摘要:
目的 提高对儿童木村病合并肾病综合征的诊断及治疗水平。方法 对西安市儿童医院肾内科2011—2015年所诊断的3例木村病合并肾病综合征进行病例回顾,同时查找相关国内外文献资料,以了解目前儿童木村病的发病机制、诊断及治疗方案。结果 木村病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫炎性疾病,多见于28~32岁的亚洲人群,好发于男性。目前对此病的病因及其发病机制尚不清楚。组织病理是诊断木村病的惟一手段,肾活检作为肾脏疾病诊断的金标准,对于诊断及治疗木村病肾损害有很大帮助。目前的治疗主要依赖药物治疗,一般都需要用激素联合免疫抑制剂。结论 木村病属慢性起病,呈良性病程,但易复发,一般无恶变倾向。