中国实用儿科杂志

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中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治规范专家共识

刘小荣，沈　颖，樊剑锋，等

2017, 32(6): 401-404. DOI: 10.19538/j.ek2017060601

摘要 ( )

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《早产儿经鼻间歇正压通气的专家共识》解读

汪　丽，史　源

2017, 32(6): 405-407. DOI: 10.19538/j.ek2017060602

摘要 ( )

经鼻间歇正压通气是在广泛应用的经鼻持续气道正压通气的基础上，给予间歇正压的一种呼吸支持模式，可应用于早产儿频发呼吸暂停、作为呼吸支持治疗的初始模式以及用于气管插管拔管后。对降低早产儿呼吸暂停、气管插管率和机械通气的并发症有非常重大的临床意义。现对《早产儿经鼻间歇正压通气的专家共识》进行解读，以期有助于广大医师对该共识的正确理解和应用。

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脓毒症免疫动力学与免疫抑制

李　宁1，曾其毅2

2017, 32(6): 408-413. DOI: 10.19538/j.ek2017060603

摘要 ( )

脓毒症是危重病主要死亡原因之一，脓毒症发病后的长期免疫抑制是其远期高病死率的主要原因。认识脓毒症免疫动力学及其免疫抑制，对防止和减轻免疫抑制，降低病死率有重要意义。脓毒症早期呈高炎症反应状态，在炎症损伤组织细胞的同时，也引起免疫细胞损伤致免疫抑制，这是脓毒症免疫抑制的基础；中期呈混合性免疫状态，炎症和抗炎机制相互抗衡，炎症损伤继续，免疫功能进一步抑制；后期若病情进一步恶化，免疫抑制严重，导致免疫功能低下并最终发展成免疫麻痹。依据免疫动力学和免疫抑制的应对尚未有特效疗法，有待进一步研究。

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儿童脓毒症流行病学趋势及特点

方伯梁，钱素云

2017, 32(6): 414-416. DOI: 10.19538/j.ek2017060604

摘要 ( )

《第三版脓毒症与脓毒症休克定义国际共识》将脓毒症定义为宿主对感染反应失调所致的危及生命的脏器功能不全，新定义与既往所提出的“严重脓毒症”这一概念较为接近。该文从流行病学角度，对此类疾病的病原学、基础疾病及脏器功能不全、发病率及预后特点做一介绍。

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脓毒性休克早期识别

任晓旭

2017, 32(6): 417-422. DOI: 10.19538/j.ek2017060605

摘要 ( )

脓毒性休克发病机制复杂，早期缺乏特征性表现，并非简单指标评估即能识别并明确判断，因此其早期识别一直是临床面临的挑战。持续不断培训及更新相关知识，让所有相关临床人员熟悉脓毒性休克发病机制、诊断方案、早期临床表现及监测评估方法，并保持高度警觉；患儿早期异常的蛛丝马迹能得到重视及监护；医院体系各个环节包括实验室、信息系统等具有相应预警机制，不断反馈、改进救治过程的不足。针对脓毒性休克的多环节、全系统的预警及重视是早期识别脓毒性休克的关键。

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高动力型脓毒性休克诊断与治疗

张晨美，叶　盛

2017, 32(6): 422-425. DOI: 10.19538/j.ek2017060606

摘要 ( )

脓毒性休克也称感染性休克，是儿童常见危重症，早期规范干预治疗可降低病死率、改善预后。高动力型脓毒性休克也称暖休克，早期常不能被及时发现及治疗。临床医生应进一步提高对高动力型脓毒性休克的诊断治疗水平。

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再谈脓毒性休克液体复苏

高恒妙

2017, 32(6): 425-430. DOI: 10.19538/j.ek2017060607

摘要 ( )

液体复苏依然被推荐为脓毒性休克的一线复苏治疗。但目前该疗法被接受的原因，部分是由于其应用历史较长，且其在其他类型休克复苏中的应用为人熟知；部分则在于对脓毒性休克病理生理学改变的不全面、不正确的认识。近来，静脉液体复苏的安全性受到质疑，部分观察性研究和前瞻性研究均提示更少量的液体复苏有可能改善预后。对支持继续将液体复苏作为脓毒性休克复苏措施的证据目前依然存有争议，没有前瞻性研究证据显示液体复苏作为单一治疗措施会带来益处。该文对液体复苏作为脓毒性休克治疗措施的病理生理学基本原理进行了回顾，并基于目前临床证据讨论几个重要问题。

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脓毒性休克血管活性药物临床应用

何颜霞，李统慧

2017, 32(6): 430-435. DOI: 10.19538/j.ek2017060608

摘要 ( )

在脓毒性休克的救治中，常面临液体复苏无法纠正休克而需使用血管活性药的情况。脓毒性休克时常合并血管舒缩障碍和心功能障碍，且呈动态变化过程，合理使用血管活性药，对改善脓毒性休克患儿的生存率和预后至关重要，对临床医师也具有很大挑战性。针对儿童脓毒性休克时血流动力学特点及其评估方法，以及血管活性药的临床应用进行讨论很有必要。

