摘要: 目的 分析不同病因低血糖症患儿胰高血糖素的分泌能力及低血糖发生时的反应能力。方法 收集首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科2020年3月至2021年3月收治的低血糖症患儿资料,对其数据进行分析。其中先天性高胰岛素血症11例,特发性酮症性低血糖30例,对照组30例(行胰岛素诱发低血糖试验的特发性矮小患儿);测定其低血糖发作时及血糖正常时血清胰高血糖素的水平。分组比较低血糖及血糖正常时血清胰高血糖素水平,分析不同病因的低血糖症患儿的胰高血糖素分泌能力及低血糖发生时的反应能力。结果 先天性高胰岛素血症患儿在低血糖发作时与血糖正常时相比较,血清胰高血糖素分泌明显升高[(146.18±44.93) ng/L vs. (133.02±37.89) ng/L],差异有统计学意义。特发性酮症性低血糖患儿低血糖发作时与血糖正常时相比较,血清胰高血糖素水平未见明显升高[(133.47±54.29) ng/L vs. (129.23±44.60) ng/L],差异无统计学意义。对照组儿童诱发低血糖时及血糖正常时相比较,低血糖时血清胰高血糖素更低,差异有统计学意义。先天性高胰岛素血症和特发性酮症性低血糖患儿比较,正常血糖和低血糖时胰高血糖素水平差异均无统计学意义。结论 先天性高胰岛素血症患儿胰高血糖素的分泌能力及低血糖时反应能力均无受损。特发性酮症性低血糖患儿胰高血糖素分泌能力正常,低血糖时反应能力不足。外源性胰岛素会抑制胰高血糖素分泌。