中国实用儿科杂志

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婴儿胆汁淤积的发病机制和诊断思路

董永绥

2008, 23(01): 1.

摘要 ( )

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Alagille综合征

王建设

2008, 23(01): 3-06.

摘要 ( )

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病［1］。该综合征在1969年由Alagille等首次报道，并在1975年得到进一步阐述［2］。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70000。国内近年来开始关注该病，虽仍无发病率的资料，但研究发现其同样是我国儿童慢性胆汁淤积的重要原因之一［34］。

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进行性家族性肝内胆汁淤积症的诊治进展

孙梅，郭亚琼

2008, 23(01): 6-09.

摘要 ( )

进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC)是一种严重的胆汁淤积性肝病，为常染色体隐性遗传性疾病。此类疾病主要是因为各种基因突变而造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成，修饰，调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。这种疾病通常发生在新生儿期或1岁内，在儿童期或青春期可因肝功能衰竭致死

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肝移植术治疗儿童胆道闭锁

夏强，李齐根

2008, 23(01): 9-11.

摘要 ( )

胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。其发生率在东南亚国家为1/9000~1/8000，高于欧美国家的1/15000~1/12000［12］。至今病因方面形成一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。若不手术，大多数病人将在1年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的唯一方式。1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例胆道闭锁手术，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法被命名为Kasai手术。总体上，Kasai手术后病人5年生存率约50%，10年生存率约30%。肝移植术则是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。

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血清表皮生长因子水平与早产儿脑发育的关系

李菁1，朱建幸2，孙建华1，黄萍1，陈冠仪2

2008, 23(01): 12-14.

摘要 ( )

目的〖HTK〗探讨血清表皮生长因子水平与早产儿脑发育的关系。

〖HTH〗方法〖HTK〗对2005年8月至2006年4月连续收入上海儿童医学中心新生儿病房、出生24h内、胎龄(238±3)d的30例早产适于胎龄儿，采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)分别测定其生后24h内(t0值)和第8天(t1值)的空腹血清EGF水平，计算其血清EGF变化速率(△t)；进行床边头颅B超检查以排除颅内病变；并在校正胎龄近40周(生后6周)和1月龄时(生后10周)分别测量其头围并进行NBNA评估，计算其头围增长速率及NBNA差值。应用Pearson方法对所有测定结果分别进行相关分析。

〖HTH〗结果〖HTK〗30例早产儿的血清EGFt0为(23471±5807)pg/mL，t1为(34781±8749)pg/mL，△t为(1214±185)pg/(mL·d)。Pearson相关分析显示，2次NBNA评分结果及其差值、出生后6周和10周时的头围增长值和增长速率，均与t0值无明显相关性(P均＞005)；但上述测定结果均分别与t1和△t之间呈显著相关(P均＜005)。

〖HTH〗结论〖HTK〗早产儿出生后血清EGF质量浓度呈上升趋势，提示早产儿出生后体内EGF合成和释放增加，可能促进脏器成熟和组织修复。尤其早产儿在出生1周时的血清EGF呈高水平和(或)上升速率较快者，其生后头围的增长速度也较快，提示其今后可能有较好的脑成熟发育水平、较低的精神神经系统后遗症的发生率，以及远期预后良好

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中性粒细胞CD64、CD11b表达在新生儿败血症诊断中的价值

郝玲1，杨恒伟2，李艳芝3，李月梅3，李彦敏1，刘桂玲1，高静1

2008, 23(01): 15-17.

摘要 ( )

目的〖HTK〗探讨中性粒细胞CD11b、CD64在新生儿败血症诊断中的价值。

〖HTH〗方法〖HTK〗2005年1月至2005年12月检测河北医科大学第一医院儿科36例败血症新生儿及26名健康新生儿中性粒细胞CD64、CD11b的表达水平和CRP质量浓度，比较各指标对诊断新生儿败血症的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和约登指数，评价它们对诊断该病的价值。

〖HTH〗结果〖HTK〗(1)败血症组CD64、CD11b水平均明显高于对照组(P<001)；(2)以CD64≥35MFI，CD11b≥1300MFI，CRP≥8mg/L为阳性标准，三指标对诊断败血症的灵敏度分别为957%、826%、696%，CD64的特异度958%、阳性预测值956%、阴性预测值954%、约登指数915%；(3)CD11b、CD64水平在治疗前后差异有显著意义，P均<001。

〖HTH〗结论〖HTK〗中性粒细胞CD11b、CD64可作为新生儿败血症早期诊断、判断病情的可靠指标。

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危重新生儿胃肠喂养方式与胃肠损害发生的临床分析

廖忠敬1，丘小汕2，张巧玲1，詹国媛1，唐雯1，文序1，麦文英1，刘艳薇1

2008, 23(01): 18-20.