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脓毒症血液净化与肾替代治疗

缪惠洁，张育才

2017, 32(6): 436-439. DOI: 10.19538/j.ek2017060609

摘要 ( )

血液净化和肾替代治疗脓毒症具有清除毒素和炎症因子、稳定血流动力学、调节液体平衡等作用。连续性肾替代治疗（CRRT）是脓毒性肾损伤的重要治疗手段；血液净化也可以用于脓毒症合并休克、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、重症急性胰腺炎及严重水电解质失平衡等治疗。儿童脓毒症采用血液净化模式，包括连续性静-静脉血液滤过、高容量血液滤过、连续性静-静脉血液透析滤过、血浆置换等。当前选择何种血液净化模式和干预时机尚未形成统一建议。

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脓毒症抗生素治疗策略

刘春峰

2017, 32(6): 439-443. DOI: 10.19538/j.ek2017060610

摘要 ( )

合理选择使用抗生素仍是降低脓毒症病死率的关键措施。根据流行病学、患儿年龄、感染部位、感染地点等判断可能的病原，进行初始经验治疗，并根据病原培养结果进行针对性治疗是脓毒症治疗的基础。治疗中还要根据药代动力学/药效动力学优化抗生素使用效率，并注意药物不良反应，同时注意其他综合性治疗措施，抗微生物治疗疗效不佳时要注意重新评估诊断是否正确。

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脓毒症与抗凝治疗

祝益民，吴　琼

2017, 32(6): 443-448. DOI: 10.19538/j.ek2017060611

摘要 ( )

脓毒症是危重症领域的重大难题。脓毒症致死的重要原因之一就是凝血功能紊乱，尤其是并发弥散性血管内凝血（DIC）时病死率大大增加。凝血功能障碍始终贯穿于脓毒症的病理过程，其出现及转归是影响患者临床转归的重要且独立的预测因素。凝血系统的激活和炎性反应相互促进，生理性抗凝系统及纤溶系统的抑制是脓毒症凝血功能障碍的病理生理基础。因此，脓毒症的抗凝治疗具备充足的理论基础。然而，目前对于脓毒症的抗凝治疗仍未有一致定论。文章对脓毒症的凝血功能障碍的机制，抗凝治疗的研究进展进行了探讨。

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脓毒症营养支持挑战与策略

汤庆娅，吴青青

2017, 32(6): 448-451. DOI: 10.19538/j.ek2017060612

摘要 ( )

脓毒症是重症监护室患儿死亡的重要原因之一，尽管抗感染和积极对症处理是治疗的关键，但是否能获得合理而有效的营养支持也是影响其临床预后的重要因素。脓毒症患儿处于应激状态，营养支持需在不增加脏器负担的基础下尽可能满足对能量和蛋白质等营养素的需求。尽管肠道功能常因全身感染的影响而受损，但营养支持方式仍应积极创造条件以首选肠内营养（EN），若EN无法满足，可给予补充性肠外营养（PN）。在营养支持过程中，可添加免疫营养素以调整患儿免疫功能、减轻炎症反应。

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HSD3B2基因突变致兄弟同患非典型先天性肾上腺皮质增生症并睾丸肾上腺残存瘤分析

梁　雁, 余　肖, 魏　虹, 宋宁忆, 张　敏, 胡明慧, 罗小平

2017, 32(6): 452-457. DOI: 10.19538/j.ek2017060613

摘要 ( )

目的　分析2例罕见的由3-β羟类固醇脱氢酶缺陷导致的非典型先天性肾上腺皮质增生症（CAH）并睾丸肾上腺残存瘤（TARTs）兄弟的临床资料及其HSD3B2基因新突变。方法　对华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2015年7月收治的患有CAH并TARTs的兄弟2例的临床资料进行回顾性分析，并进行HSD3B2基因突变检测。结果　2例均以睾丸不规则肿大就诊，肾上腺皮质功能示促肾上腺皮质激素（ACTH）、硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）显著升高，雄烯二酮（An）、睾酮（T）、17-羟孕酮（17-OHP）高于正常。基因分析显示：2例HSD3B2基因发现C.776 C＞T（p.Thr259Met）和C.674 T＞A（p.Val225Asp）杂合错义突变，其中C.776 C＞T遗传自父亲，其致病性已见报道；C.674 T＞A（p.Val225Asp）遗传自母亲，其致病性尚未见报道。患儿经糖皮质激素治疗后，肿瘤缩小，生化指标明显好转。结论　首次报道由3-β羟类固醇脱氢酶缺陷导致兄弟同患非典型CAH并TARTs，发现了目前尚未报道的HSD3B2基因新突变：C.674 T＞A（p.Val225Asp）。TARTs可导致男性生育能力下降和不育，而早期发现早期治疗可有效改善患儿生殖功能，临床应高度重视CAH男性患儿TARTs的筛查。

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先天性巨结肠长链非编码RNA差异表达谱研究

田　姣，郝丽军，王　娅，陈鹏德，张　薇，林　燕，王宝西，江　逊

2017, 32(6): 458-462. DOI: 10.19538/j.ek2017060614

摘要 ( )

