摘要:
干燥综合征(Sjögren’s syndrome, SS) 腺体外系统受累较常见,包括肺部病变。SS 肺损害定义为出现呼吸道症状、 肺功能异常或影像学异常等。患者表现各异,支气管炎和支气管扩张是常见的气道病变。SS 合并间质性肺疾病是 常见的肺部病变。另外, SS 患者有患肺淋巴瘤的高风险,也可出现肺动脉高压、肺囊性病变、肺淀粉样变及胸膜受累 等。基线评估SS 患者肺部病变是必要的。目前关于SS 合并肺损害的治疗尚缺乏大型、随机对照临床研究数据。进 展性肺损害患者,糖皮质激素和( 或) 免疫抑制剂治疗是必要的。SS- 肺动脉高压的治疗目前推荐靶向药物治疗为主。