摘要 ( )

目的〖HTK〗探讨危重新生儿早期喂养方式对胃肠功能的影响及与胃肠损害发生的关系。

〖HTH〗方法〖HTK〗2001年6月至2004年6月对中山大学附属第一医院黄埔院区收治的56例危重新生儿开展前瞻性研究并对其临床资料进行分析。随机将早产儿和足月儿分为按需喂养组和微量喂养组，其中24例早产儿中，按需喂养组和微量喂养组各12例；32例足月儿中，按需喂养组和微量喂养组各16例。所有新生儿在生后6h内开奶，按微量喂养［01~40mL/(kg·d)］和按需喂养［开始10~20mL/(kg·d)，以后每天每次增加10~15mL］分成两组，观察比较两种不同喂养方式新生儿发生胃肠损害的情况。

〖HTH〗结果〖HTK〗(1)无论早产或足月儿，微量喂养儿胃肠损害发生率明显低于按需喂养儿(P<005)。(2)早产儿胃肠损害发生率明显高于足月儿(P<005)。(3)生后24h内胃肠损害发生率明显高于24~48h胃肠损害发生率(P<005)。(4)出生48h内极危重患儿胃肠损害发生率显著高于危重组患儿(P<005)。

〖HTH〗结论〖HTK〗危重新生儿出生后不宜过早全奶按需喂养，生后24h内尤应慎重；提倡出生后6h从1∶〖KG-*2〗1稀释奶开始，微量喂养，缓慢加奶，至生后48h才逐渐过渡至全奶，以减少胃肠损害的发生。

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先天性皮肤缺失1例

羊爱琳，张莉

2008, 23(01): 20-20.

摘要 ( )

患儿男，出生半小时，因右侧肘关节处及足跟处、双手指中指及食指第二指节处、双下肢膝关节以下皮肤全部缺失收住院。患儿系第1胎第1产，胎龄34周，因胎膜早破，出生半小时。出生后无青紫窒息史，哭声稍弱，口周发绀，经清理呼吸道分泌物，吸氧后约5min口周发绀消失，面色红润，艾氏评分8分。出生体重22kg，反应好，神经系统正常。查体可见：右侧肘关节处及足跟处分别有10cm×15cm大小的皮肤缺失，双手指中指及食指第二指节处有05×10cm大小的皮肤缺失，双下肢膝关节以下皮肤全部缺失,浅表筋膜及血管清晰，渗液较多。因患儿早产，给予保暖，预防破伤风及抗感染治疗4d，皮肤缺失处仍有脓性分泌物。家长放弃治疗，抱患儿回家。追问其母孕期，妊娠早期有先兆流产史。患儿父母非近亲结婚，亦无遗传病史。

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足月小于胎龄儿脐血中血红素氧合酶1的测定及其在脐血管上的表达

戎小平1，邵勤1，郭秀霞2，江莲1

2008, 23(01): 21-24.

摘要 ( )

目的〖HTK〗探讨HOCO系统与小于胎龄儿(small for gestational age,SGA)发病的关系及相关机制，为SGA的病因学防治开辟新思路。

〖HTH〗方法〖HTK〗选择2004年11月至2005年11月间正常分娩的非匀称型SGA50例(其中母亲无妊高征为SGA1组30例，母亲患中重度妊高征为SGA2组20例)，并以健康足月适于胎龄儿(appropriate for gestational age,AGA组)20例为对照。于新生儿娩出后立即采集脐动脉血标本并留取近胎盘处脐带标本，分别用双波长分光光度法测定新生儿脐血中血红素氧合酶1(heme oxygenase1,HO1)的活性，用Chalmers血红蛋白结合及连二亚硫酸钠还原法测定脐血中碳氧血红蛋白(HbCO)百分含量，并通过免疫组化法观察新生儿脐血管上HO1的表达。

