中国实用内科杂志

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轻(重)链沉积病的诊断和治疗

  

  1. 上海交通大学医学院肾脏病研究所 上海交通大学
    医学院附属瑞金医院肾脏科，上海 200025
  • 出版日期:2018-06-01 发布日期:2018-07-19

  • Online:2018-06-01 Published:2018-07-19

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摘要：

轻( 重) 链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和( 或) 重链在组织沉积所致的全身性疾病，根据沉积的成
分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3 种亚型。肾脏是最常累及的器官，血、尿M- 蛋白及游离轻
链检测对诊断大有帮助，确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和( 或) 重链产生，化疗及大剂
量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解
的患者可考虑肾移植。

关键词: 轻( 重) 链沉积病, 轻链沉积病, 重链沉积病, 轻重链沉积病