摘要：

目的    探讨苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏症患儿低苯丙氨酸饮食治疗依从性的影响因素。方法    通过查阅病历档案、上门访视或电话随访及现场调查等方式对陕西省10所新生儿筛查中心2007年6月至2013年12月确诊的PAH缺乏症患儿饮食治疗状况进行调查，分为依从性好组148例、依从性差组191例，采用单因素、多因素 Logistic逐步回归对数据分析患儿治疗依从性的影响因素。结果    低苯丙氨酸饮食治疗依从性好组与依从性差组的单因素分析显示：性别、确诊天数，确诊血苯丙氨酸值、母亲职业、家庭居住环境组间差异无统计学意义（P＞0.05）；父亲文化程度、母亲文化程度、父亲职业、家庭月收入、父母对疾病的认识，组间差异有统计学意义（χ2＝12.386、34.483、10.623、31.429，t＝5.203，P＜0.05）。治疗依从性好组与依从性差组的多因素Logisdc逐步回归分析显示：母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识为治疗依从性的影响因素（P均＜0.05）。结论    母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识程度是影响PAH缺乏症患儿饮食治疗依从性的决定性因素。

关键词: 苯丙氨酸羟化酶缺乏症, 影响因素, 依从性