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2016年, 第31卷, 第5期
刊出日期：2016-05-06 上一期    下一期
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指南解读

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《儿童晕厥诊断指南（2016年修订版）》解读 胡金玮，阎小娟，王远飞，董湘玉 2016, 31(5): 321-325.  DOI: 10.7504/ek2016050601 摘要 ( )   晕厥作为儿科临床常见病、多发病，具有发作迅速、短暂性、可逆性意识丧失的特点，也是儿科常见急症之一。反复发作性晕厥可影响患儿身心健康及生活质量，甚至有猝死风险。因此，及早对晕厥患儿做出诊断、鉴别诊断及风险评估和分析尤为重要。对《儿童晕厥诊断指南（2016年修订版）》进行进一步解读，可为临床儿科医师对晕厥的诊断和治疗提供帮助。

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儿科呼吸体外生命支持治疗进展——《儿科呼吸体外生命支持适应证》解读 杨春凤，戴昕伦，李玉梅 2016, 31(5): 326-329.  DOI: 10.7504/ek2016050602 摘要 ( )   体外生命支持（ECLS）也称为体外膜氧合（ECMO）， 作为一种生命支持技术， 提高了心肺功能衰竭危重患者的抢救成功率。根据体外生命支持组织 （ELSO）登记报告， ECLS在儿童（30 d至18岁）呼吸衰竭中的应用人数不断增多， 其中对于儿童呼吸衰竭时应用ECLS的指征尚无统一的标准，目前ELSO已推出儿科呼吸体外生命支持适应证，现就儿童呼吸体外生命支持指南做一解读。

专题笔谈

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我国消灭脊髓灰质炎野病毒流行后的脊髓灰质炎疫苗接种 沈　军，朱启镕 2016, 31(5): 330-332.  DOI: 10.7504/ek2016050603 摘要 ( )   目前全球已进入到2018年同时消灭脊髓灰质炎野病毒和疫苗衍生病毒的最后战略阶段，中国已成功消灭脊髓灰质炎野病毒流行，脊髓灰质炎疫苗接种策略的调整迫在眉睫，中国将灭活脊髓灰质炎疫苗（IPV）逐步纳入一类疫苗的免疫策略。

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持续推进儿童预防接种 杨锡强 2016, 31(5): 333-336.  DOI: 10.7504/ek2016050604 摘要 ( )   疫苗预防接种是预防感染性疾病的最有效手段之一。随着预防接种的广泛开展，其不良反应发生率也逐年增高，疫苗接种规范化监管以及对预防接种不良反应的正确认识，是群体安全的重要保障措施。强化Ⅰ类计划免疫覆盖面，限期根除脊髓灰质炎和区域性消灭麻疹（风疹），推进Ⅱ类疫苗（自费）接种覆盖面，开展疫苗基础研究和研制新疫苗以及加强疫苗可预防性疾病、疫苗和疫苗接种的监管是持续推进儿童预防接种急需解决的主要问题。

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儿童疫苗接种常见不良反应及处理 方　峰 2016, 31(5): 336-340.  DOI: 10.7504/ek2016050605 摘要 ( )   疫苗接种是消除感染性疾病的重要措施。然而，疫苗接种不可避免地会引起各种不良反应，需引起儿科医师重视并给予及时适当处理。临床医生应了解儿童疫苗接种不良反应常见临床类型（疫苗接种后一般反应、异常反应、疫苗接种后现象等）及基本处理方法。

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联合疫苗接种免疫应答和安全性评估 姚文清，李艳伟，王静艳 2016, 31(5): 340-343.  DOI: 10.7504/ek2016050606 摘要 ( )   联合疫苗是世界卫生组织（WHO）积极倡导的疫苗免疫发展方向，是减少接种次数、降低服务成本、减少预防接种异常反应、提高接种率的重要途径。重视联合疫苗在疫苗配伍和免疫应答、临床评价、安全性及有效性，对于推动联合疫苗在人群中逐步扩大应用，并适时纳入国家扩大免疫规划具有重要意义。

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免疫相关性疾病儿童疫苗接种 宋红梅，肖　娟 2016, 31(5): 343-347.  DOI: 10.7504/ek2016050607 摘要 ( )   免疫相关性疾病包括原发或继发性免疫缺陷病、炎症性风湿病以及过敏性疾病等，如何对这些患儿进行预防接种是经常困扰儿童保健医生和免疫专科医生的临床决策难点，探讨对这些患儿进行疫苗接种的相关问题可以提供一些可借鉴的信息。

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卡介苗接种效果和不良反应 刘二勇，周 林，赵顺英，李惠民 2016, 31(5): 347-349.  摘要 ( )   中国卡介苗菌株源于丹麦株，20世纪50年代获得。不同的卡介苗菌株对结核病的保护是不同的。卡介苗的最佳用途是预防威胁生命的结核病形式, 即婴幼儿中结核性脑膜炎和播散性结核病。卡介苗接种的常见不良反应包括局部脓肿、淋巴结结核、骨髓炎、全身播散性卡介苗感染。接种卡介苗时误种皮下或肌肉， 以及超剂量接种引起的事故最为多见，要立即进行处理和治疗。