〖HTH〗结果〖HTK〗(1)SGA1组及SGA2组脐血HO1活性、HbCO百分含量均显著低于AGA组(P<001)。而SGA1组与SGA2组脐血HO1活性、HbCO百分含量比较差异无统计学意义(P>005)。(2)AGA组、SGA1组及SGA2组脐血HO1活性与新生儿出生体重均呈正相关(P<005)。(3)脐血管上HO1的表达：SGA1组和SGA2组与AGA组比较HO1表达强度高，差异有统计学意义(P<001)；SGA1组与SGA2组之间比较差异无统计学意义(P>005)。

〖HTH〗结论〖HTK〗脐血HO1活性与胎儿宫内发育及新生儿营养状况密切相关

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脑苷肌肽注射液治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效观察

秦选光，朱宏斌，张凤仙，徐昱

2008, 23(01): 25-27.

摘要 ( )

目的〖HTK〗观察脑苷肌肽注射液(国产神经节苷脂GM1)治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效。

〖HTH〗方法〖HTK〗2004年8月至2006年4月北京朝阳医院儿科对NICU收治的70例新生儿HIE患儿随机分为两组，治疗组(n=36)使用脑苷肌肽治疗，与对照组(n=34)使用胞二磷胆碱或1，6二磷酸果糖治疗，通过比较两组患儿临床神经症状恢复时间及新生儿行为神经评分(NBNA)来判断药物的疗效。

〖HTH〗结果〖HTK〗脑苷肌肽与胞二磷胆碱或1，6二磷酸果糖治疗新生儿HIE的疗效差异无显著性意义(P>005)，均能在7~10d使神经症状恢复正常，在生后2周NBNA评分绝大多数在正常范围内。

〖HTH〗结论〖HTK〗早期应用脑苷肌肽治疗新生儿HIE有良好疗效。

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新生儿缺氧缺血性脑病星形胶质细胞的变化及其临床意义

武辉a,王东轩b，高玉先a，严超英a

2008, 23(01): 28-30.

摘要 ( )

目的观察新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxicischemic encephalopathy，HIE)星形胶质细胞的变化及其与临床的关系。方法 2002年1月至2005年12月通过对吉林大学第一医院25例新生儿HIE患儿脑病理标本进行免疫组化观察GFAP标记的星形胶质细胞的变化，进一步综合分析其与新生儿HIE的发生、病程的关系。结果 25例新生儿HIE脑标本均可见不同程度的星形胶质细胞增生，小脑星形胶质细胞表现为生后24h内死亡者增生程度重(P<0.05)，生存时间越长，增生程度反而较轻；慢性缺氧时大脑星形胶质细胞增生程度重( P <0.05)，急性缺氧时延髓增生程度重(P<0.05)，混合性缺氧大脑及延髓增生程度均较重(P<0.05)。结论新生儿HIE星形胶质细胞增生程度与HIE的发生、病程密切相关。

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新生儿期发病的神经母细胞瘤1例报告

何雯，汤静燕，潘慈

2008, 23(01): 30-30.

摘要 ( )

患儿,女,29d,因“进行性腹部膨隆5d”于20040628入院。查体：一般情况差，贫血貌，颜面及双下肢水肿，皮肤黏膜无瘀斑、瘀点，浅表淋巴结无肿大，心肺检查未见异常，腹部膨隆明显，左侧腹部可触及6cm×7cm大小包块，质硬，固定，边界不清，肝脾未触及，余阴性。入院后查血常规：WBC47×109/L,HB60g/L,PLT44×109/L。肝功能除ALB为25g/L外,其余均正常，血乳酸脱氢酶6925U/L，尿原卟啉尿香草杏仁酸(VMA)67U/L，胸片正常，腹部B超提示左肾上极实质性占位约59mm×50mm，肝内转移，腹部CT示左肾神经母细胞瘤伴肝转移，全身骨SPECT未见异常，骨髓细胞学检查示神经母细胞瘤骨髓转移。

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小于胎龄儿脐血Ghrelin与胎儿发育及代谢轴关系的研究

詹国媛1，丘小汕2，梁颖茵1，卫健欣3，覃肇源2，蒋丽似1，林苑1，陈美姬1，董淑红1，刘艳薇1

2008, 23(01): 31-33.

