摘要： IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD）是一种可累及多个脏器，以血清IgG4水平升高 和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病。近年研究发现，IgG4-RD可导致相应 肝损伤表现，目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要有IgG4相关性自身免疫性肝炎（IgG4-related autoimmune hepatitis,IgG4-related AIH）和IgG4相关性肝病（IgG4-related hepatopathy）。IgG4相关性肝病的组织学表 现包括门管区炎症、大胆管损伤、门管区硬化、小叶内炎症和胆汁淤积，同时也为IgG4相关性胆管及胰腺损伤提供了 病理学诊断的参考依据。IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同，IgG4-AIH诊断标准 的统一化，以及与经典AIH之间的关系探讨，是目前学术及临床上仍需继续努力的方向。