论著

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儿童青少年晕厥疾病谱近30年变化及卫生经济学分析单中心报告 蔺　婧，王瑜丽，张清友，廖　莹，齐建光，刘　平，金红芳，张春雨，闫　辉，陈永红，刘雪琴，杜军保 2016, 31(5): 350-355.  DOI: 10.7504/ek2016050609 摘要 ( )   目的    了解晕厥患儿基础疾病谱， 评价晕厥诊断程序在临床上应用的意义及卫生经济学价值。方法    选取1985年1月至2014年12月在北京大学第一医院儿科收治的晕厥患儿935例，男421 例（45%），女 514例（55%）； 年龄1～18岁， 平均（11.2±3.1）岁。分析儿童晕厥的基础疾病谱及晕厥诊断程序的卫生经济学价值。结果    1985—1994年， 神经介导性晕厥（NMS）占6.7%， 89.3%晕厥患儿基础疾病未明；1995—2004年， NMS占62%， 其中主要包括血管迷走性晕厥（VVS）和体位性心动过速综合征（POTS）， 不明原因晕厥患儿发生率下降至28.3%； 2005—2014年， NMS成为晕厥患儿的主要基础疾病，占80.7%， 主要包括VVS及POTS等， 心源性晕厥为5.4%， 不明原因晕厥为13.9%。晕厥患儿平均住院日较2009年前显著缩短（P＜0.001）， 晕厥患儿基础疾病诊断费用降低（P＝0.048）， 住院总花费亦显著降低（P＜0.001）。结论    随着对儿童晕厥基础疾病的发现， 儿童晕厥的基础疾病确诊率不断提高。构成儿童晕厥的基础疾病为VVS及POTS。儿童晕厥诊断程序具有良好的卫生经济学价值。

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早产儿视网膜病危险因素Meta分析 林 沂，严超英 2016, 31(5): 356-360.  DOI: 10.7504/ek2016050610 摘要 ( )

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儿童中段尿培养肠球菌检出情况分析 陈　椰，谢永强，欧阳珊，邓　慧，廖育儒，李颖杰 2016, 31(5): 361-364.  DOI: 10.7504/ek2016050611 摘要 ( )   目的    了解儿童泌尿系统肠球菌的分布特点及对药物的敏感性， 指导临床合理用药。方法    分析广州市妇女儿童医疗中心儿童院区肾内科2011年1月至2014年12月中段尿培养肠球菌阳性患儿的临床资料及药敏试验结果。结果    82株肠球菌属中屎肠球菌53株，占64.6%，粪肠球菌29株，占35.4%。屎肠球菌对替加环素、万古霉素、喹奴普汀/达福普汀、利奈唑胺敏感，粪肠球菌对替加环素、万古霉素，呋喃妥因、利奈唑胺、喹诺酮类及青霉素类敏感。万古霉素耐药的屎肠球菌和粪肠球菌的检出率分别为1.9%和3.4%。结论    纳入儿童中段尿培养分离的肠球菌以屎肠球菌为主；不同种属的肠球菌有不同的临床特点；肠球菌对万古霉素有较好的敏感性；应注意其条件致病菌的特点。

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N末端脑钠肽前体诊断不完全川崎病急性期临床意义 刘亚萍，杨婷婷，胡秀芬，卢慧玲 2016, 31(5): 365-368.  DOI: 10.7504/ek2016050612 摘要 ( )   目的    观察血浆中N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平在不完全川崎病（IKD）急性期的变化， 探讨其在IKD中的诊断意义，并进一步研究NT-proBNP对早期预测川崎病静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应的作用。 方法    选取2013年7月至2014年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院治疗的川崎病患儿 239例，其中典型川崎病（TKD）110例，IKD129例，分别于急性期采取血样本，检测血浆中NT-proBNP水平，同时检测血白细胞计数、中性粒细胞比例、血小板计数、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、丙氨酸转移酶（ALT）、天冬氨酸转移酶（AST）以及白蛋白水平，并选取同期65例呼吸道感染患儿作为对照组，运用方差分析比较3组之间的差异。同时运用ROC曲线分析评价NT-proBNP对川崎病的诊断意义，并与其他差异具有统计学意义的检测项目进行对比。所有川崎病患儿入院后均给予IVIG 2 g/kg及口服阿司匹林治疗，运用t检验比较IVIG无反应组与敏感组之间血浆NT-proBNP水平的差异。结果    IKD患儿急性期NT-proBNP水平为（796.24±1324.26） ng/L，明显高于对照组［（168.85±208.24） ng/L，P＜0.05］，与TKD患儿NT-proBNP水平［（1362.70±2576.49） ng/L］比较，差异无统计学意义。NT-proBNP诊断川崎病ROC曲线下面积（AUC）为0.786， 取临界值191.5 ng/L时， 灵敏度和特异度分别为70.0%和76.9%， 与白蛋白、 血白细胞计数、 CRP以及ESR结果相近。IVIG无反应组和敏感组NT-proBNP水平分别为（1215.15±1663.33） ng/L和（1043.66±2056.45） ng/L，两组比较差异无统计学意义（P＝0.700）。结论    血浆中NT-proBNP在IKD急性期显著增高，可作为早期诊断IKD的参考指标之一，但对早期预测川崎病IVIG无反应无明显作用。