摘要 ( )

目的通过比较小于胎龄儿(SGA)和足月正常新生儿脐血Ghrelin水平的变化，分析脐血Ghrelin与新生儿出生体重、身长、头围、BMI和胎盘重量、胎盘体积的关系,以及脐血Ghrelin水平与IGF1、胰岛素、胰岛素敏感性和血糖的关系。探讨脐血Ghrelin水平与胎儿发育和代谢轴之间，尤其是Ghrelin与IGF1的相互关系。方法2006年12月至2007年3月选择中山大学附属一院新生儿78例，SGA组22例为观察组，足月适于胎龄儿(AGA)42例为正常对照组。采用酶联免疫反应法(ELISA)对新生儿脐血Ghrelin、胰岛素、IGF1进行测定分析，测量新生儿净体重、身长、头围、胎盘体积、胎盘重量，计算体重指数(BMI)和胰岛素敏感指数(ISI)。结果 (1)SGA组脐血Ghrelin水平(38.74±4.90ng/mL)明显高于正常对照组(23.37±878ng/mL)，其差异有统计学意义(P<0.05)。(2)脐血Ghrelin水平与新生儿出生体重、身长、头围、BMI、胎盘重量、胎盘体积呈负相关，均有统计学意义(P<005)。(3)脐血Ghrelin水平与IGF1、胰岛素、ISI呈负相关均有统计学意义(P<0.05)。与血糖无相关性(r=0.081,P=0.454)。(4)通过偏相关分析，控制出生体重、身长、胎盘重量、BMI、胰岛素后，Ghrelin与IGF1有明显负相关性，有统计学意义。(5)剖宫产新生儿脐血Ghrelin水平与顺产儿无明显差异(P=0956)；男性与女性新生儿脐血Ghrelin水平无明显差异(P=0.385)。结论新生儿脐血Ghrelin水平是反映胎儿的宫内发育及营养状态的指标之一。并以负反馈形式参与胎儿宫内发育和代谢轴的调控过程。小于胎龄儿出生时可能存在胰岛素抵抗。小于胎龄儿高Ghrelin并没有刺激胰岛素释放,提示小于胎龄儿可能存在Ghrelin受体或受体后信号传导通路的抵抗。

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昆明地区小儿急性下呼吸道合胞病毒感染的临床研究

赵明波，吴澄清，赵波

2008, 23(01): 34-36.

摘要 ( )

目的了解昆明地区呼吸道合胞病毒(RSV)在小儿急性下呼吸道感染中的发生率和临床特征。方法对昆明市儿童医院2006年4月至2007年4月临床诊断为急性下呼吸道感染的住院患儿1112例行痰间接免役荧光法检测呼吸道合胞病毒抗原。结果 1112例标本中，阳性276例，阳性率2482%，其中男190例(1709%)，女86例(773%)，男女发病比例为221∶〖KG-*2〗1。全年均可检出RSV，发生率最高的是10~12月份(3015%)，最低的是4~6月份(1093%)。RSV感染多见于3岁以下，尤以6个月以下患儿感染率最高(3622%)。结论呼吸道合胞病毒是引起昆明地区小儿急性下呼吸道感染的主要病原，特别是婴幼儿感染率最高。

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中国两个地区散发性先天性巨结肠症患儿内皮素受体B基因的研究

牛彦锋1，王国斌1，卢晓明1，杜寒松1，杨鹏1，陶凯雄1，汤绍涛1，魏明发2，周欣3

2008, 23(01): 37-40.

摘要 ( )

目的探讨中国人散发性先天性巨结肠症(sporadic HD,sHD)易患基因内皮素受体B的突变与多态性特征，比较不同种族sHD在基因改变上存在的异同。

方法 2002年1月至2004年12月收集武汉、太原地区92例sHD及32例患儿双亲的标本，并以60例正常儿为对照。提取外周静脉血DNA，采用聚合酶链反应单链构象多态性方法(PCRSSCP)对内皮素受体B(EDNRB)基因exon2进行分析，并通过DNA测序检测阳性标本的核苷酸改变方式，与文献报道的其他种族sHD同一基因特征做比较。结果全部标本EDNRB基因exon2均未发现突变与多态性位点的存在。结论中国大陆sHD患者EDNRB基因的exon2与大多数种族一样都不存在突变与多态性位点，与南非、中国香港地区sHD该基因特征存在差异。

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