摘要：

目的    探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果    10例IPH患儿中男3例， 女7例；平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样， 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例， 大小不等斑片状影3例， 毛玻璃样改变2例， 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）， 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月， 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年， 其中1例无反复， 3例激素减量后反复， 1例激素减停后反复， 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样， 误诊率高， 及时完善胸部CT检查， 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。

关键词: 特发性肺含铁血黄素沉着症, 糖皮质激素, 儿童