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儿童卵巢未成熟畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病1例并文献复习 张　驰，黎　阳，邓小耿，伍耀豪，王　林，徐宏贵，薛红漫，郭海霞，方建培，翁文骏 2016, 31(5): 369-372.  DOI: 10.7504/ek2016050613 摘要 ( )   目的    探讨儿童卵巢未成熟畸胎瘤（OIT）合并腹膜神经胶质瘤病（GP）的诊治经验。方法    回顾性分析2014年中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例儿童OIT合并GP的临床资料、病理特征、治疗及预后并复习国内外文献。结果    患儿女，1岁11个月，腹胀10 d。CT示腹部巨大混合密度肿块，内见脂肪、结节状钙化及液性密度影，伴大量腹腔积液，考虑恶性畸胎瘤可能。血清甲胎蛋白（AFP）295.98 μg/L。术中见肿物位于右侧卵巢，大小约20 cm×15 cm×15 cm，表面不规则；腹腔积液量约1000 mL，其中可见囊性小肿物漂浮；盆腔、腹壁、网膜、双侧膈下及肝门区散布大量鹅卵石样大小不等肿物。行右侧卵巢巨大肿瘤切除、大网膜切除、右侧膈下肿物切除术。病理显示肿物符合未成熟畸胎瘤（WHO 3期）特征；鹅卵石样肿物镜下显示为成熟神经胶质组织。免疫组织化学染色结果：NSE（+），Syn（+）、S-100（+）；Vimentin（+），bcl-2部分（+），Ki67约20%（+），CgA（-）。术后复查AFP 179.50 μg/L。采用PEB方案（顺铂、依托泊苷、博来霉素）化疗，至今6个疗程，化疗2个疗程后血清AFP转阴性。4个疗程后腹部CT示腹膜、网膜及肠系膜弥漫性增厚，以肝周及膈下腹膜为著。5个疗程后PET/CT示右侧肋膈角、肝包膜及肝门区多发低密度灶伴高密度钙化，局部代谢增高，血清AFP 1.58 μg/L。目前患儿病情稳定。结论    OIT合并GP是一种儿童罕见病症，治疗应根据OIT的分期及分级，采取相应的手术或手术+化疗治疗，是否需要针对GP行相应化疗，其临床意义有待进一步研究。

短篇论著

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5α还原酶2型缺乏症临床特征及基因突变8例分析 侯乐乐，梁立阳，欧 辉，孟 哲，张丽娜，李栋方，李平甘，罗向阳 2016, 31(5): 373-375.  DOI: 10.7504/ek2016050614 摘要 ( )   目的    分析儿童期5α还原酶2型缺乏症的临床特征和基因突变特点，提高临床医生对该病的认识。方法　回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院2013年8月至2014年8月收治的8例5α还原酶2型缺乏症患儿的临床表现、实验室检查、基因检测特点。结果    8例患儿中有7例社会性别为男性，1例社会性别为女性，均有外生殖器发育异常病史，体格检查可见外生殖器外观异常，包括小阴茎、阴茎下弯畸形、尿道下裂、阴囊壁裂等；人绒毛膜促性腺激素（hCG）激发试验提示睾丸组织存在且具有分泌睾酮功能；SRD5A2基因检测共发现5个位点突变，包括c.282-1G＞C、c.586G＞A，p.（Gly196Ser）、c.680G＞A，p.（Arg227Gln）、c.159G＞A，p.（Trp53X）、c.607G＞A，p.（Gly203Ser），其中c.680G＞A，p.（Arg227Gln）突变和c.607G＞A，p.（Gly203Ser）突变出现频率最高。结论　儿童期5α还原酶2型缺乏症均有外生殖器发育异常表现，性激素检查和hCG激发试验有助于判断睾丸组织功能，确诊需行SRD5A2基因检测；本组病例发现c.680G＞A，p.（Arg227Gln）突变和c.607G＞A，p.（Gly203Ser）突变可能为中国人群中5α还原酶2型缺乏症患者的热点突变。

讲座

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慢性肾脏病患儿预防接种策略 赵　丹，丁　洁 2016, 31(5): 376-378.  DOI: 10.7504/ek2016050615 摘要 ( )

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膀胱过度活动症诊治进展 高红英，吴玉斌 2016, 31(5): 379-385.  DOI: 10.7504/ek2016050616 摘要 ( )

综述

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先天性角化不良遗传背景及临床特点 周丽娜，安云飞，赵晓东 2016, 31(5): 386-390.  DOI: 10.7504/ek2016050617 摘要 ( )

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注意缺陷多动障碍患儿共患睡眠问题和睡眠障碍研究进展 范琼丽，陈　立 2016, 31(5): 391-395.  DOI: 10.7504/ek2016050618 摘要 ( )

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儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病诊疗进展 姚新原 综述，于 洁 审校 2016, 31(5): 396-400.  DOI: 10.7504/ek2016050619 摘要 ( )