摘要： 目的　提高对儿童系统性红斑狼疮（PSLE）并鼻眶脑型毛霉菌病（ROCM）的认识。 方法　总结2019年12月河北医科大学附属燕达医院儿科收治的1例PSLE并发ROCM的病例资料，并复习相关文献。结果　PSLE并发ROCM罕见，诊断困难，治疗效果欠佳。结论　对于PSLE合并ROCM应加强认识，早期诊断和多学科治疗有助于降低病死率。

关键词: 儿童系统性红斑狼疮, 毛霉菌病, 鼻眶脑型