中国实用内科杂志

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获得性血友病诊治进展

  

  1. 1. 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院血液科，北京 100730；2. 苏北人民医院血液科，江苏 扬州 225001
  • 出版日期:2017-02-01 发布日期:2017-06-22

  • Online:2017-02-01 Published:2017-06-22

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摘要：

获得性血友病(AH)是因体内产生针对凝血因子的自身抗体而导致严重的、甚至致命性出血的自身免疫性疾
病，其中以凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体(抑制物)导致的获得性血友病A(AHA)最为常见。约一半的AHA患者有基础疾
病。治疗重点是使用旁路途径药物控制出血以及使用免疫抑制剂清除抗体。在AHA的诊治过程中遇到的挑战主要
有诊断延误、出血不易控制、病情不能持续缓解以及治疗药物带来的并发症。

关键词: 血友病, 凝血因子Ⅷ , 自身抗体, 抑制物, 止血