对FIRES临床特点、治疗及预后进行综述如下。

关键词: 癫痫性脑病, 癫痫持续状态, 发热, 难治性癫痫