目的研究先天性巨结肠（HSCR）患儿疾病相关的长链非编码RNA（lncRNA）的表达情况，为进一步研究其参与的发病机制打下基础。方法　收集2015-01-01—2016-01-01于第四军医大学唐都医院就诊，经手术和病理确诊为HSCR的无神经节细胞肠道全层组织与正常对照肠组织各30例（3例用于基因芯片筛选，27例用于扩大样本验证）。通过基因芯片技术筛选获得HSCR相关的lncRNA表达谱。进一步筛选通过提高入选条件（探针荧光初始信号值≥100，差异倍数≥3），并采用实时荧光定量（qRT-PCR）验证筛选出的lncRNA在27例样本中的表达情况，将差异有显著统计学意义的基因确定为与疾病明确相关的生物标记性lncRNA。结果　通过基因芯片技术筛选初步获得217个HSCR相关的差异表达lncRNA（差异倍数≥2，P＜0.05），其中上调13个，下调204个。进一步筛选后总共获得2个lncRNA，其表达量的差异经扩大样本验证后在病变组织与对照组织中有统计学意义（P＜0.05）。结论　lncRNA差异表达谱与HSCR的发病密切相关，为疾病的基因调控研究提供了新的方向。

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舌下免疫治疗对尘螨过敏哮喘患儿呼出气一氧化氮及免疫指标影响观察

季艳妮1，李孟荣2，魏洪平1，杨莲芳1

2017, 32(6): 463-466. DOI: 10.19538/j.ek2017060615

摘要 ( )

目的观察尘螨过敏哮喘患儿舌下免疫治疗（SLIT）1年后，呼出气一氧化氮（FeNO）及血清尘螨免疫球蛋白G（SIgG4）、血清白细胞介素-4（IL-4）、干扰素-γ（INF-γ）水平的变化。方法　分析2013年12月至2015年12月义乌市中心医院儿科118例门诊及住院确诊尘螨过敏哮喘患儿的临床资料。随机分为观察组和对照组各59例。两组均根据病情升降阶使用吸入性糖皮质激素，观察组加用粉尘螨滴剂舌下含服，治疗1年。治疗前后分别检测FeNO、血清尘螨SIgG4、IL-4及INF-γ水平。结果　观察组治疗后FeNO及IL-4较治疗前显著降低（均P＜0.05），血清尘螨SIgG4水平、INF-γ水及INF-γ/ IL-4较治疗前显著升高（均P＜0.05）；与对照组比较，观察组治疗后FeNO及IL-4显著降低（均P＜0.05），血清尘螨SIgG4、INF-γ及INF-γ/IL-4显著升高（均P＜0.05）；观察组治疗后日间及夜间哮喘症状评分较治疗前显著缓解（均P＜0.05）。结论　粉尘螨滴剂可减轻尘螨过敏哮喘患儿气道炎症及纠正免疫失衡。

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儿童气管支气管异物84例临床分析

翟　嘉，邹映雪，郭永盛，刘　杰

2017, 32(6): 467-470. DOI: 10.19538/j.ek2017060616

摘要 ( )

目的探讨儿童气管支气管异物的临床特征。方法　回顾性分析天津市儿童医院2011年6月至2016年6月行支气管镜诊断和治疗的84例气管支气管异物患儿的一般情况、吸入史、病程、异物种类、异物滞留部位、临床表现及影像学特征。结果　儿童气管支气管异物好发于男童（男∶女为2.23∶1），主要发病年龄为6个月至3岁（89.29%），患儿居住地农村多于城市（城市30.95%，农村69.05%），尤以农村男童为高发人群（P＜0.05）。能够准确提供异物吸入病史有助于早期确诊及治疗（P＜0.05）。吸入异物种类以可食性异物为主，以坚果类多见。气管支气管异物滞留于左、右主支气管的比例差别不大，但滞留于右侧叶支气管病例数多于左侧。不同的气道滞留部位所引起的临床症状有区别。最常见症状为咳嗽（98.81%）和喘息（58.33%），影像学有肺气肿（55.95%）表现。结论　气管支气管异物重点防控对象为农村3岁以下的男童，应加强监护人对于气管支气管异物的重视，减少幼儿对坚果类食物的接触。对于反复咳嗽、喘息、查体单侧呼吸音减弱，影像学伴有肺气肿、肺不张的患儿，应重视异物吸入史或呛咳史，积极行支气管镜检查以明确诊断及治疗。

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反复发热肝功能异常冠状动脉扩张

金凤华，胡慧丽，刘　钢

2017, 32(6): 471-477. DOI: 10.19538/j.ek2017060617

摘要 ( )

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电子支气管镜介入辅助治疗儿童支气管黏液表皮样癌1例报告

陈　蒙a，唐　珩a，梅娟娟a，莫绪明b，武海燕c，赵德育a

2017, 32(6): 478-480. DOI: 10.19538/j.ek2017060618

摘要 ( )

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